Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Diagnosis Tetralogy of Fallot kirti 2019-02-20T14:04:34+07:00 2019-02-20T14:04:34+07:00
Tetralogy of Fallot
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Diagnosis Tetralogy of Fallot

Oleh :
dr.Gold SP Tampubolon
Share To Social Media:

Diagnosis biasanya dapat ditegakkan pada masa awal kehidupan. Orangtua pasien dapat menemukan gambaran sianosis terutama ketika anak menangis atau menyusu.

Anamnesis

Riwayat gejala dan tanda penyakit bergantung pada beratnya kelainan anatomis dan fisiologis dari Tetralogy of Fallot. Sianosis merupakan gejala yang paling sering muncul. Namun tidak seluruhnya mengalami sianosis pada masa-masa awal kehidupan di luar kandungan. Riwayat yang perlu digali melalui anamnesis dan dikombinasikan dengan data pemeriksaan fisik antara lain:

  • Riwayat sianosis atau kebiruan. Sianosis dapat terjadi sejak lahir hingga beberapa jam sejak lahir, namun dapat juga muncul setelah beberapa minggu atau bulan setelah lahir.
  • Riwayat sesak napas pada saat beraktivitas (dyspnea on exertion)

  • Riwayat serangan hipersianotik (blue spell atau tet spell) terutama pada bayi umur 1-2 tahun. Serangan dapat berlangsung selama beberapa menit hingga berjam-jam. Gejala serangannya yakni: sesak napas, gelisah, sianosis meningkat, napas megap-megap, dan sinkop. Pasien anak sering melakukan posisi jongkok (squatting) untuk meringankan gejala serangan. Posisi jongkok bertujuan menekan arteri femoral sehingga dapat meningkatkan resistensi vaskular sistemik. Peningkatan resistensi vaskular sistemik akan meningkatkan tekanan di jantung kiri sehingga akan mengurangi pintas jantung kanan ke kiri dan meningkatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru.[3]

  • Keluhan pertumbuhan dan perkembangan yang lambat. [11,12]

Gejala dan tanda pada pasien Tetralogy of Fallot adalah sebagai berikut:

  • Sianosis, terutama pada saat serangan tet spell atau blue spell.

  • Sesak napas yang tidak membaik dengan pemberian oksigen (akibat bercampurnya darah oksigen rendah dan oksigen tinggi)
  • Posisi jongkok (squatting) yang dilakukan untuk mengkompensasi serangan hipersianosis. Atau posisi jongkok dan istirahat setiap setelah berjalan beberapa blok atau saat melakukan aktivitas.

  • Pada pasien anak dan remaja yang tidak mendapatkan terapi dijumpai tanda hipoksemia kronis yakni: clubbing fingers, warna kulit kehitaman, sklera kecoklatan
  • Tanda defek kongenital lainnya dan kelainan khas suatu sindroma kelainan kromosom dan gen seperti Sindroma Down, sindroma Turner, sindroma velokardiofasial, sindroma Noonan, sindroma Holt-Oram.

Pemeriksaan Fisik

Hasil temuan yang dapat dijumpai pada pemeriksaan fisik pasien Tetralogy of Fallot antara lain:

Inspeksi

Pada inspeksi dapat ditemukan :

  • Sianosis, terutama pada bagian bibir dan ekstrimitas
  • Peningkatan laju pernapasan akibat sesak napas
  • Bulging pada hemitoraks kiri anterior akibat hipertropi ventrikel kanan yang terjadi relatif cukup lama

Pada pasien yang telah menjalani operasi sebelumnya, tanda bekas operasi dapat terlihat.

Palpasi

Pada palpasi dapat ditemukan pulsasi arteri perifer yang umumnya normal, namun pada palpasi parasternal kiri dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan dan thrill.

Auskultasi

Pada auskultasi, murmur sistolik biasanya terdengar kuat dan kasar terutama pada batas sternum kiri atas dengan penjalaran yang luas.  Pada bayi penjalarannya ke punggung. Murmur dapat bersifat holosistolik.

Bunyi murmur diastolik pada batas sternum kanan atas menandakan adanya insufisiensi aorta.

Bunyi jantung S2 biasanya tunggal hanya berasal dari katup aorta. Suara P2 dapat melemah bahkan menghilang akibat obstruksi pulmonal.

Tanda Gagal Jantung

Pada pasien yang mengalami gagal jantung kanan, dapat ditemukan hepatomegali, distensi vena jugular, asites, dan edema [3,4,11,12]

Diagnosis Banding

Kondisi lainnya dengan yang dapat mengalami serangan sianosis dan harus dievaluasi pada pasien dengan kecurigaan Tetralogy of Fallot antara lain:[13]

  • Stenosis aorta
  • Acute Respiratory Distress Syndrome
  • Bronkiolitis
  • Paten Duktus Arteriosus (PDA)
  • Pneumonia
  • Pneumotoraks
  • Stenosis katup pulmonal
  • Benda asing di saluran napas

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang utamanya dilakukan adalah pemeriksaan ekokardiografi untuk melihat letak defek jantung.

Pemeriksaan Laboratorium

Peran pemeriksaan darah sangat kecil dalam menegakkan diagnosis Tetralogy of Fallot. Pemeriksaan lebih bermanfaat dalam menilai kondisi klinis pasien.

Pemeriksaan sampel darah dapat ditemukan polisitemia sebagai kompensasi jangka panjang hipoksemia. Gambaran darah juga dapat menunjukkan anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal, tetapi kadar tersebut dianggap rendah untuk suatu kelainan jantung sianotik.

Pemeriksaan analisa gas darah arteri, dapat ditemukan hipoksemia, saturasi oksigen menurun, dan asidosis metabolik terutama pada saat terjadi serangan hipersianotik blue spell atau tet spell.

Pemeriksaan kromoson dan skrining gen terutama pada pasien dengan kecurigaan mengalami suatu sindroma akibat abnormalitas kromosom dan mutasi gen.

Elektrokardiografi

Gambaran gelombang dan kompleks elektrokardiografi pada Tetralogy of Fallot antara lain:

  • Aksis deviasi ke kanan (Right axis deviation/RAD)

  • Gambaran hipertropi ventrikel kanan : dapat berupa gelombang  T positif di sadapan V3R dan V1.

  • Gambaran dominan gelombang R pada sadapan prekordial kanan (Rs, R, qR, qRs) dan pola RsR’.
  • Gambaran pembesaran atrium kanan, gelombang P tinggi dan memuncak.
  • Bundle branch block (BBB) komplit sering ditemukan pada pasien yang telah menjalani operasi reparasi TOF

  • Lebar durasi kompleks QRS menggambarkan tingkat pembesaran ventrikel kanan.
  • Durasi QRS lebar ekstrim > 180 milidetik merupakan prediktor terjadinya takikardi ventrikular dan sudden death

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi dengan berbagai modalitas memegang peranan sentral dalam menilai kondisi Tetralogy of Fallot.

Pada foto toraks, gambaran yang dapat ditemui antara lain:

  • Jantung kiri tampak konkaf
  • Pasien yang belum mendapatkan reparasi, umumnya ukuran jantung normal
  • Gambaran siluet jantung seperti sepatu atau boot-shape heart (couer en sabot)

  • Gambaran berkurangnya vaskularisasi pulmonal atau area hilus yang relatif bersih akibat berkurangnya aliran darah pulmonal
  • Arkus aorta dapat ditemukan di sebelah kanan pada 25% pasien
  • Tampak penonjolan pada aorta asendens

CT-Scan kardiak sangat membantu terutama untuk penilaian pre-operasi. Magnetic Resonace Imaging (MRI), berguna untuk mengkuantifikasi dan pencitraan anatomi saluran keluar ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, kolateral pada aortopulmonal, dan regurgitasi aorta, pulmonal serta trikuspid. Walaupun ekokardiografi, CT-Scan, dan  MRI dapat menilai anomali pada jantung, katerisasi dan angiokardiografi berguna untuk menggambarkan arteri pulmonal dan arteri kolateral. Pemeriksaan ini dapat menentukan arteri apa yang tidak seharusnya dilakukan irisan pada saat tindakan bedah

Ekokardiografi

Diagnosis lengkap dapat dilakukan dengan pemeriksaan ekokardiografi Doppler. Ekokardiografi 2-dimensi juga cukup untuk menegakkan diagnosis dan menilai :

  • Ekstensi override oarta
  • Lokasi dan derajat obstruksi ventrikel kanan
  • Ukuran anulus katup pulmonal dan ukuran cabang arteri pulmonal utama
  • Adanya PDA yang menyuplai arteri pulmonalis

Menilai adanya atresia pulmonal sehingga dapat menjadi panduan perlu atau tidaknya dilakukan kateterisasi jantung untuk menilai pembagian aliran darah ke kedua lapangan paru. [4,11,12]

Referensi

3. Knight ZL, Brown DW. Congenital Heart Disease. In: Lilly LS, editor. Pathophysiology of Heart Disease: A Collaborative Projec of Medical Students and Faculty. 6th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016. p. 393–8

4. Kyle BW, Alexander C, Moodie DS. Tetralogy of Fallot. In: Moodie DS, editor. Clinical Management of Congenital Heart Disease from Infancy to Adulthood. Minnesota: Cardiotext Publishing; 2014. p. 93–109

11. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital Heart Disease. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, editors. Braunwald’s Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015. p. 1415–8

12. Bernstein D. Cyanotic Congenital Heart Lesions: Lesions Associated with Decreased Pulmonary Blood Flow. In: Kliegman RM, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia: Elsevier; 2016. p. 2211–6

13. Bhimji S. Tetralogy of Fallot Differential Diagnoses. Medscape. 2016 [cited 2017 May 14]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/2035949-differential

Epidemiologi Tetralogy of Fallot
Penatalaksanaan Tetralogy of Fallot

Artikel Terkait

  • Metode Pemeriksaan Tekanan Darah di Layanan Primer
    Metode Pemeriksaan Tekanan Darah di Layanan Primer
  • Metode Penutupan Celah Ventricular Septal Defect dan Pertimbangan Pemilihannya
    Metode Penutupan Celah Ventricular Septal Defect dan Pertimbangan Pemilihannya
  • Manajemen Kehamilan pada Wanita dengan Penyakit Jantung Bawaan
    Manajemen Kehamilan pada Wanita dengan Penyakit Jantung Bawaan
  • Hubungan Erythromycin dan Antibiotik Makrolid Lainnya dengan Malformasi Kongenital
    Hubungan Erythromycin dan Antibiotik Makrolid Lainnya dengan Malformasi Kongenital
  • Aman Tidaknya Pasien Atrial Septal Defect Berolahraga
    Aman Tidaknya Pasien Atrial Septal Defect Berolahraga

Lebih Lanjut

Diskusi Terkait
dr.Nomi Irene Putri S.
31 Agustus 2022
Batuk pilek curiga penyakit jantung bawaan pada pasien anak - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: dr.Nomi Irene Putri S.
1 Balasan
Alo dr. Kana, izin bertanya Dokter. Untuk kriteria PJB non sianotik, apakah ada kriteria khusus perihal karaktertistik dan frekuensi batuk pilek berulangnya...
Anonymous
02 Juni 2022
Pasien dengan Eisenmenger Syndrome apa yang harus dievaluasi - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: Anonymous
2 Balasan
Dok menyambung dengan post yang sebelumnya tentang Grown Up Congenital Heart Disease, apabila sudah terjadi Eisenmenger Syndrome, apa yang harus dievaluasi...
Anonymous
02 Juni 2022
Penyakit Jantung Bawaan pada orang Dewasa - Kardiologi Ask the Expert
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dr. Badai, SpJP,Ijin bertanya dok, kalau bertemu dengan pasien PJB yang sudah dewasa, apa saja yang harus dievaluasi ya dok?  Terimakasih dokter

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.