Penatalaksanaan Suportif

Penatalaksanaan pada kelainan ginjal polikistik autosomal dominal menitikberatkan pada penanganan gejala dan komplikasi. Hal ini dilakukan dengan kontrol tekanan darah, kontrol nyeri, dan pemberian antibiotik untuk pencegahan infeksi pada kista ginjal yang terbentuk atau jika terjadi infeksi saluran kemih. Apabila terbentuk batu ginjal, maka tata laksana batu ginjal perlu dilakukan.[5]

Peningkatan tekanan darah juga dapat terjadi pada kelainan ginjal polikistik. Hipertensi yang tidak terkontrol dapat memperparah kerusakan fungsi ginjal dan juga menyebabkan komplikasi kardiovaskular. Hipertensi yang dialami sebelum usia 35 tahun merupakan faktor prognosis yang buruk.

Target tekanan darah pada pasien dengan kelainan ginjal polikistik adalah sistolik 110-130 mmHg dan diastolik 80-90 mmHg. Antihipertensi yang menjadi pilihan untuk mengontrol tekanan darah pada kelainan ginjal polikistik adalah golongan angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEi), seperti captopril dan ramipril. Pilihan lain adalah obat golongan angiotensin II receptor blockers (ARB) seperti telmisartan, losartan, irbesartan, dan candesartan.

Pasien yang mengalami hematuria mungkin memerlukan rawat inap, tergantung jumlah darah yang hilang dan kondisi hemodinamik pasien.

Selain itu, pembesaran ginjal juga bisa menyebabkan nyeri perut. Pemberian obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS) harus dihindari karena bisa memperburuk fungsi ginjal dan mempotensiasi hiperkalemia. Apabila diperlukan, bisa dilakukan dekompresi kista untuk mengurangi nyeri.[3,4,7]

Penatalaksanaan Farmakologis

Penatalaksanaan farmakologis pada kelainan ginjal polikistik autosomal dominan adalah:

• Mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitor: penatalaksanaan dengan rapamisin dan everolimus bertujuan untuk menekan aktivasi jalur mTOR yang diharapkan dapat memperlambat pertumbuhan kista dan menjaga fungsi ginjal[4]

• Antagonis reseptor vasopresin: tolvaptan saat ini menjadi obat pilihan dalam penatalaksanaan ginjal polikistik. Hasil studi menunjukkan bahwa tolvaptan mampu memperlambat laju pertumbuhan ginjal, penurunan fungsi ginjal, dan penurunan laju filtrasi glomerulus. Efek samping tolvaptan yang sering terjadi adalah poliuria, nokturia, polidipsia, dan rasa haus yang berlebihan[1,4]

Penatalaksanaan Nonfarmakologis

Penatalaksanaan nonfarmakologis pada kelainan ginjal polikistik autosomal dominan mencakup modifikasi gaya hidup yang bertujuan untuk kontrol terhadap perjalanan penyakit, serta hemodialisis dan transplantasi ginjal sebagai terapi definitif.

• Modifikasi gaya hidup : diperlukan untuk mencegah komplikasi lebih lanjut pada kelainan ginjal polikistik. Modifikasi gaya hidup yang dapat dilakukan mencakup aktivitas fisik rutin, kontrol berat badan, tidak merokok, dan konsumsi cairan yang cukup[3,5]
• Hemodialisis diperlukan pada pasien dengan kelainan ginjal polikistik yang sudah mengalami gagal ginjal tahap akhir. Hemodialisis dilaporkan mampu meningkatkan angka harapan hidup sebesar 10-15%[4]

• Transplantasi ginjal menjadi terapi definitif untuk pasien, terutama bila fungsi ginjal sudah sangat terganggu dan pasien tidak dapat menjalani dialisis[4]

Kelainan Ginjal Polikistik Autosomal Resesif

Penatalaksanaan pada kelainan ginjal polikistik autosomal resesif bersifat tidak spesifik. Umumnya, penatalaksanaan lebih difokuskan pada komplikasi, terutama pada sistem pernapasan.

Alat bantu pernapasan atau ventilasi mekanik sering dibutuhkan untuk mencegah gagal napas, karena mortalitas pada kelainan ginjal polikistik autosomal resesif ini lebih sering terjadi akibat gagal napas dibandingkan kelainan ginjal itu sendiri.

Selain daripada itu, tata laksana juga mencakup pemberian obat antihipertensi, pemasangan pipa nasogastrik untuk asupan nutrisi jika diperlukan, dan koreksi elektrolit sesuai indikasi. Pemantauan perlu dilakukan terkait pertumbuhan pasien (antropometri) karena retardasi perkembangan sering terjadi sebagai akibat asupan yang kurang dan peningkatan kebutuhan metabolik.[4]