Penatalaksanaan Tetralogy of Fallot
Penatalaksanaan definitif Tetralogy of Fallot adalah operasi untuk reparasi kelainan anatomi dan memperbaiki aliran darah menuju paru. Tata laksana pada saat pasien mengalami serangan hipersianotik blue spell atau tet spell antara lain:
-
Posisikan pasien terutama bayi pada abdomen dengan postur lutut ditekuk ke dada (knee-chest position)
- Pemberian oksigen akan membantu mengurangi beban jantung, walaupun sianosis adalah akibat pirai jantung kanan ke kiri
- Pemberian morfin subkutan dengan dosis tidak melebihi 0,2 mg/kgBB pada bayi
- Asidosis metabolik dapat terjadi. Koreksi asidosis metabolik dengan bikarbonat bila pasien kurang respon dengan terapi
- Pemberian fenilefrin intravena dapat meningkatkan resistensi vaskular dan memperbaiki keluaran ventrikel kanan
- Pada neonatus yang tetap mengalami sianotik, diberikan prostaglandin E1 (0.01-0.20 μg/kgBB/menit) agar duktus arteriosus tetap terbuka untuk memperbaiki aliran darah ke paru.
Tindakan Bedah
Intervensi bedah merupakan tatalaksana definitif bagi pasien Tetralogy of Fallot. Tata laksana bedah dapat korektif maupun paliatif.
Indikasi
Indikasi dilakukannya intervensi untuk korektif antara lain:
- Pada anak bayi simtomatik dapat dilakukan reparasi pada saat kapanpun sedangkan bayi asimtomatik dapat dilakukan operasi elektif dalam 6 bulan pertama
- Pasien dewasa yang belum pernah dioperasi, tetap direkomendasikan untuk dilakukan koreksi bedah
Kontraindikasi
Beberapa pasien memiliki kontraindikasi untuk dilakukan bedah korektif adalah:
- Hipoplasia arteri pulmonal yang sangat jelas
- Ukuran badan kecil
- Prematuritas
Pada pasien tersebut dapat dipertimbangkan dilakukan terapi paliatif untuk memperbaiki aliran darah ke paru. Terapi paliatif tidak ditujukan sebagai tatalaksana permanen. Pasien tersebut harus tetap menjalani operasi koreksi bedah. Terapi paliatif bertujuan meningkatkan aliran darah ke pulmonal yang dapat dilakukan secara bedah terbuka dengan tindakan:
-
Blalock-Taussig shunt, untuk meningkatkan aliran darah ke paru dengan cara melakukan anastomosis arteri subklavia ke arteri pulmonal
-
Modifikasi Blalock-Taussig shunt yaitu Gore-Tex, anastomosis arteri subklavia side to side ke arteri pulmonal homolateral
-
Potts shunt, membuat pintas dari aorta desendens ke arteri pulmonal kiri
-
Central shunt, anastomosis langsung dari aorta ke pulmonal
Komplikasi tindakan antara lain:
Tatalaksana paliatif juga dapat dilakukan melalui transkateter untuk dilatasi pulmonal dengan balon yang kemudian dapat dipasang stent.
Tipe Koreksi Bedah
Tatalaksana koreksi bedah adalah antara lain dengan melakukan:
-
Penutupan VSD dengan patch
-
Memperbaiki outflow ventrikel kanan dengan melakukan reseksi pada berkas otot
-
Valvektomi bila terdapat anulus katup pulmonal terlalu kecil diikuti pemasangan patch transanular pada cincin katup pulmonal
-
Pemasangan implantable cardioverter defibrilator (ICD), pada pasien dengan risiko tinggi, misalnya takikardi ventrikel dan durasi kompleks QRS > 180 milidetik.
-
Terkadang diperlukan operasi berikutnya untuk penggantian katup pulmonal akibat regurgitasi yang terjadi setelah beberapa waktu dilakukan operasi korektif.[15]
Rujukan
Pasien Tetralogy of Fallot membutuhkan dukungan fasilitas layanan kesehatan yang tinggi untuk kombinasi rawatan oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung anak. Pasien harus dirujuk ke rumah sakit yang mampu melakukan operasi.
