Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Penatalaksanaan Cystic Fibrosis general_alomedika 2022-11-30T10:23:44+07:00 2022-11-30T10:23:44+07:00
Cystic Fibrosis
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Penatalaksanaan Cystic Fibrosis

Oleh :
dr. Eric Hartono Tedyanto
Share To Social Media:

Penatalaksanaan cystic fibrosis bertujuan untuk mengobati gejala dan mencegah komplikasi lebih lanjut. Anak dengan cystic fibrosis harus mendapatkan asupan oksigen dan nutrisi yang adekuat, sehingga pertumbuhannya tidak terganggu. Oleh karena itu, penanganan penyakit ini termasuk multidisiplin spesialis dan membutuhkan kontrol rutin pasien.

Terapi Mempertahankan Fungsi Paru-Paru

Perawatan konservatif, termasuk perawatan saluran napas, vaksinasi influenza tahunan, dan terapi simtomatik, merupakan pengobatan dasar untuk mempertahankan fungsi adekuat paru-paru. Terapi perawatan saluran napas di antaranya:

  • Pembersihan jalan napas dari penumpukan lendir dengan pelatihan ventilasi mekanis, perkusi dada manual, dan kompresi dada frekuensi tinggi
  • Pemberian inhalasi larutan salin hipertonik yang dapat meningkatkan pembersihan mukosiliar dan memungkinkan hidrasi saluran pernapasan
  • Pemberian mukolitik, seperti dornase alfa, dapat menurunkan viskositas dan memungkinkan pembersihan jalan napas lebih mudah
  • Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi bakteri kronis
  • Pemberian ibuprofen yang dapat mencegah hilangnya fungsi paru-paru pada anak di bawah 18 tahun. Ibuprofen adalah satu-satunya obat antiinflamasi yang dapat digunakan lama untuk pasien cystic fibrosis[3,27,28]

Rehabilitasi pulmonal juga diperlukan untuk meningkatkan pembersihan mukosiliar. Teknik rehabilitasi yang dianjurkan adalah latihan pernapasan aktif dan olahraga di bawah arahan terapis fisik, juga teknik yang dapat dilakukan pasien secara mandiri, termasuk inhalasi, batuk efektif, mobilisasi sekresi, dan penggunaan otot dada. Olahraga akan memperkuat terapi pernapasan.[4]

Terapi Mempertahankan Fungsi Pencernaan

Tata laksana diet dan nutrisi bertujuan untuk mempertahankan berat badan ideal, mengurangi malabsorpsi, dan mengontrol asupan vitamin dan mineral. Pasien cystic fibrosis memerlukan diet dengan tingkat energi tinggi, yaitu 120-150% dari kebutuhan harian berdasarkan berat badan, tinggi dan usia anak. Selain itu dipilih diet yang mengandung vitamin dan mineral lengkap, tinggi lemak dan protein, serta ditambah dengan minyak nabati seperti trigliserida rantai menengah. Asupan makanan dibagi menjadi 5-6 kali sehari. Dalam kasus di mana perawatan diet tidak menghasilkan penambahan berat badan, diet dapat diberikan dalam volume kecil, tetapi lebih sering dalam sehari, atau diberikan pada malam hari melalui tabung nasogastrik atau gastrostomy.[31]

Pemberian suplemen enzim pankreatik dapat dilakukan untuk menambah enzim pencernaan, seperti lipase, amilase, dan protease. Mengenai dosis dan cara pemberian enzim ini masih dalam penelitian.[17]

Pemberian Antibiotik

Banyak orang dengan cystic fibrosis menggunakan satu atau lebih antibiotik setiap saat, bahkan ketika sehat, untuk mencegah infeksi secara profilaksis. Antibiotik mutlak diperlukan setiap kali dicurigai terjadi pneumonia, atau terlihat penurunan fungsi paru-paru. Biasanya golongan antibiotik dipilih berdasarkan hasil analisis dahak dan respons orang tersebut di masa lalu, misalnya antibiotik oral ciprofloxacin atau azithromycin.[23]

Terapi inhalasi dengan antibiotik seperti tobramycin, colistin, dan aztreonam sering diberikan selama berbulan-bulan untuk menghambat pertumbuhan kolonisasi bakteri agar meningkatkan fungsi paru-paru. Tetapi terapi ini memiliki kelemahan signifikan, yaitu terjadinya resistensi antibiotik dan efek samping obat.[25,26]

Tabel 1. Terapi Antibiotik Empiris untuk Pengobatan Infeksi Bakteri Paru pada Cystic Fibrosis

Bakteri Antibiotik Dosis Dewasa Dosis Anak
Methicillin-resistant Staphylococcus aureus Vancomycin 1 g IV tiap 12 jam 15 mg/kg IV tiap 6 jam
atau Linezolid 600 mg tiap 12 jam IV atau oral < 11 yr: 10 mg/kg tiap 8 jam IV atau oral
> 11 yr: 10 mg/kg tiap 12 jam IV atau oral
Pseudomonas aeruginosa Tobramycin 10 mg/kg IV tiap 24 jam 10 mg/kg IV tiap 24 jam
atau Amikacin 30 mg/kg IV tiap 24 jam 30 mg/kg IV tiap 24 jam

kombinasi dengan (pilih salah satu)

Ticarcillin/clavulanate

3 g of ticarcillin IV tiap 6 jam 100 mg/kg of ticarcillin IV tiap 6 jam
Ceftazidime 2 g tiap IV 8 jam 50 mg/kg IV tiap 6 jam
Meropenem 2 g tiap IV 8 jam 40 mg/kg IV tiap 8 jam
Ciprofloxacin 400 mg IV atau  750 mg oral tiap 12 jam 15 mg/kg IV atau  20 mg/kg oral tiap 12 jam

Burkholderia cepacia kompleks

Meropenem 2 g IV tiap 8 jam 40 mg/kg IV tiap 8 jam
kombinasi dengan (pilih salah satu) Ceftazidime 2 g IV tiap 8 jam 50 mg/kg IV tiap 6 jam
Chloramphenicol 1 g IV tiap 6 jam 15-20 mg/kg IV tiap 6 jam

Trimethoprim/sulfamethoxazole

4–5 mg/kg (maks 240 mg) trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

4–5 mg/kg (maks 240 mg)

trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

Aztreonam 2 gram IV tial 8 jam 50 mg/kg IV tiap 8 jam
Stenotrophomonas maltophilia Trimethoprim/sulfamethoxazole 4–5 mg/kg (maks 240 mg) trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

4–5 mg/kg (maks 240 mg)

trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

kombinasi dengan (pilih salah satu)

Ticarcillin/clavulanate

3 g of ticarcillin IV tiap 6 jam 100 mg/kg of ticarcillin IV tiap 6 jam
Levofloxacin 500-750 mg IV atau oral, sekali sehari <5 tahun: 10 mg/kg IV atau oral, tiap 12 jam
>5 tahun: 10 mg/kg IV atau oral, sekali sehari
Doxycycline 100 mg IV atau oral, tiap 12 jam 2 mg/kg IV atau oral, tiap 12 jam
Tigecycline 50 mg IV, tiap 12 jam 1,2 mg/kg IV tiap 12 jam
Achromobacter sp Meropenem 2 g IV tiap 8 jam 40 mg/kg IV tiap 8 jam
atau Imipenem 500 mg - 1 g IV tiap 6 jam 15-25 mg/kg IV tiap 6 jam
Trimethoprim/sulfamethoxazole 4–5 mg/kg (maks 240 mg) trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

4–5 mg/kg (maks 240 mg)

trimethoprim IV atau oral tiap 12 jam

Ciprofloxacin 400 mg IV atau  750 mg oral tiap 12 jam 15 mg/kg IV atau  20 mg/kg oral tiap 12 jam
Minocycline 100 mg oral tiap 12 jam 2 mg/kg IV atau oral tiap 12 jam

Saat pemberian antibiotik jangka panjang harus hati-hati munculnya efek samping, yang dapat dicegah dengan pengukuran rutin konsentrasi antibiotik dalam darah sehingga dosis dapat disesuaikan. Contoh efek samping misalnya tobramycin yang dapat menyebabkan efek samping ototoksik (tinitus, gangguan keseimbangan) dan nefrotoksik.[25,26]

Transplantasi

Transplantasi paru-paru menjadi penting dilakukan pada pasien cystic fibrosis dengan fungsi paru-paru sangat menurun, sampai ke titik di mana bantuan perangkat mekanik diperlukan atau kelangsungan hidup seseorang terancam. Transplantasi paru-paru pada pasien cystic fibrosis tidak mungkin dilakukan pada satu paru-paru, tetapi harus mengganti kedua paru-paru. Hal tersebut karena paru-paru yang tersisa mungkin mengandung bakteri yang dapat menginfeksi paru-paru yang ditransplantasikan. Transplantasi pankreas atau liver juga dapat dilakukan pada saat yang sama untuk meringankan penyakit liver dan/atau diabetes. Tindakan transplantasi ini tidak bersifat kuratif bahkan kadang tidak dapat memperpanjang harapan hidup, tetapi bertujuan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.[29,30]

Tata Laksana untuk Masalah Lain yang Terkait

Pasien cystic fibrosis dapat memiliki sejumlah masalah lain yang memerlukan perawatan. Beberapa contoh tata laksana lain adalah:

  • Olahraga dapat membantu menjaga tulang dan sendi tetap sehat, dan direkomendasikan untuk semua orang dengan cystic fibrosis
  • Obat bifosfonat dapat membantu mengobati osteomalasia yang mungkin terjadi karena defisiensi vitamin D dan kalsium

  • Obat insulin dan diet khusus dapat membantu pasien dengan diabetes yang disebabkan oleh cystic fibrosis[24]

Rujukan

Gejala utama dari cystic fibrosis meliputi gejala pernapasan dan gejala pencernaan, sehingga selain perlu dirawat oleh dokter spesialis anak atau penyakit dalam, pasien cystic fibrosis juga harus diawasi oleh dokter spesialis paru. Jika sudah melibatkan sistem lain atau komplikasi ke organ lain, maka perlu dirujuk ke dokter spesialis bidang lain yang terkait, termasuk spesialis bedah (SpB) jika mengalami komplikasi batu empedu , spesialis THT jika mengalami komplikasi sinusitis, spesialis endokrinologi jika mengalami komplikasi diabetes mellitus atau kelainan endokrin lainnya, spesialis jantung jika mengalami komplikasi gagal jantung, dan ahli bedah transplantasi jika membutuhkan transplantasi organ.[24]

Referensi

3. Martiniano SL, Hoppe JE, Sagel SD, Zemanick ET. Advances in the diagnosis and treatment of cystic fibrosis. 2014. Advances in Pediatrics.
4. Gould NS, Day BJ. Cystic fibrosis. In: Molecular Basis of Oxidative Stress: Chemistry, Mechanisms, and Disease Pathogenesis. 2013. Antioxidant & Redox Signaling.
17. Girish D Sharma, MD, FCCP F. Cystic Fibrosis Clinical Presentation [Internet]. 2019. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1001602-clinical
23. Goldfarb SB. Cystic Fibrosis [Internet]. British Medical Journal. 2019. Available from: https://online.epocrates.com/diseases/40335/Cystic-fibrosis/Treatment
24. Cystic Fibrosis [Internet]. NHS Inform. 2019. Available from: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/cystic-fibrosis#treating-cystic-fibrosis
25. Agent P, Parrott H. Inhaled therapy in cystic fibrosis: Agents, devices and regimens. 2015. Breathe.
26. Chmiel JF, Aksamit TR, Chotirmall SH, Dasenbrook EC, Elborn JS, LiPuma JJ, et al. Antibiotic management of lung infections in cystic fibrosis: I. The microbiome, methicillin-resistant Staphylococcus aureus, gram-negative Bacteria, and multiple infections. 2014. Ann Am Thorac Soc.
27. Warnock L, Gates A. Chest physiotherapy compared to no chest physiotherapy for cystic fibrosis. 2015. Cochrane Database of Systematic Reviews.
28. Barr J, Yadav L, Schuen J, Zea-Hernandez J. Cystic fibrosis. In: Chronic Disease and Disability. 2018. The Pediatric Lung.
29. Castellani C, Assael BM. Cystic fibrosis: a clinical view. 2017. Cellular and Molecular Life Sciences.
30. Mukadam Z, Holland M, Meyer KC. Lung transplantation for cystic fibrosis. In: Cystic and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Risk Factors, Management and Long-Term Health Outcomes. 2016.
31. Haack A, Garbi Novaes MR. Multidisciplinary care in cystic fibrosis; a clinical-nutrition review. Nutr Hosp. 2012.

Diagnosis Cystic Fibrosis
Prognosis Cystic Fibrosis
Diskusi Terkait
dr. Nurul Falah
21 Mei 2021
Latihan fisik pada pasien fibrosis paru - Rehabilitasi Medis Ask the Expert
Oleh: dr. Nurul Falah
2 Balasan
Alo dr. Bona Anggi Pardede, Sp.KFR, M.KedKlin, izin bertanya dokter.Pada pasien dengan Riwayat penyakit paru spt tuberkulosis paru, pneumonia termasuk yang...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.