Komplikasi pada ginjal mencakup gagal ginjal dan karsinoma sel renal. Karsinoma sel renal  terjadi pada <1% kasus. Sementara itu, gagal ginjal terjadi pada 50% pasien di usia 60 tahun. Transplantasi ginjal adalah terapi definitif yang mampu mengurangi risiko komplikasi ini.[2]

Komplikasi ekstra renal yang tersering adalah terbentuknya kista pada organ selain ginjal, seperti hepar, pankreas, dan limpa. Komplikasi ekstra renal lainnya yang sering menjadi temuan adalah aneurisma intrakranial, penyakit traktus biliaris, divertikulosis, dan defek katup jantung.

Komplikasi yang mungkin timbul pada sistem kardiovaskular adalah hipertrofi ventrikel kiri, hingga kematian akibat gangguan sistem kardiovaskular. Aneurisma intrakranial yang tidak terdeteksi juga meningkatkan prognosis yang buruk.[3,4]

Prognosis

Anak dengan kelainan ginjal polikistik autosomal dominan umumnya asimptomatik. 1-2% pasien mulai mengalami gejala dan didiagnosis pada usia 15 tahun. Tetapi, pada sebagian besar kasus, gejala baru timbul di usia 30-50 tahun.

Faktor prognosis yang lebih buruk adalah timbulnya gejala di usia muda, jenis kelamin pria, hipertensi tidak terkontrol, kista hepar multipel, wanita dengan riwayat kehamilan 3 atau lebih, hematuria masif, infeksi saluran kemih berulang, dan volume ginjal yang meningkat secara cepat.[5]

Pasien dengan kelainan ginjal polikistik autosomal resesif dilaporkan memiliki angka kematian pada tahun pertama kehidupan sebesar 9-13%. Penyebab tersering kematian adalah gagal napas atau sepsis. Komplikasi pulmonal sangat sering ditemukan pada neonatus dengan kelainan ginjal polikistik autosomal resesif, dan 40% di antaranya membutuhkan bantuan napas. 11-47% pasien dengan kelainan ginjal polikistik autosomal resesif dilaporkan mengalami fibrosis hepar dan komplikasi yang timbul mencakup hipertensi portal, varises esofagus, dan perdarahan.[4]