Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • SKP Online
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit
  • Obat
  • Tindakan Medis
Patofisiologi Kardiomiopati general_alomedika 2019-06-28T17:25:26+07:00 2019-06-28T17:25:26+07:00
Kardiomiopati
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Patofisiologi Kardiomiopati

Oleh :
Alexandra Francesca Chandra
Share To Social Media:

Patofisiologi kardiomiopati berbeda-beda tergantung jenis kardiomiopatinya, namun perjalanan penyakit semua jenis kardiomiopati bila dibiarkan tanpa penatalaksanaan adekuat, pada akhirnya akan berujung pada gagal jantung.

Kardiomiopati Dilatasi

Patofisiologi kardiomiopati dilatasi awalnya diyakini terkait dengan adanya riwayat infeksi virus pada jantung sebelumnya, atau paparan cardiac toxin (alkohol, kokain, amfetamin, atau obat kemoterapi) yang menyebabkan kerusakan sel-sel miokard. Kerusakan sel-sel miokard ini lama-kelamaan memicu reaksi imun aberan terhadap sel miokard host itu sendiri. Reaksi autoimun ini menyebabkan terjadinya disfungsi ventrikel dan dilatasi ventrikel di kemudian hari.[2,7]

Namun, terdapat lebih dari 50% kasus kardiomiopati dilatasi tidak terkait hal tersebut sehingga dianggap idiopatik. Sekitar 35% dari kasus idiopatik kemudian ditemukan terkait genetik, dan sisanya merupakan kardiomiopati sekunder akibat penyakit sistemik lainnya (misalnya Duchenne muscular dystrophy, serta kelainan mitokondrial, metabolik, atau endokrin).

Berbagai studi hingga kini sudah menunjukkan bahwa kardiomiopati dilatasi berhubungan dengan mutasi berbagai gen, hingga sekitar >50 gen. Namun gen yang dinilai paling sering (20-25% kasus) berperan dalam hal ini adalah gen TTN pengkode protein titin yang mengontrol kekakuan/tegangan sarkomer.

Mutasi terkait gen ini, dapat menyebabkan penurunan pembentukan sarkomer hingga mengakibatkan gangguan miokard serta remodelling, dan/atau gangguan interaksi protein-protein dalam sarkomer sehingga menyebabkan hilangnya regulasi normal dari sarkomer. Kelainan-kelainan genetik ini pada 20-48 % kasus [3] dapat diturunkan baik secara autosomal dominan, autosomal resesif, maupun sex-linked. Hal ini menyebabkan gangguan miokard dan terjadinya dilatasi progresif hingga gagal jantung di kemudian hari.[2,4,7,8] 

Kardiomiopati Hipertrofi

Patofisiologi kardiomiopati hipertrofi diawali mutasi gen, kebanyakan pada gen myosin heavy chain (MYH7) dan myosin binding protein (MYBPC3). Hal ini menyebabkan defek pada sarkomer, baik dari kandungan protein sarkomer, sensitivitas kalsium, maupun aktivitas ATPase. Defek pada sarkomer akan mengubah signalling pathway sehingga mengakibatkan hipertrofi miokard dan fibrosis interstisial. Hipertrofi miokard ini dapat terjadi secara simetri (40% kasus, umumnya pada pasien tua) maupun asimetri (umumnya pada pasien muda). Pada akhirnya, perubahan morfologi dan histologi ini dapat menyebabkan manifestasi klinis aritmia hingga gagal jantung.[2,3,7]

Kardiomiopati Aritmogenik

Patofisiologi kardiomiopati aritmogenik didasari mutasi gen PKP2 dan DSP yang mengkode plakophilin 2 dan desmoplaking, kompleks protein permukaan sel yang menghubungkan sitoskeleton intrasel dengan miosit di sebelahnya, sehingga berperan menjaga integritas struktural jantung. Gangguan pada kompleks molekul adhesi ini menyebabkan gangguan adhesi antar miosit, memicu jaras apoptosis, menyebabkan kematian sel, pengendapan lipid serta jaringan fibrosis. Hal ini menyebabkan manifestasi klinis bervariasi dari palpitasi, aritmia ventrikular, pembesaran ventrikel, hingga gagal jantung.[2,7]

Kardiomiopati Restriktif

Patofisiologi kardiomiopati restriktif didasari kekakuan ventrikel akibat patologi miokard atau endomiokard, di mana ventrikel tidak mampu ekspansi dan relaksasi secara optimal. Kekakuan ventrikel ini dapat diakibatkan kelainan genetik secara langsung (mutasi gen troponin I TNNI3), ataupun akibat penyakit sistemik lainnya, misalnya penyakit infiltratif amyloidosis. Pada amyloidosis, adanya deposit protein amyloid pada ruang ekstrasel menyebabkan otot miokard menjadi kaku. Hal ini dapat meningkatkan tekanan intraventrikel dan gangguan hemodinamik, sehingga volume pengisian ventrikel (volume diastolik) dapat berkurang dan fungsi sistolik akan terganggu.[2,7] 

Kardiomiopati Iskemik

Kardiomiopati iskemik pada dasarnya merupakan abnormalitas jantung akibat penyakit jantung koroner sehingga konsensus yang ada saat ini tidak lagi menggolongkannya ke dalam kardiomiopati. Kardiomiopati iskemik didefinisikan sebagai disfungsi sistolik ventrikel kiri (fraksi ejeksi <50%) akibat penyakit jantung koroner, dengan 1 atau lebih hal berikut: riwayat infark miokard atau revaskularisasi, dengan >75% stenosis pada arteri left anterior descending (LAD) atau left main stem, atau ≥2 pembuluh darah dengan stenosis >75%.[9,10]

Patofisiologi kardiomiopati iskemik didasari beberapa mekanisme berikut:

  • Penurunan aliran koroner menyebabkan adaptasi miokard dalam kondisi iskemia berupa perubahan metabolisme miokard
  • Pada kondisi iskemik awal, miokard di luar area iskemik juga mengalami penurunan aktivitas (hipokontraktilitas reversibel) untuk menyimpan energi
  • Kondisi iskemik awal sementara dapat menyebabkan disfungsi kontraktilitas miokard, dan disfungsi ini tetap ada meskipun aliran koroner telah kembali normal (“myocardial stunning”)

  • Bila terjadi iskemia repetitif atau kronik, kontraktilitas miokard akan menurun (downregulation) guna menurunkan demand, menurunkan ATP dan fungsi sarkoplasmik reticulum (“myocardial hibernation”)

  • Myocardial hibernation bila dibiarkan dapat menyebabkan kardiomiopati berupa perubahan struktural permanen, fibrosis, dan skar, hingga ventricular remodelling[9,10]

Referensi

2. Braunwald E. Cardiomyopathies: an overview. Circ Res. 2017; 121: 711-21. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCRESAHA.117.311812.
3. Sisakian H. Cardiomyopathies: evolution of pathogenesis concepts and potential for new therapies. World J Cardiol. 2014; 6(6): 478-94. http://www.wjg-net.com/1949-8462/full/v6/i6/478.htm.
4. Porcari A, Angelis GD, Romani S, Paldino A, Artico J, Cannata A, et al. Current diagnostic strategies for dilated cardiomyopathy: a comparison of imaging techniques. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2019; 17(1): 53-63. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30457393.
7. Saini H, Tabtabai S, Stone JR, Ellinor PT. Pathophysiology of Cardiomyopathies. Cellular and Molecular Pathobiology of Cardiovascular Disease. Massachusetts; Elsevier: 2014. Chapter 6; p.101–119. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780124052062000065.
8. Herman DS, Lam L, Taylor MR, Wang L, Teekakirikul P, Christodoulou D, et al. Truncations of titin causing dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2012; 366(7): 619-28. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22335739.
9. Gunaratnam K, Wong LH, Nasis A, Ellims A, Nadurkar D, Soo G, et al. Review of cardiomyopathy imaging. Eur J Rad. 2013; 82: 1763-75. https://www.ejradiology.com/article/S0720-048X(13)00299-4/abstract.
10. Briceno N, Schuster A, Lumley M, Perera D. Ischaemic cardiomyopathy: pathophysiology, assessment and the role of revascularisation. Heart. 2016;0:1-10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26740480.

Pendahuluan Kardiomiopati
Etiologi Kardiomiopati

Artikel Terkait

  • Insidensi Stres Kardiomiopati selama Pandemi Coronavirus Disease 2019 – Telaah Jurnal Alomedika
    Insidensi Stres Kardiomiopati selama Pandemi Coronavirus Disease 2019 – Telaah Jurnal Alomedika
Diskusi Terkait
drg. Annisa Widiandini
24 Januari 2022
Live Webinar Alomedika-Virtual Book Tour Part 2/8: Kardiomiopati Peripartum. Rabu 26 Januari 2022 (19.00 - 20.00 WIB)
Oleh: drg. Annisa Widiandini
1 Balasan
ALO, Dokter!Jangan lewatkan Live Webinar dengan topik, "Virtual Book Tour 2/8: Kardiomiopati Peripartum".Narasumber: dr. Melisa Aziz, Sp.JP, FIHA Pada hari &...
Anonymous
26 Oktober 2021
Menangani pasien yang mengalami miopati akibat statin - Jantung Ask the Expert
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dr. Adelin, Sp.JPIzin bertanya dok. Bila ada pasien dislipidemia yang mengonsumsi obat golongan statin tetapi mengalami tanda-tanda miopati, kira-kira...
dr. Nurul Falah
27 Juli 2021
Kardiomiopati pada kehamilan, bagaimana penanganan setelah melahirkan? - Jantung Ask The Expert
Oleh: dr. Nurul Falah
1 Balasan
Alo dr. Kana Kurniati Elka, Sp.JP, izin bertanya dokter.Pada wanita dengan kardiomiopati pada kehamilan, apakah penyakit nya akan menetap setelah melahirkan?...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.