Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Patofisiologi Tetralogy of Fallot kirti 2022-08-09T10:31:09+07:00 2022-08-09T10:31:09+07:00
Tetralogy of Fallot
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Patofisiologi Tetralogy of Fallot

Oleh :
dr.Gold SP Tampubolon
Share To Social Media:

Patofisiologi yang mendasari terjadinya Tetralogy of Fallot adalah gangguan pembentukan jantung janin pada masa kehamilan. Faktor lingkungan dan faktor genetika berperan penting. Peran genetik semakin banyak diteliti sebagai faktor penyebab terjadinya Tetralogy of Fallot. Gambaran terjadinya defek akibat genetik adalah sebagai berikut.

  • Terjadi gangguan pada gen yang berperan meregulasi pembentukan jantung (mutasi, delesi, metilasi) atau abnormalitas kromosom (trisomi 18 atau trisomi 21)
  • Aktivitas gen yang meregulasi pembentukan jantung menghilang
  • Terjadi defek tunggal perkembangan jantung yakni perpindahan bagian infundibular (saluran keluar/outflow tract) dari septum intraventrikular ke arah anterior dan sefalad.[3]

  • Outlet septum mengalami deviasi[1,2]

Akibat defek tersebut terjadi empat anomali yang merupakan karakteristik Tetralogy of Fallot, yaitu:

  • Ventricular septal defect (VSD), yang disebabkan oleh septum intraventrikular yang tidak sejajar atau deviasi sehingga terjadi defek pintas antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan

  • Stenosis pulmonal subvalvular, yang diakibatkan pindahnya septum infundibular atau deviasi outlet septum. Deviasi outlet septum menyebabkan salah satu sisinya mengalami muskularisasi. Akibat muskularisasi, infundibulum pulmonal mengalami penebalan. Bila terjadi penebalan yang progresif, atresia pulmonal komplit dapat terjadi.[4]

  • Overriding aorta, yang mengakibatkan aorta mendapat aliran darah dari kedua ventrikel baik ventrikel kiri maupun ventrikel kanan.

  • Hipertrofi ventrikel kanan, diakibatkan oleh tingginya tekanan di ventrikel kanan. Tekanan meningkat di ventrikel kanan karena adanya stenosis pulmonal

Tekanan yang meningkat di ventrikel kanan akibat stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri melalui celah VSD. Aliran darah yang berasal dari vena sistemik memiliki kadar oksigen yang rendah. Aliran darah tersebut bercampur dengan darah kaya oksigen di ventrikel kiri dan dipompakan menuju aliran arteri sistemik ke seluruh tubuh. Bercampurnya darah kaya oksigen dengan darah kurang oksigen menghasilkan hipoksemia aliran darah sistemik. Hipoksemia aliran darah sistemik menyebabkan sianosis.[3,4]

Referensi

1. Sheng W, Qian Y, Wang H, Ma X, Zhang P, Diao L, et al. DNA methylation status of NKX2-5, GATA4 and HAND1in patients with tetralogy of fallot. BMC Med Genomics. 2013;6(1):46. Available from: http://dx.doi.org/10.1186/1755-8794-6-46

2. Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, Gelb BD, Giglia TM, Goldmuntz E, et al. Genetic Basis for Congenital Heart Defects: Current Knowledge. Circulation. 2007 Jun 11;115(23):3015 LP-3038. Available from: http://circ.ahajournals.org/content/115/23/3015.abstract

3. Knight ZL, Brown DW. Congenital Heart Disease. In: Lilly LS, editor. Pathophysiology of Heart Disease: A Collaborative Projec of Medical Students and Faculty. 6th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016. p. 393–8.

4. Kyle BW, Alexander C, Moodie DS. Tetralogy of Fallot. In: Moodie DS, editor. Clinical Management of Congenital Heart Disease from Infancy to Adulthood. Minnesota: Cardiotext Publishing; 2014. p. 93–109.

Pendahuluan Tetralogy of Fallot
Etiologi Tetralogy of Fallot

Artikel Terkait

  • Risiko Kardiovaskuler pada Ibu dengan Anak Penyakit Jantung Bawaan
    Risiko Kardiovaskuler pada Ibu dengan Anak Penyakit Jantung Bawaan
  • Metode Penutupan Celah Ventricular Septal Defect dan Pertimbangan Pemilihannya
    Metode Penutupan Celah Ventricular Septal Defect dan Pertimbangan Pemilihannya
  • Manajemen Kehamilan pada Wanita dengan Penyakit Jantung Bawaan
    Manajemen Kehamilan pada Wanita dengan Penyakit Jantung Bawaan
  • Hubungan Erythromycin dan Antibiotik Makrolid Lainnya dengan Malformasi Kongenital
    Hubungan Erythromycin dan Antibiotik Makrolid Lainnya dengan Malformasi Kongenital
  • Aman Tidaknya Pasien Atrial Septal Defect Berolahraga
    Aman Tidaknya Pasien Atrial Septal Defect Berolahraga

Lebih Lanjut

Diskusi Terkait
dr.Nomi Irene Putri S.
31 Agustus 2022
Batuk pilek curiga penyakit jantung bawaan pada pasien anak - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: dr.Nomi Irene Putri S.
1 Balasan
Alo dr. Kana, izin bertanya Dokter. Untuk kriteria PJB non sianotik, apakah ada kriteria khusus perihal karaktertistik dan frekuensi batuk pilek berulangnya...
Anonymous
02 Juni 2022
Pasien dengan Eisenmenger Syndrome apa yang harus dievaluasi - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: Anonymous
2 Balasan
Dok menyambung dengan post yang sebelumnya tentang Grown Up Congenital Heart Disease, apabila sudah terjadi Eisenmenger Syndrome, apa yang harus dievaluasi...
Anonymous
02 Juni 2022
Penyakit Jantung Bawaan pada orang Dewasa - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dr. Badai, SpJP,Ijin bertanya dok, kalau bertemu dengan pasien PJB yang sudah dewasa, apa saja yang harus dievaluasi ya dok?  Terimakasih dokter

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.