Facebook 
Masuk dengan Email
Prognosis Cystic Fibrosis
Prognosis cystic fibrosis saat ini sudah lebih baik karena adanya perkembangan proses skrining genetik untuk deteksi dini mutasi gen CFTR atau cystic fibrosis transmembrane conductance regulator pada orang yang berisiko. Perkembangan berbagai terapi juga telah memperpanjang angka harapan hidup pasien cystic fibrosis. Namun, belum ada terapi kuratif untuk cystic fibrosis dan penyakit ini terus bersifat progresif.[3,33,34]
Komplikasi
Komplikasi yang dialami penderita cystic fibrosis dapat mengenai sistem pernapasan, kardiovaskular, pencernaan, endokrin, dan psikologis.[3,33,34]
Sistem Pernapasan dan Kardiovaskular
Komplikasi pada sistem pernapasan bisa berupa pneumothorax, hemoptisis, dan infeksi berulang. Bronkiektasis dapat terjadi akibat infeksi berulang tersebut. Selain itu, kondisi bronkitis dan pneumonia berulang secara perlahan akan menyebabkan kerusakan paru-paru dan kematian akibat gagal napas. Hipertensi pulmonal dan gagal jantung akibat kerusakan paru juga dapat terjadi.[3,33,34]
Saluran Pencernaan
Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) akibat sekresi kelenjar usus yang sangat kental dapat terjadi. Peradangan hepar dan akhirnya sirosis dapat terjadi karena ada penyumbatan saluran empedu oleh sekret yang kental. Varises esofagus juga dapat terjadi akibat hipertensi portal yang disebabkan sirosis. Selain itu, pasien mungkin akan mengalami malabsorpsi dan malnutrisi akibat kerusakan pankreas.[3,33,34]
Penyakit Hormonal dan Reproduktif
IDDM (insulin dependent diabetes mellitus) atau diabetes mellitus tipe 1 terjadi pada 2–3% penderita cystic fibrosis karena ada jaringan parut pada pankreas. Sekitar 98% penderita cystic fibrosis berjenis kelamin pria mengalami infertilitas karena azoospermia atau oligospermia yang disebabkan oleh vas deferens yang terbentuk tidak normal. Sementara itu, pada wanita, sekret leher rahim sangat kental sehingga menyebabkan infertilitas.[3,33,34]
Prognosis
Prognosis pasien cystic fibrosis bervariasi, dengan usia median kelangsungan hidup mencapai 36,9 tahun secara global, tetapi lebih tinggi di Amerika Serikat. Meskipun kemajuan dalam perawatan telah meningkatkan prognosis, cystic fibrosis tetap menjadi penyakit pembatas usia yang signifikan. Dengan strategi perawatan saat ini, sekitar 80% pasien diharapkan mencapai dewasa. Keparahan penyakit paru menentukan hasil akhir, dimulai dari bronkitis hingga bronkiektasis dan cor pulmonale.[1,3]
Prognosis juga dipengaruhi oleh faktor sosioekonomi, di mana jenis kelamin perempuan dan status ekonomi rendah dapat berhubungan dengan prognosis yang lebih buruk. Meskipun terdapat kendala, perawatan yang terus berkembang memberikan harapan untuk perpanjangan hidup dan meningkatkan kualitas hidup pasien.[1,3]
Penulisan pertama oleh: dr. Eric Hartono Tedyanto
