Prognosis Cystic Fibrosis
Prognosis cystic fibrosis pada saat ini sudah cukup baik karena sudah ada skrining untuk diagnosis, dan akses ke tempat pelayanan kesehatan yang lebih terjangkau. Mortalitas karena kegagalan pernafasan dapat terjadi bertahun-tahun kemudian.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat dialami penderita cystic fibrosis dapat mengenai sistem pernapasan dan kardiovaskuler.
Sistem Pernapasan
- Pneumotoraks
- Hemoptisis
- Pneumonia berulang. Infeksi merupakan masalah yang utama. Bronkitis berulang dan pneumonia secara perlahan akan menghancurkan paru-paru. Kematian biasanya terjadi akibat kegagalan paru-paru dan gagal jantung.
- Kegagalan pernafasan kronis
- Bronkiektasis akibat infeksi saluran napas berulang[32,33]
Sistem Kardiovaskuler
- Gagal jantung akibat kerusakan paru
- Hipertensi pulmonal akibat gagal jantung[32]
Saluran Pencernaan
- DIOS (Distal Intestinal Obstruction Syndrome), akibat sekresi kelenjar usus yang sangat kental
- Peradangan liver dan akhirnya terjadi sirosis, disebabkan penyumbatan saluran empedu oleh sekret yang kental
- Varises esofagus akibat hipertensi portal yang disebabkan sirosis
- Kerusakan pankreas yang menyebabkan gangguan penyerapan nutrisi, termasuk defisiensi vitamin A,D,E,K[2,32]
Penyakit Hormonal
- IDDM (insulin dependent diabetes mellitus) atau diabetes tipe 1, sekitar 2-3% penderita cystic fibrosis akan mengalami ini karena terdapat jaringan parut pada pada pankreas
- Gangguan fungsi reproduksi, sekitar 98% penderita cystic fibrosis pria mengalami infertilitas karena azoospermia atau oligospermia yang disebabkan oleh vas deferens yang terbentuk tidak normal. Sedangkan pada wanita, sekret leher rahimnya sangat kental sehingga kesuburannya menurun. Penderita wanita yang hamil sangat peka terhadap komplikasi kehamilan[32,33]
Komplikasi Lain-Lain
Salt loss syndrome atau tubuh kehilangan garam natrium dan klorida dengan cepat, dan menyebabkan gangguan elektrolit
- Gangguan mental seperti depresi dan kecemasan[3]
Prognosis
Prognosis penyakit cystic fibrosis pada setiap penderita berlainan, tergantung luasnya daerah paru-paru yang terkena. Apabila penurunan fungsi paru-paru tidak dapat dihindari, maka akan menyebabkan kelemahan bahkan kematian.[34]
Pada tahun 1959, usia rata-rata kelangsungan hidup anak-anak dengan cystic fibrosis di Amerika Serikat adalah enam bulan. Pada 2010, kelangsungan hidup diperkirakan 37 tahun untuk wanita dan 40 untuk pria. Pada tahun 2016, memiliki harapan hidup sebesar 47,7 ketika dirawat di klinik khusus. Di Kanada, kelangsungan hidup rata-rata meningkat dari 24 tahun pada 1982 menjadi 47,7 pada 2007. Sekitar 50% dari anak-anak yang menderita cystic fibrosis, mampu bertahan hidup sampai umur 20 tahun, dan 20-25% sampai lebih dari 35 tahun. Angka kejadian dan prognosis di Indonesia belum diketahui pasti.[35]
Penderita biasanya meninggal karena kegagalan pernafasan setelah terjadinya penurunan fungsi paru-paru selama bertahun-tahun. Sejumlah kecil penderita meninggal karena penyakit liver, perdarahan di dalam saluran pernapasan, atau komplikasi dari pembedahan.[34]
