Etiologi Fenomena Raynaud
Etiologi dari fenomena Raynaud terbagi menjadi 2 yakni bersifat primer (idiopatik) dan sekunder. Sebagian besar fenomena Raynaud yang ditemukan bersifat idiopatik.
Fenomena Raynaud Primer (FRP)
Sebagian besar fenomena Raynaud yang ditemukan di fasilitas kesehatan tingkat pertama merupakan fenomena Raynaud primer (idiopatik). Umumnya, pada FRP terjadi vasospasme yang terjadi secara simetris pada kedua tangan yang dirangsang oleh cuaca dingin, faktor emosi, dan kadang muncul saat membawa barang. Kelainan fungsional dari pembuluh darah dimana terjadi vasokonstriksi yang berlebihan diduga menjadi dasar patofisiologi dari FRP. Pada pemeriksaan histologi, tidak didapatkan abnormalitas dari struktural pembuluh darah.[1-4,6]
FRP cenderung terjadi pada usia muda, sekitar dekade 2 atau 3, dan lebih banyak ditemukan pada perempuan.Onset dari FRP pada umumnya terjadi antara masa menarche hingga menopause dengan derajat keparahan yang lebih besar pada masa ini. Diduga hormon steroid yang dihasilkan oleh ovarium ikut berpengaruh dalam patofisiologi dari FRP. 30% pasien dengan FRP memiliki first degree relative dengan riwayat penyakit yang sama.[1-6]
Pada FRP, tidak didapatkan adanya tanda-tanda gejala penyakit yang mendasari, tidak ada bukti adanya penyakit vaskular perifer, dan tidak ditemukan adanya nekrosis/gangrene. Pemeriksaan kapiler lipatan kuku dalam batas normal. Hasil pemeriksaan laboratoris, seperti tes ANA dan LED, dalam batas normal.[1-3]
Fenomena Raynaud Sekunder (FRS)
Berbeda dengan FRP, lebih dari 50% pasien yang dirujuk ke fasilitas tingkat lanjut sering disertai dengan penyakit sistemik yang mendasari. Beberapa penyakit yang berkaitan dengan FRS antara lain autoimun, inflamasi, penyakit hematopoietik, atau penyakit terkait jaringan ikat seperti skleroderma yang sering berkaitan dengan kejadian vasospastik. Gejala dan tanda-tanda dari penyakit yang mendasari kadang sudah nampak bersamaan dengan gejala raynaud. FRS ditemukan pada usia yang lebih tua (>30 tahun). FRS lebih banyak ditemukan pada laki-laki.[1-4,6]
Kelainan pada FRS disebabkan selain oleh disfungsi fungsional tetapi juga terdapat kelainan struktural dari pembuluh darah. Beberapa kelainan struktural yang dimaksud seperti hiperplasia myointimal, atheroma, thrombus terorganisasi, atau kompresi ekstravaskular. Perubahan struktural ini menyebabkan kerusakan pada fungsi endotel yang meningkatkan reaktivitas dari vaskular.[4]
Gejala pada FRS didapatkan asimetris dengan derajat lebih berat dibandingkan FRP. Rasa ketat dan nyeri pada jari tangan didapatkan lebih berat, kadang disertai dengan iskemia dari jari yang dapat berakhir dengan pitting scar, ulkus, atau gangrene. Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan peningkatan laju endap darah (LED) dan hasil positif pada tes anti nuclear antibody (ANA).[1-4]
Tabel 1. Penyebab Fenomena Raynaud Sekunder
| Pekerjaan | Vibrasi (hand arm vibration syndrome, hypothenar hammer syndrome) Mikrotrauma Vinyl chloride Silika dan pelarutnya Arsen Frostbite Timbal Pelarut xylene, toluene, aseton, klorin |
| Hematologi | Trombositosis Cold agglutinin disease (infeksi Mycoplasma) Paraproteinemia Defisiensi protein C, protein S, antithrombin III Mutasi faktor V Leiden Paroksimal nocturnal hemoglobinuria |
| Reumatologi | Sklerosis sistemik Mixed connective tissue disease Dermatomiositis atau polimiositis Rheumatoid arthritis Sindrom Sjogren Vaskulitis Primary biliary cirrhosis |
| Obat-obatan | Beta-blocker non selektif, termasuk tetes mata Imipramine Bromokriptin Obat-obatan anti migraine (derivate ergot) Siklosporin Interferon α dan β Penyalahgunaan kokain, amfetamin, kanabis Terapi pengganti hormon estrogen tanpa progesteron Ephedrine Vinyl chloride Methylphenidate Obat-obatan sitotoksik |
| Endokrin | Pheochromocytoma Hipotiroid (miksedema) Akromegali Diabetes mellitus |
| Penyakit arterial oklusif | Kompresi neurovaskular eksternal Thoracic outlet syndrome Trombosis Tromboangitis obliterans (Buerger’s disease) Embolisasi Arteriosklerosis |
| Lain-lain | Fabry disease Adenocarcinoma paru Berat badan rendah Operasi bariatric Sekuelae frostbite Sekuelae trauma dari digital Complex regional pain syndrome Paraneoplastik |
Sumber: dr.Vania, 2020[1,5-6]
