• Gejala awal seperti kelelahan, demam, nyeri sendi, penurunan berat badan
• Kulit : malar rash, fotosensitif dan lesi discoid
• Muskuloskeletal : nyeri sendi, kekakuan sendi, nyeri otot, nekrosis avascular
• Neuropsikiatri : kejang, psikosis
• Ginjal : bengkak akibat gagal ginjal akut atau kronik
• Paru : sesak karena efusi pleura, hipertensi pulmonal, pneumonitis)
• Jantung : sesak atau nyeri dada akibat pericarditis atau miokarditis
• Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri perut
• Hematologi : pucat akibat anemia, trombositopenia, leukopenia[2,5]

Selain itu apabila ditemuka trias demam, nyeri sendi dan ruam pada wanita usia produktif maka perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut ke arah SLE. Pada saat anamnesis apabila memang ditemukan adanya gejala SLE maka perlu ditanyakan mengenai riwayat keluarga dengan penyakit autoimun.[2,5]

Pemeriksaan Fisik

Karena manifestasinya yang sangat bervariasi, pemeriksaan fisik pada pasien dengan kecurigaan SLE perlu dilakukan secara lengkap dari ujung kaki hingga ujung kepala. Dalam penegakkan diagnosis, terdapat beberapa kriteria yang digunakan. Salah satu yang paling lama dan paling sering digunakan adalah kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) modifikasi tahun 1997.[10] Berdasarkan kriteria ini, pasien dinyatakan menderita SLE apabila memiliki 4 dari 11 kriteria (Tabel 1). Kriteria klasifikasi ACR modifikasi tahun 1997 ini memiliki sensitivitas 86% dan spesifisitas 94%.[4]

Tabel 1. Kriteria Klasifikasi SLE berdasarkan ACR modifikasi tahun 1997 

No.	Kriteria	Definisi
1.	Ruam malar	Eritema yang menetap, rata  atau menonjol, pada daerah malar dan cenderung tidak melibatkan lipat nasolabial
2.	Ruam diskoid	Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik
3.	Fotosensitivitas	Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari
4.	Ulkus mulut	Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri
5.	Artritis	Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusi.
6.	Serositis
	- Pleuritis	Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi pleura.
	- Perikarditis	Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi perikardium.
7.	Gangguan renal	Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif, atau
		Silinder seluler dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran
8.	Gangguan neurologi	Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik, atau
		Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik
9.	Gangguan hematologik	Anemia hemolitik dengan retikulosis, atau
		Leukopenia <4000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih, atau
		Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih, atau
		Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan
10.	Gangguan imunologik	Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal, atau
		Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm, atau
		Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid
11.	Antibodi antinuclear (ANA) positif	Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.

Walaupun kriteria klasifikasi ACR untuk SLE sudah lama digunakan, berbagai studi menunjukkan terdapat kecenderungan pasien yang hanya memenuhi kriteria klinis tanpa didukung adanya bukti kelainan imunologis tetap dianggap mengalami SLE. Sebaliknya terkadang penyakit didiagnosis berdasarkan adanya autoantibodi dan kelainan hematologi saja tanpa mempertimbangkan tampilan klinisnya.[1,4]

Oleh sebab itu Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) pada tahun 2012 membuat kriteria klasifikasi alternatif untuk membantu dalam diagnosis SLE. Dalam kriteria ini pasien diklasifikasikan sebagai SLE bila memiliki 4 dari 17 kriteria (Tabel 2) yang paling tidak diantaranya terdapat 1 kriteria klinis dan 1 kriteria imunologis. Selain itu kriteria ini juga memasukkan nefritis lupus yang telah terbukti berdasarkan biopsi didukung dengan adanya ANA atau anti-dsDNA sebagai dasar diagnosis SLE tanpa memerlukan adanya kriteria lainnya.[11] Kriteria SLICC memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 84% dan penggunaannya sudah diterima oleh European Medicines Agency, US Food and Drug Administration and NHS Inggris.[1]

Tabel 2. Kriteria SLE berdasarkan SLICC tahun 2012 [11]

No.	Kriteria	Definisi
Kriteria Klinis
1.	Lupus kulit akut	ruam malar, lupus bulosa, toxic epidermal necrolysis, ruam makulopapular, ruam fotosensitif, lesi bentuk psoriasis nonindurasi dan arat lesi polisiklik anular.
2.	Lupus kulit kronis	ruam diskoid terlokalisir maupun generalisata, hipertrofi, verukosa, mengenai mukosa, liken planus
3.	Ulkus mulut	ulkus mulut di palatum, bukal, lidah atau ulkus nasal
4.	Alopesia	penipisan rambut difus, atau rambut yang mudah patah
5.	Sinovitis	mengenai 2 sendi atau lebih, dicirikan dengan pembengkakan atau efusi atau nyeri dan kekakuan sendi pada pagi hari
6.	Serositis	nyeri pleuritis >1hari atau pleuritic friction rube atau bukti efusi pleura atau nyeri pericardial >1 hari, efusi pericardium yang terbukti dari rekaman EKG atau pericardial friction rub.
7.	Renal	protein:kreatinin rasio atau protein urin 24 jam setara dengan 500mg protein/24 jam atau adanya siliner sel darah merah
8.	Neurologi	kejang, psikosis, mononeuritis multipleks, myelitis, neuropati perifer atau kranial, acute confusional state
9.	Anemia Hemolitik
10.	Leukopenia (leukosit < 4000/mm3) atau limfopenia (limfosit < 1000/mm3)
11.	Trombositopenia (trombosit <100.000/mm3)
Kriteria imunologi
12.	Kadar ANA diatas batas normal laboratorium
13.	Anti-dsDNA diatas batas normal laboratorium
14.	Anti-Sm
15.	Antibodi antifosfolipid
16.	Kadar komplemen yang rendah (C3, C4, CH50)
17.	Direct Coombs’ test

 

Diagnosis Banding

Beberapa penyakit yang memiliki gambaran klinis atau hasil beberapa tes laboratorium yang mirip yaitu:

• Sindroma Sjogren
• Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)
• Lupus imbas obat

• Undifferentiated connective tissue disease

• Fibromialgia (ANA positif)
• Vaskulitis
• Rheumatoid arthritis
• Purpura trombositopeni idiopatik

Pemeriksaan Penunjang

Beberapa pemeriksaan penunjang yang diperlukan untuk keperluan diagnosis dan monitoring SLE yaitu:

• Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)
• Hemoglobin, leukosit, hitung jenis sel, laju endap darah
• Analisis urin rutin dan mikroskopik, protein kuantitatif 24 jam
• Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)
• Foto polos thorax
• EKG
• Pemeriksaan tambahan lain seperti echocardiografi, CT-Scan, MRI, dan biopsi renal disesuaikan dengan kondisi klinis pasien.[2,5]