Cystic fibrosis (fibrosis kistik) adalah kelainan genetik yang mempengaruhi sebagian besar organ paru, juga pankreas, hati, ginjal, dan usus. Masalah jangka panjang dari cystic fibrosis termasuk kesulitan bernafas dan batuk lendir akibat infeksi paru-paru yang berulang.[1,2]

Cystic fibrosis merupakan penyakit yang diwariskan secara autosomal resesif. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya cystic fibrosis telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada lengan panjang kromosom no 7.[1,2]

Gejala cystic fibrosis timbul akibat proses radang dan infeksi pada paru dan gangguan sistem pencernaan, seperti batuk lama, sesak napas, produksi dahak berlebihan, diare, malnutrisi akibat gangguan absorbsi nutrisi, hingga gangguan pada sistem hepatobilier seperti batu empedu. Cystic fibrosis merupakan penyakit genetik dan tidak dapat disembuhkan. Karena itu penatalaksanaan cystic fibrosis hanya bertujuan untuk mengobati gejala dan mencegah terjadinya komplikasi lebih lanjut.[3,4]