Apabila muncul gejala gangguan pernapasan, disertai tanda bahaya seperti batuk lama, sesak, produksi dahak berlebihan, hingga batuk darah, pasien diharapkan dapat segera menjangkau fasilitas kesehatan terutama rumah sakit dengan modalitas yang tinggi. Pasien dan keluarga juga perlu tahu bahwa penatalaksanaan cystic fibrosis umumnya memakan waktu yang lama. Tujuan tatalaksana cystic fibrosis adalah mengurangi gejala dan mencegah komplikasi lebih lanjut sehingga kualitas hidup pasien menjadi bagus. Selain itu, ada pemeriksaan serial yang harus dilakukan serta evaluasi berkala yang perlu dilakukan, semua bertujuan untuk melihat resolusi atau kekambuhan cystic fibrosis.[35]

Edukasi perlu diberikan kepada orang tua pasien agar mencegah infeksi paru berulang dan gangguan pencernaan. Seperti membantu anak untuk mengeluarkan mukus dengan cara belajar terapi fisik dada, yaitu perkusi pada dinding dada anak. Ajarkan anak untuk selalu cuci tangan sebelum dan sesudah makan. Cegah tempat keramaian, terutama saat musim hujan dimana banyak orang yang terkena flu atau influenza. Untuk mencegah dehidrasi, penuhi kebutuhan cairan anak dengan konsumsi air yang cukup.[36]

Upaya Pencegahan dan Pengendalian Penyakit

Upaya pencegahan dan pengendalian penyakit cystic fibrosis adalah deteksi dini risiko penyakit melalui tes karier, tes genetik, dan juga tes prenatal. Pada pasien yang telah terdiagnosa penyakit harus mengetahui pengenalan dini gejala-gejala cystic fibrosis, sehingga penyakit tersebut akan lebih mudah ditangani. Evaluasi hasil pengobatan melalui pemeriksaan serial harus dilakukan untuk melihat tingkat resolusi dan prognosis cystic fibrosis serta mengenali tanda-tanda awal komplikasi dapat memberikan prognosis pasien yang lebih baik.[35]