Epidemiologi Cystic Fibrosis
Data epidemiologi cystic fibrosis menunjukan lebih banyak ditemukan pada orang Kaukasia. Angka mortalitas cystic fibrosis bervariasi sesuai usia dan kemungkinan sekitar 1-2% per tahun secara keseluruhan.
Global
Prevalensi cystic fibrosis bervariasi di seluruh lima puluh negara bagian Amerika Serikat dan Distrik Columbia, mulai dari 1,2 / 100.000 orang di Hawaii hingga 24,6 / 100.000 orang di Vermont. cystic fibrosis mempengaruhi lebih dari 30.000 orang di Amerika Serikat dan merupakan salah satu penyakit genetik yang paling sering terjadi, terutama pada ras Kaukasia. Pada tahun 2014, 93,9% individu yang tergabung di CFFPR (Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry) adalah ras Kaukasia, 4,6% adalah keturunan Afrika-Amerika, 3,1% ras lain, dan 8,2% ras Hispanik. Ini berbeda dengan populasi di Amerika Serikat yaitu 62% Kaukasia, 12% Afrika Amerika dan 17% Hispanik.[11]
Sekitar 1 dari 25 orang keturunan Eropa, dan satu dari 30 orang Kaukasia Amerika, adalah pembawa mutasi gen cystic fibrosis. Meskipun cystic fibrosis kurang umum pada kelompok ini, kira-kira satu dari 46 Hispanik, satu dari 65 orang Afrika, dan satu dari 90 orang Asia membawa setidaknya satu gen CFTR yang abnormal. Irlandia memiliki prevalensi cystic fibrosis tertinggi di dunia, satu banding 1353.[12,13]
Indonesia
Belum ada data epidemiologi khusus mengenai cystic fibrosis di Indonesia.
Mortalitas
Angka mortalitas cystic fibrosis bervariasi sesuai usia, sekitar 1-2% per tahun secara keseluruhan. MacKenzie et. al meneliti angka kematian dari tahun 2000 hingga 2010, menemukan penurunan angka kematian sebesar 1,8% per tahun. Jika tingkat penurunan berlanjut, mereka memperkirakan bahwa median angka bertahan hidup untuk individu yang lahir pada tahun 2010 adalah 56 tahun. Di antara individu dalam registri pada tahun 2009 dan diikuti hingga 2014, anak-anak di bawah usia 15 memiliki probabilitas >97% untuk bertahan hidup 5 tahun. Penurunan kemungkinan kelangsungan hidup yang paling tajam adalah mereka yang berusia antara 15 - 20 tahun yang memiliki probabilitas 92% untuk bertahan hidup 5 tahun dan mereka yang berusia 20-25 tahun yang memiliki probabilitas 84% untuk bertahan hidup 5 tahun.[14]
Beberapa faktor risiko untuk kematian dini pada orang dengan cystic fibrosis telah diidentifikasi. Meskipun jumlah individu dengan cystic fibrosis secara merata terbagi antara pria dan wanita, risiko kematian lebih besar di antara wanita. Penyebab perbedaan ini tidak jelas, tetapi kemungkinan multifaktorial. Kematian dini juga dikaitkan dengan etnis (pasien Hispanik cenderung memiliki kelangsungan hidup yang lebih buruk), status gizi buruk, infeksi pernapasan spesifik (misalnya B. cepacia complex, MRSA), dan eksaserbasi penyakit paru.[15,16]
