Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Diagnosis Epispadia general_alomedika 2022-11-08T14:19:12+07:00 2022-11-08T14:19:12+07:00
Epispadia
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Diagnosis Epispadia

Oleh :
Josephine Darmawan
Share To Social Media:

Diagnosis epispadia dapat langsung ditegakkan berdasarkan temuan klinis yaitu muara meatus eksternal yang terletak pada sisi dorsal penis untuk laki-laki atau mengarah ke klitoris bahkan terletak di regio abdomen pada wanita.[4,5,7,9]

Selain pemeriksaan genital baik untuk laki-laki maupun wanita dalam pemeriksaan bayi baru lahir, diagnosis epispadia juga sudah dapat dilakukan sejak pemeriksaan antenatal walau ketepatan diagnosis cukup rendah; 4-10%. Epispadia wanita lebih sulit didiagnosis dan sering baru didiagnosis saat anak datang dengan keterlambatan toilet training.[4,5,7,9]

Tanda dan gejala yang ditemukan dapat berbeda-beda tergantung dari jenis epispadia dan keterlibatan kelainan organ lain, terutama dalam spektrum bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC).[4,5,7,9]

Pemeriksaan penunjang radiografi dengan uretrogram kontras/contrast voiding cystourethrogram (VCUG), urografi intravena, atau uretrografi retrograde dapat membantu mendeteksi adanya kelainan kongenital lain. Epispadia sering kali muncul bersamaan dengan (BEEC).[4,8,9,21,22]

Anamnesis

Pasien epispadia mengeluhkan gejala yang berbeda-beda tergantung dari jenis dan derajat keparahan epispadia. Epispadia umumnya ditemukan pada pemeriksaan saat bayi dilahirkan. Orang tua dapat memperhatikan adanya abnormalitas penampakan genitalia, seperti:

  • Laki-laki: kurvatura penis, terdapat strip mukosa pada lokasi normal meatus uretra, preputium sumbing (cleft preputium) dan transposisi ke arah ventral, preputium menggembung (ballooning) pada saat miksi
  • Perempuan: bifida klitoris, mons pubis tampak rata, hipoplasia labia minora

Abnormalitas penampakan genitalia juga sering kali dapat tidak terdeteksi oleh orang tua, sehingga pemeriksaan fisik pada saat kelahiran sangat penting dilakukan oleh dokter.

Pasien dapat asimtomatik hingga usia latihan buang air kecil pada anak (toilet training). Anak-anak dengan epispadia dapat mengalami inkontinensia, refluks urin, infeksi saluran kemih berulang, atau arah keluar urin yang abnormal. Bila terdapat ekstrofi kandung kemih bersamaan dengan epispadia, pada umumnya terdapat keluhan massa abdomen bawah, dengan atau tanpa dinding abdomen.[5-7,10,14,23]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan genitalia lengkap pada saat lahir merupakan kunci diagnosis epispadia, baik pada laki-laki maupun perempuan. Pemeriksaan fisik juga dapat membantu menentukan klasifikasi epispadia, yaitu:

  • Epispadia glandular: epispadia pada bagian distal
  • Epispadia penis: epispadia pada bagian medial
  • Epispadia penopubik: epispadia pada bagian proksimal, dinding anterior vesika urinaria terlihat, dapat muncul dengan ataupun tanpa ekstrofi kandung kemih

Bila tidak terdapat kelainan penyerta, pemeriksaan fisik lain pada pasien epispadia umumnya dalam batasan normal.[5-7,14,23]

Pemeriksaan Genitalia

Pada laki-laki, inspeksi genitalia pada epispadia dapat menunjukkan deformitas, seperti:

  • Penis pendek, berbentuk konus
  • Strip mukosa menggantikan posisi meatus uretra pada bagian dorsal korpus kavernosus
  • Meatus uretra terbagi pada sisi dorsal pada ujung glans penis dan pubis
  • Kurvatura batang penis (chordee) tanpa preputium
  • Dapat ditemukan mikropenis / buried penis

  • Terdapat lekukan (cleft) pada bagian dorsal penis
  • Megalomeatus
  • Inkontinensia

Pada wanita, kelainan yang bisa ditemukan pada pemeriksaan fisik antara lain :

  • Bifida klitoris
  • Hipoplasia labia minora
  • Komisura labia minora tidak terbentuk
  • Mons pubis rata
  • Pelebaran simfisis pubis
  • Inkompetensi sfingter uretra atau inkontinensia
  • Uretra patulosa

Pada pasien laki-laki, pemeriksaan genitalia harus dilengkapi dengan retraksi preputium, karena jenis epispadia penis dan penopubik sering kali terluput jika retraksi preputium tidak dilakukan. Fimosis juga dapat ditemukan muncul bersamaan dengan epispadia. Pada pasien perempuan, pemeriksaan juga harus dilakukan dengan memisahkan labia mayora.[1,5,7,10,11,23,24] Massa pada abdomen bawah dapat ditemukan apabila terdapat kompleks ekstrofi-epispadia.[14,16]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding epispadia antara lain adalah kelainan embriologi lainnya.

Pseudoekstrofi

Ekstrofi kandung kemih semu dengan defek muskuloskeletal, tanpa kelainan sistem urinaria.

Urakus Paten

Urakus paten atau yang dikenal juga sebagai fistula urakal, adalah kondisi dimana kandung kemih dan umbilikus terhubung secara persisten. Ditandai dengan massa dan keluar cairan dari umbilikus,serta dapat diselubungi jaringan granulasi.

Kloaka Persisten

Adanya kloaka yang ditandai dengan orificium perineal, pemendekan labia minora, dan klitoris mengecil.

Ekstrofi Kloaka

Terdapat ekstrofi beberapa organ, seperti kandung kemih, omfalokel, anus imperforata, dan kelainan tulang belakang.

Fimosis

Epispadia penis dan penopubik dapat tidak terdeteksi dan didiagnosis sebagai fimosis. Bila terdapat fimosis, harus dipastikan adanya meatus uretra pada ujung penis. Apabila tidak terdapat meatus uretra, diagnosis banding epispadia tetap harus dipikirkan.[4,5,9,25,26]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada epispadia dilakukan untuk mendeteksi kelainan kongenital lain atau untuk keperluan tindakan operasi. Pemeriksaan yang dilakukan berupa pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan USG antenatal dapat mendeteksi adanya epispadia, namun akurasinya rendah (4-10%).[5,9,22,27,28]

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi dapat mendeteksi kelainan pada uretra ataupun kelainan kongenital pada sistem genitourinaria lainnya, namun diagnosis epispadia dapat ditegakkan tanpa pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan radiologi juga dapat dilakukan untuk persiapan tindakan operasi.[5,9,22,27]

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pyelogram intravena dan USG abdominopelvis untuk evaluasi ginjal, ureter, vesika urinaria, dan uretra. Pemeriksaan ini dapat mendeteksi ekstensi anomali yang terjadi. Namun, sering kali ditemukan normal pada epispadia.[10,27]

Pada epispadia yang lebih berat, seperti epispadia penopubik dan kompleks ekstrofi-epispadia dapat dilakukan pemeriksaan tambahan, seperti:

  • Rontgen abdomen : dapat menunjukkan diastasis tulang pubis atau pelebaran krista iliaka pada epispadia penopubik
  • Voiding cystourethrogram (VCUG) : dapat mendeteksi refluks vesikouretra dan leher kandung kemih terbuka. Epispadia pada meatus uretra bagian dorsum penis dapat terdeteksi pada proyeksi lintang / oblique. VCUG juga termasuk salah satu pemeriksaan yang harus dilakukan perioperatif untuk menilai kandung kemih

  • Urografi Intravena (intravenous urography / IVU) : dapat mendeteksi diastasis tulang pubis dan defisiensi dinding abdomen anterosuperior pada bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC). Pada pemeriksaan dengan kontras, IVU jgua dapat mendeteksi abnormalitas ureter dan duplikasi ureter yang sering terjadi bersamaan dengan epispadia (hurley-stick appearance)
  • MRI : dapat dipertimbangkan pada epispadia penopubik atau pada pasien yang mengalami pelebaran tulang pubis

Penilaian urodinamik preoperatif juga dapat dilakukan untuk menilai kapasitas dan kontraktilitas kandung kemih.[4,9,21,22,27]

Sistoskopi dan Uretroskopi

Sistoskopi dan uretroskopi pada umumnya dilakukan bersamaan dengan pembedahan. Sistoskopi dapat mendeteksi abnormalitas leher kandung kemih yang tidak terlihat pada pemeriksaan VCUG. Uretroskopi dapat memberikan gambaran langsung uretra pasien, dapat ditemukan aliran urin pada bagian atas uretra, pelebaran leher kandung kemih, dan letak meatus uretra pada bagian dorsal atau dekat dengan kandung kemih. Pemendekan dan pelebaran uretra juga dapat terlihat, khususnya pada epispadia wanita.[6,10,21]

USG Prenatal

Epispadia dapat terdeteksi pada masa prenatal dengan pemeriksaan USG. Namun demikian, ketepatan diagnosis epispadia dengan pemeriksaan USG prenatal cukup rendah.  Beberapa kelainan yang dapat ditemukan pada pemeriksaan USG prenatal pada janin dengan ekstrofi kandung kemih adalah:

  • Tidak ditemukan kandung kemih atau kandung kemih tidak terisi (non-filling bladder)
  • Massa abdomen
  • Letak umbilikus rendah dengan ginjal normal
  • Pelebaran krista iliaka
  • Skrotum terletak anterior
  • Penis kecil dengan pergeseran skrotum ke anterior

Kecurigaan terhadap kelainan kongenital umumnya dapat terjadi pada pemeriksaan USG trimester pertama, kemudian dapat dikonfirmasi pada USG morfologi trimester kedua. Sensitivitas ultrasonografi prenatal adalah 19% pada usia gestasi 17-18 minggu.[9,14,16,22,27,28]

 

 

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja

Referensi

4. Merguerian PA, Rowe CK. Developmental Abnormalities of the Genitourinary System. In: Gleason J, Juul S, editors. Avery’s Diseases of the Newborn. 10th ed. Washington: Elsevier Inc.; 2017. h. 1260–73.
5. Frimberger D. Diagnosis and management of epispadias. Semin Pediatr Surg. 2011;20:85–90.
6. Jonuzi A, Popović N, Zvizdić Z, Milišić E, Karavdić K, Dewan P. Female Epispadias Presenting as Urinary Incontinence. APSP J Case Rep. 2017;8:10.
7. Nawaz G, Muhammad S, Jamil M, Rehman A, Khawaja M, Hussain I, et al. Female Epispadias: spot diagnosis and simple reconstrution. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2014;26:616–7.
8. Spinoit A-F, Claeys T, Bruneel E, Ploumidis A, Van Laecke E, Hoebeke P. Isolated Male Epispadias: Anatomic Functional Restoration Is the Primary Goal. Biomed Res Int. 2016;2016:1–4.
9. Levin TL, Han B, Little BP. Congenital anomalies of the male urethra. Pediatr Radiol. 2007;37:851–62.
10. Bos EME, Kuijper CF, Chrzan RJ, Dik P, Klijn AJ, De Jong TPVM. Epispadias in boys with an intact prepuce. J Pediatr Urol. 2014;10:67–73.
14. Maruf M, Benz K, Jayman J, Kasprenski M, Michaud J, Di Carlo HN, et al. Variant Presentations of the Exstrophy-Epispadias Complex: A 40-Year Experience. Urology. 2019;125:184–90.
16. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: Prevalence, associated anomalies, prenatal diagnosis and survival. J Urol. 2011;186:2056–61.
21. Cho P, Cendron M. The surgical management of male epispadias in the new millennium. Curr Urol Rep. 2014;15:1–5.
22. Jana M, Gupta A, Prasad K, Goel S, Tambade V, Sinha U. Pictorial essay: Congenital anomalies of male uretra in children. Indian J Radiol Imaging. 2011;21:38–45.
23. Cendron M, Cho PS, Pennison M, Rosoklija I, Diamond DA, Borer JG. Anatomic findings associated with epispadias in boys: implications for surgical management and urinary continence. J Pediatr Urol. 2017.
24. Sol Melgar R, Gorduza D, Demède D, Mouriquand P. Concealed epispadias associated with a buried penis. J Pediatr Urol. 2016;12:347–51.
25. Cho MJ, Kim TH, Kim DY, Kim SC, Kim IK. Clinical experience with persistent cloaca. J Korean Surg Soc. 2011;80:431–6.
26. Tsai M, Yeh M. Patent Urachus. N Engl J Med. 2015;2015.
27. Kawashima A, Sandler C, Wasserman N, LeRoy A, King B, Goldman S. Imaging of Uretral Disease : A Pictorial Review. RG. 2004;24:S195-216.

Epidemiologi Epispadia
Penatalaksanaan Epispadia
Diskusi Terbaru
Anonymous
Kemarin, 15:01
Cara untuk mengetahui keberhasilan terapi bell's palsy
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dok. Ijin bertanya untuk mengetahui keberhasilan terapi bell's palsy bagaimana ya dok? Kapan diputuskan perlu dilakukan fisioterapi?Terima kasih.
Anonymous
Kemarin, 10:59
Mengapa OAT diminum setiap hari pada pasien TB anak fase lanjutan?
Oleh: Anonymous
3 Balasan
Alo dok.Izin bertanya.Mengapa OAT diminum setiap hari pada pasien TB anak fase lanjutan, sedangkan pada dewasa fase lanjutan diminum 3x seminggu ?Terimakasih
Anonymous
Kemarin, 08:47
Tremor sepanjang hari saat dalam pengobatan obat psikiatrik
Oleh: Anonymous
7 Balasan
Alo, DokterMohon pendapatnya dok, Pasien datang ke faskes tingkat 1 dengan keluhan tremor sepanjang hari dan intensitasnya meningkat ketika sedang kelelahan....

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.