• Bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2) : menyebabkan 75% kasus familial dan 25% kasus sporadik

• Bone morphogenetic protein receptor type 1B (BMPR1B) : berfungsi dalam mengontrol proliferasi sel vaskular

• Smad9

• Caveolin 1 (CAV1)

• Potassium channel subfamily K member 3 (KCNK3) [1,2]

Induksi Obat dan Toksin

Obat atau toksin yang dapat menyebabkan hipertensi pulmonal adalah :

• Obat yang sudah dipastikan dapat menyebabkan hipertensi pulmonal : aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, benfluorex, dan obat golongan selective serotonin reuptake inhibitor

• Obat-obatan yang cenderung dapat menyebabkan hipertensi arteri pulmonal : amfetamin, dasatinib, L-triptofan, dan metamfetamin
• Obat-obatan yang mungkin dapat menyebabkan hipertensi arteri pulmonal : kokain, fenilpropanolamin, obat-obatan sejenis amfetamin, interferon alfa dan beta, agen kemoterapi seperti mitomisin C dan siklofosfamid [1,2]

Penyakit atau Kondisi Lain

Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan hipertensi pulmonal antara lain :

• Penyakit jaringan ikat
• Infeksi HIV
• Hipertensi portal
• Penyakit jantung bawaan
• Skistosomiasis [1,2]

Penyakit Paru

Penyakit paru obstruktif kronis dan emboli paru adalah contoh gangguan sistem pernapasan yang sering menyebabkan hipertensi pulmonal. Dokter keluarga sering menemukan hipertensi pulmonal pada pasien dengan penyakit kronis seperti gagal jantung, penyakit paru obstruktif, dan tromboembolisme.

Pada pasien dengan penyakit paru obstruktif kronis (PPOK), keparahan hipertensi pulmonal ditemukan meningkat seiring keparahan PPOK. Hipertensi pulmonal ditemukan pada 20% pasien PPOK yang rawat inap dan 50% pada pasien end-stage.

Setelah kejadian emboli paru, hipertensi pulmonal tromboembolik kronik ditemukan memiliki insidensi 3,8%. [3]

Faktor Risiko

Faktor risiko hipertensi pulmonal antara lain :

• Riwayat keluarga: jika terdapat dua atau lebih anggota keluarga pada satu garis keturunan dengan hipertensi pulmonal, maka risiko seseorang menderita hipertensi pulmonal akan meningkat.
• Obesitas dan riwayat obstructive sleep apnea : obesitas sendiri bukan merupakan faktor risiko, namun obesitas dengan riwayat obstructive sleep apnea dapat meningkatkan risiko hipertensi pulmonal
• Jenis kelamin : hipertensi pulmonal ditemukan 2,5 kali lebih tinggi pada wanita dibandingkan pria
• Penyakit lain : penyakit jantung bawaan, penyakit paru, penyakit hepar, dan kelainan jaringan lunak dapat meningkatkan risiko hipertensi arteri pulmonal, Hipertensi pulmonal juga dilaporkan memiliki prevalensi lebih tinggi pada pasien dengan gangguan jantung kiri, dengan perkiraan 25-83%.
• Usia : prevalensi hipertensi pulmonal juga ditemukan meningkat seiring dengan usia. [3,6]