• Dispnea saat aktivitas fisik
• Kelelahan
• Letargis
• Sinkop saat aktivitas fisik
• Nyeri dada
• Anoreksia
• Nyeri perut atas
• Batuk dan batuk darah
• Suara hoarseness akibat kompresi nervus laringeal rekuren [1,2]

Selain dari gejala tersebut, faktor yang meningkatkan risiko hipertensi pulmonal juga perlu digali. Faktor ini misalnya penyakit kronis (gagal jantung, penyakit paru obstruktif kronis, dan penyakit jantung bawaan), obesitas dengan obstructive sleep apnea, riwayat hipertensi pulmonal pada keluarga, dan kejadian emboli paru. [3,6]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada pasien yang dicurigai hipertensi pulmonal difokuskan pada kemungkinan adanya kegagalan ventrikel kanan, seperti :

• Suara jantung S2 yang mengeras, dengan adanya splitting tetap atau paradoksikal
• Murmur sistolik dapat terdengar pada batas sternum kiri dan mengeras pada saat inspirasi
• Gelombang A dapat ditemukan pada pemeriksaan pulsasi vena jugularis akibat tekanan atrium kanan yang meningkat. Jika terdapat kondisi ini, pasien kadang mengaku dapat merasakan pulsasi di bagian lehernya (tanpa menyentuh)
• Suara jantung S4 mungkin dapat terdengar di bagian kanan toraks dengan adanya suara heave parasternal kiri
• Murmur sistolik serta regurgitasi triskuspid yang keras menandakan adanya kegagalan ventrikel kanan
• Hepatomegali, hepar pulsatil, asites, dan edema perifer juga menandakan adanya kegagalan ventrikel kanan
• Kenaikan parasternal kiri [1,2]

Diagnosis Banding

Diagnosis hipertensi pulmonal sering tertunda karena berbagai kondisi dapat menunjukkan manifestasi yang mirip. Diagnosis banding hipertensi pulmonal antara lain gagal jantung kongestif, penyakit arteri koroner, dan emboli paru.

Gagal Jantung Kongestif

Gagal jantung kongestif juga bisa menyebabkan gejala dispnea, asites, dan edema perifer seperti hipertensi pulmonal. Gagal jantung kongestif juga bisa menjadi komorbiditas hipertensi pulmonal.

Pada gagal jantung kongestif akan ditemukan kelainan struktural dan fungsional dari jantung. Pemeriksaan penunjang seperti rontgen dada, EKG, biomarker, dan ekokardiografi dapat membantu penegakan diagnosis.

Penyakit Arteri Koroner

Penyakit arteri koroner bisa memiliki gejala yang mirip dengan hipertensi pulmonal dan  juga bisa menjadi penyakit yang mendasari timbulnya hipertensi pulmonal. Untuk melakukan rule out terhadap penyakit arteri koroner dapat dilakukan angiogram menggunakan CT scan.

Emboli Paru

Emboli paru disebabkan lepasnya trombus yang kemudian menyumbat vaskularisasi pulmonal. Emboli paru juga dapat menjadi penyebab hipertensi pulmonal.

Gejala yang timbul pada pasien dengan emboli paru adalah nyeri pleuritik dengan onset mendadak, disertai sesak nafas dan hipoksia. Untuk menegakkan diagnosis emboli paru dapat dilakukan CT pulmonary angiography (CTPA).

Klasifikasi Klinis Hipertensi Pulmonal

Hipertensi pulmonal dapat diklasifikasikan menjadi :

• Hipertensi arteri pulmonal
• Hipertensi pulmonal akibat penyakit jantung kiri
• Hipertensi pulmonal akibat penyakit paru atau hipoksia
• Hipertensi pulmonal akibat tromboemboli kronis dan obstruksi arteri pulmonalis
• Hipertensi pulmonal multifaktorial [1,2,11]

Hipertensi Arteri Pulmonal

Hipertensi arteri pulmonal mencakup hipertensi pulmonal dengan penyebab idiopatik, diwariskan, terkait HIV, sklerosis sistemik dan penyakit jaringan ikat lain, penyakit jantung bawaan, skistosomiasis, dan akibat obat atau toksin. [3]

Hipertensi Pulmonal akibat Penyakit Jantung Kiri

Hipertensi pulmonal jenis ini biasanya melibatkan disfungsi sistolik dan diastolik ventrikel kiri, yang dapat disertai dengan kelainan katup jantung dan kardiomiopati kiri serta stenosis vena pulmonalis. [1,2,11]

Hipertensi Pulmonal akibat Penyakit Paru atau Hipoksia

Pada hipertensi pulmonal akibat penyakit paru dapat ditemukan adanya kondisi penyakit paru obstruktif kronis, penyakit paru interstitsial, adanya gejala restriktif paru, adanya gangguan nafas saat tidur, dan adanya kelainan hipoventilasi alveolus. [1-3]

Hipertensi Pulmonal akibat Tromboemboli Kronis dan Obstruksi Arteri Pulmonalis

Hipertensi pulmonal jenis ini berhubungan dengan penyakit tromboemboli dan kondisi lain yang meningkatkan risiko terjadinya obstruksi arteri pulmonalis seperti angiosarkoma, tumor-tumor intravaskular, arteritis, stenosis arteri pulmonalis kongenital, serta infeksi parasit (hidatidosis). [1,2]

Hipertensi Pulmonal Multifaktorial

Jika tidak termasuk ke jenis-jenis sebelumnya, maka perlu dicurigai hipertensi pulmonal akibat kelainan hematologi (seperti anemia hemolitik kronis, penyakit myeloproliferasi, splenektomi), kelainan sistemik (seperti sarkoidosis, histiosis pulmonal, limfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis), kelainan metabolik (seperti penyakit penyimpanan glikogen, penyakit Gaucher, penyakit tiroid), dan kondisi-kondisi lain seperti mikroangiopati trombotik tumor pulmonal, mediastinitis fibrosis, penyakit ginjal kronis, dan hipertensi pulmonal segmental. [1,2]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang diperlukan untuk mendiagnosis secara pasti hipertensi pulmonal. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan, antara lain pemeriksaan EKG, rontgen dada, pemeriksaan fungsi paru dan analisa gas darah, ekokardiografi, pemeriksaan ventilasi dan perfusi paru, CT scan paru dengan kontras dan CT angiografi paru, MRI kardiak, pemeriksaan darah dan imunologi, USG abdomen, kateterisasi jantung kanan dan pemeriksaan vasoreaktivitas. [1,2,5]

EKG

EKG dapat membantu mendiagnosis hipertensi arteri pulmonal, namun hasil EKG yang normal tidak dapat mengeksklusi kemungkinan hipertensi arteri pulmonal. Pada EKG, dapat dilihat beberapa kelainan seperti gelombang P pulmonal, deviasi aksis kanan, hipertrofi ventrikel kanan, strain ventrikel kanan, right bundle branch block, prolongasi kompleks QT. [1,2,5]

Rontgen Dada

Pada 90% pasien hipertensi pulmonal, hasil rontgen dada ditemukan abnormal pada waktu diagnosis. Beberapa kelainan yang dapat ditemukan antara lain dilatasi arteri pulmonal sentral, dengan hilangnya gambaran pembuluh darah perifer. Pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan dapat ditemukan pada kondisi-kondisi yang lebih berat. Rontgen dada juga dapat membantu membedakan diagnosis banding hipertensi pulmonal dengan mengidentifikasi penyakit paru dan kongesti vena pulmonal. [1,2,5]

Pemeriksaan Fungsi Paru dan Analisis Gas Darah

Kedua pemeriksaan ini dapat mengidentifikasi peran penyakit jalan nafas atau penyakit paru yang mendasari hipertensi pulmonal. Pada hipertensi pulmonal, pasien dapat mengalami penurunan volume paru sedang. Sebagian besar pasien dengan hipertensi pulmonal memiliki kapasitas difusi paru untuk karbon monoksida (DLCO) yang menurun <45%. Kondisi ini berhubungan dengan luaran yang lebih buruk.

Gangguan jalan nafas jarang ditemukan. Pada kondisi istirahat, hiperventilasi alveolus akan terjadi sehingga tekanan oksigen arteri (PaO2) mungkin tetap normal atau sedikit menurun dan tekanan karbon dioksida arteri (PaCO2) menurun.

Prevalensi hipoksemia nokturnal dan central sleep apnea tinggi pada hipertensi pulmonal (70-80% kasus). Oksimetri dan polisomnografi dapat dilakukan jika terdapat sindrom obstructive sleep apnea atau kondisi hipoventilasi. [1,2,5]

Ekokardiografi

Ekokardiografi transtoraksik digunakan untuk menggambarkan efek hipertensi pulmonal pada jantung dan memperkirakan tekanan arteri pulmonal melalui pengukuran gelombang Doppler kontinyu. [1,2,5]

Pemeriksaan Ventilasi dan Perfusi Paru

Pemeriksaan ini dilakukan pada pasien hipertensi pulmonal untuk memeriksa adanya hipertensi pulmonal akibat tromboemboli kronis. Pemeriksaan ventilasi dan perfusi paru merupakan metode skrining pilihan untuk memeriksa tromboemboli kronis karena memiliki sensitivitas (90-100%) dan spesifisitas (94-100%) yang baik. [1,2,5]

CT Scan Paru dengan Kontras dan CT Angiografi Paru

CT scan saat ini merupakan pemeriksaan yang sudah cukup banyak dilakukan karena ketersediaannya yang luas. CT scan dapat memberikan informasi mengenai kelainan pada vaskular, jantung, parenkim, dan mediastinum. CT scan juga dapat membantu menunjukan pembesaran arteri pulmonal dan ventrikel kanan, mengidentifikasi penyebab hipertensi pulmonal, dan memberikan informasi mengenai prognostik pasien.

Kelainan yang dapat ditemukan pada CT scan adalah adanya peningkatan diameter arteri pulmonal (≥ 29 mm) dan rasio diameter aorta pulmonal dan asending ≥ 1,0 . Selain itu, peningkatan rasio arteri segmental terhadap bronkus yang > 1:1 juga menunjukkan hipertensi arteri pulmonal. [1,2,5]

MRI Kardiak

MRI kardiak merupakan pemeriksaan yang akurat untuk melihat ukuran, morfologi, dan fungsi ventrikel kanan, serta memberikan info mengenai aliran darah (termasuk stroke volume, curah jantung, disensibilitas arteri pulmonalis) secara noninvasif. Adanya enhancement gadolinium yang lambat, penurunan distensibilitas arteri pulmonal, serta aliran retrograde merupakan nilai prediksi yang tinggi untuk hipertensi pulmonal. [1,2,5]

Pemeriksaan Darah dan Imunologi

Pemeriksaan darah tidak dapat mendiagnosis hipertensi pulmonal, namun dapat digunakan untuk mengidentifikasi kerusakan organ target akibat hipertensi pulmonal. Beberapa pemeriksaan darah yang dapat dilakukan antara lain pemeriksaan fungsi hepar untuk melihat kerusakan hepar akibat tekanan vena hepatik yang tinggi, pemeriksaan serologi lupus eritematosus sistemik, antifosfolipid antibodi, dan NT-proBNP untuk melihat kondisi-kondisi yang berhubungan dengan hipertensi pulmonalis. [1,2,5]

USG Abdomen

USG abdomen hanya membantu mengidentifikasi kondisi lain yang berhubungan dengan hipertensi pulmonal dan tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis hipertensi pulmonal. USG abdomen dengan pemeriksaan Doppler dapat melihat ada atau tidaknya hipertensi portal pada hepar yang merupakan salah satu manifestasi yang berhubungan dengan hipertensi pulmonal. [1,2,5]

Kateterisasi Jantung Kanan dan Pemeriksaan Vasoreaktivitas

Kateterisasi jantung kanan diperlukan untuk mendiagnosis hipertensi pulmonal serta melihat tingkat keparahan hemodinamik yang dihasilkan oleh kondisi tersebut. Jika dilakukan di tempat yang berfasilitas lengkap dengan tenaga ahli yang cukup, tindakan kateterisasi jantung memiliki angka morbiditas dan mortalitas yang rendah (1,1% dan 0,055%).

Pengukuran dilakukan untuk mencari beberapa variabel, seperti tekanan arteri pulmonal, posisi wedge arteri pulmonal, tekanan ventrikel kanan, dan tekanan atrium kanan. Curah jantung juga perlu diukur menggunakan metode Fick langsung atau termodilusi.

Vasoreaktivitas paru diperiksa untuk melihat apakah pasien dapat diterapi menggunakan calcium channel blocker dosis tinggi. Jika ditemukan adanya vasoreaktivitas yang akut, yakni penurunan mean PAP ≥ 10 mmHg untuk mencapai mean PAP absolut ≤ 40 mmHg tanpa peningkatan atau perubahan curah jantung, maka penggunaan calcium channel blocker, oksigen, inhibitor fosfodiesterase tipe 5, dan vasodilator lain tidak dianjurkan. [1,2,5]