Pemilihan obat dalam terapi cystic fibrosis perlu disesuaikan dengan sistem organ yang terpengaruh oleh penyakit. Beberapa contoh obat yang dapat digunakan adalah obat mukolitik, bronkodilator, antiinflamasi, antibiotik, enzim pankreas, dan modulator CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).[23-32]

Mukolitik dan Cairan Salin Hipertonik

Mukolitik bisa mengencerkan lendir yang kental di saluran napas agar pembersihannya menjadi lebih mudah. Lendir kental dapat menyebabkan penyumbatan saluran napas dan perangkapan udara. Neutrofil yang mati juga dapat melepaskan jumlah besar DNA, yang meningkatkan kekentalan dahak. Beberapa pilihan mukolitik yang bisa digunakan adalah N-acetylcysteine atau dornase-alfa.[3,23-25]

Inhalasi cairan salin hipertonik juga dapat meningkatkan pembersihan mukosiliar dan memungkinkan hidrasi saluran pernapasan. Penggunaan cairan salin hipertonik jangka panjang dianjurkan pada pasien cystic fibrosis yang berusia 6 tahun ke atas untuk meningkatkan fungsi paru-paru dan mengurangi jumlah eksaserbasi.[23]

Bronkodilator

Bronkodilator merupakan komponen penting dalam manajemen cystic fibrosis karena dapat membantu mengurangi hambatan jalan napas, meningkatkan fungsi paru, dan memiliki dampak positif pada klirens mukosiliar.[3,26-28]

Penggunaan bronkodilator sebelum terapi fisik dada dianjurkan kepada pasien cystic fibrosis untuk membersihkan saluran napas dan mengatasi hiperresponsif bronkial. Pengujian fungsi paru-paru sebelum dan setelah pemberian bronkodilator disarankan untuk menghindari efek kontraproduktif. Beberapa bronkodilator yang dapat membantu adalah salmeterol atau salbutamol.[3,26-28]

Antiinflamasi

Inflamasi kronis dan fibrosis merupakan kunci penyebab progresivitas cystic fibrosis. Terdapat bukti yang semakin berkembang mengenai potensi terapi antiinflamasi dalam mengelola penyakit ini. Contoh antiinflamasi yang telah digunakan adalah ibuprofen. Namun, saat ini belum ada konsensus tentang terapi antiinflamasi yang terbaik untuk cystic fibrosis. Studi lebih lanjut masih terus dilakukan.[29]

Antibiotik

Antibiotik berperan penting dalam pengobatan cystic fibrosis untuk melawan infeksi dan eksaserbasi. Antibiotik inhalasi seperti tobramycin dan aztreonam umumnya digunakan untuk melawan Pseudomonas aeruginosa pada cystic fibrosis. Antibiotik oral dan intravena, termasuk meropenem dan cefiderocol, digunakan untuk eksaserbasi bakteri yang resistan. Makrolida seperti azithromycin digunakan untuk imunomodulasi dan mengatasi infeksi oleh Mycobacterium abscessus.[30,31]

Enzim Pankreas

Saat ini, preparat enzim pankreas berasal dari ekstrak babi dan mengandung berbagai proporsi lipase, amilase, dan protease. Kebanyakan dari preparat ini tersedia dalam beberapa kekuatan. Zat-zat ini membantu dalam proses pencernaan ketika pankreas mengalami kelainan fungsi.[3]

Modulator CFTR

Modulator CFTR dapat meningkatkan fungsi CFTR yang terganggu akibat mutasi pada cystic fibrosis. Kelompok utama obat ini, seperti potentiators, correctors, stabilizers, read-through agents, dan amplifiers, dapat memberikan dampak positif pada pemulihan protein CFTR. Contoh modulator CFTR adalah lumacaftor, ivacaftor, tezacaftor, dan ivacaftor. Studi lebih lanjut masih dilakukan untuk mengetahui efek jangka panjang pada fungsi paru-paru, pencernaan, dan status gizi.[3,7,32]

Pembedahan

Meskipun terdapat kemajuan signifikan dalam terapi medis cystic fibrosis, penyakit ini terus berkembang dan paru-paru akan mengalami kegagalan secara prematur tanpa intervensi bedah. Transplantasi paru-paru menjadi pilihan utama untuk pengobatan tahap akhir penyakit ini.[1,3]

Waktu yang tepat untuk transplantasi dipertimbangkan berdasarkan beberapa faktor, termasuk prediksi kelangsungan hidup selama 5 tahun <50%, penurunan forced expiratory volume (FEV1) hingga 30% dari nilai prediksi, penurunan FEV1 yang cepat meskipun terapi optimal, jarak berjalan selama 6 menit <400 meter, dan sejumlah kondisi kesehatan lainnya.[1,3]

Hampir semua transplantasi paru-paru untuk cystic fibrosis melibatkan penggantian kedua paru-paru untuk mencegah risiko infeksi dari paru asli yang sakit. Penting dicatat bahwa transplantasi bukanlah penyembuhan untuk cystic fibrosis, melainkan upaya perpanjangan hidup dan bantuan simtomatik yang signifikan.[1,3]

Bedah juga diperlukan untuk menangani masalah pernapasan seperti pneumothorax, hemoptisis berulang atau persisten yang signifikan, polip hidung, serta sinusitis yang berlangsung lama dan kronis. Pada aspek pencernaan, terapi bedah dapat diperlukan untuk mengatasi mekonium ileus, intususepsi, dan rectal prolapse. Penempatan tabung gastrostomy untuk pemberian makanan tambahan juga dapat dipertimbangkan.[1,3]

Terapi Nutrisi dan Latihan Fisik

Terapi suportif yang penting bagi pasien cystic fibrosis melibatkan diet tinggi lemak dan suplemen vitamin larut lemak untuk mengatasi masalah malabsorpsi. Pasien perlu mengonsumsi diet tinggi kalori guna menjaga berat badan dan melawan peradangan serta infeksi.[1,3]

Ketika berada di lingkungan yang panas atau beraktivitas, peningkatan asupan natrium dianjurkan. Pemberian makanan melalui mulut lebih dipilih, tetapi pemberian melalui jalur enteral (tabung) dapat dilakukan bila perlu, dengan memantau indeks massa tubuh (BMI). Latihan fisik juga diperlukan untuk mendukung fungsi paru-paru. Keseluruhan pendekatan holistik ini memberikan perpanjangan hidup dan bantuan simtomatik yang signifikan.[1,3]

Kontrol Berkala

Pasien cystic fibrosis yang stabil disarankan untuk melakukan pemeriksaan rawat jalan ke klinik setiap 2–3 bulan untuk memastikan fungsi paru-paru yang optimal serta mengantisipasi kemungkinan progresivitas penyakit. Selain itu, kesehatan saluran pencernaan juga dievaluasi dan suplemen nutrisi diberikan jika diperlukan. Komplikasi dan aspek psikososial juga diperhatikan. Pemeriksaan dahak secara berkala dilakukan untuk memantau kondisi pernapasan.[3,20,21]

 

Penulisan pertama oleh: dr. Eric Hartono Tedyanto