Penatalaksanaan Epispadia
Penatalaksanaan epispadia adalah dengan pembedahan untuk rekonstruksi ataupun repair uretra. Tata laksana nonfarmakologis, seperti konseling, juga penting untuk dilakukan pada pasien dengan kelainan genitourinaria. Tujuan utama tata laksana epispadia adalah mengembalikan fungsi fisiologis, mencegah komplikasi saluran kemih atas, dan meningkatkan kualitas hidup pasien. [5,8,21,29-31]
Terapi Nonfarmakologis
Tujuan terapi nonfarmakologis pada epispadia adalah konseling untuk meningkatkan kualitas hidup dan fungsi fisiologis. Gangguan psikologis pada pasien epispadia umumnya berkaitan dengan penampilan kosmetik genitalia pada masa pubertas. Inkontinensia urine juga dapat menetap meskipun dengan tindakan pembedahan. Gangguan kualitas hidup dapat terjadi akibat inkontinensia dan gangguan psikologis, sehingga konseling dengan dokter spesialis psikiatri anak dan dokter urologi anak sangat diperlukan. [29,30,32,33]
Terapi Farmakologis
Tidak terdapat terapi farmakologis yang secara khusus dapat menangani epispadia. Pemberian antibiotik spektrum luas dapat dilakukan untuk mencegah infeksi saluran kemih.
Terapi testosterone intramuskular atau topikal dapat diberikan preoperatif pada pasien laki-laki. Pemberian testosterone dapat meningkatkan vaskularisasi dan stimulasi pertumbuhan penis, sehingga meningkatkan keberhasilan pembedahan dan mengurangi komplikasi. [5,21,29]
Studi menunjukkan injeksi polidimetilsiloksan dapat diberikan untuk menangani inkontinensia pada pasien bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC) ataupun inkontinensia yang menetap pascaoperasi. Dosis maksimum yang diberikan adalah tiga kali injeksi. Pasien yang mendapatkan injeksi polidimetilsiloksan menunjukkan sufisiensi sfingter pada 6 tahun pasca pemberian, tanpa penurunan efikasi. Meskipun demikian, populasi dalam studi tersebut masih kecil. [34,35]
Injeksi intrauretra uretral bulking agent (UBA) pada pasien BEEC tidak menunjukkan adanya manfaat. Pemberian UBA intrauretra dapat dipertimbangkan pascaoperasi pada pasien yang mengalami kontinensia parsial, namun efikasinya rendah. [36]
Pembedahan
Pembedahan merupakan tata laksana utama pada epispadia. Pembedahan direkomendasikan dilakukan pada usia 6-12 bulan. Tujuan utama pembedahan adalah mengembalikan fungsi fisiologis uretra. Pembedahan pada epispadia dibutuhkan untuk menangani inkontinensia, rekonstruksi vagina atau penis, dan uretroplasti dengan perbaikan meatus uretra. Rekonstruksi kandung kemih juga dapat dilakukan apabila terdapat BEEC. [5,8,21,29]
Teknik dan jumlah pembedahan pada setiap pasien dapat berbeda-beda tergantung dari jenis epispadia yang dialami serta ada atau tidaknya kelainan penyerta, misalnya chordee, inkontinensia, atau ekstrofi kandung kemih. Masih terdapat kontroversi mengenai jumlah tahapan operasi. Operasi 1 tahap (one-stage) umumnya dilakukan pada kasus yang lebih ringan, sedangkan, epispadia yang lebih berat membutuhkan operasi dalam beberapa tahap. [8,21,29]
Tindakan Bedah pada Epispadia Laki-Laki
Pembedahan utama pada epispadia laki-laki adalah uretroplasti dengan perbaikan posisi meatus. Operasi umumnya dilakukan setelah usia > 6 bulan. Hal ini dikarenakan ukuran penis yang terlalu kecil merupakan kontraindikasi dilakukan uretroplasti dan rekonstruksi penis. Pasien diberikan terapi testosterone preoperatif untuk stimulasi pertumbuhan dan vaskularisasi penis. [5,8,21,29]
Terdapat beberapa teknik operasi epispadia pada laki-laki. Teknik yang paling sering digunakan adalah modified Cantwell-Ransley (CR) dan Mitchell-Bagli (MB). Teknik CR membagi penis ke dalam 2 kompartemen dengan bagian distal uretra tetap menempel pada glans penis, dan korps kavernosus melingkari tubularisasi utretra. Teknik MB membagi penis dalam 3 kompartemen yang terpisah. Pemilihan teknik tergantung dari dokter yang melakukan operasi. [5,21]
Operasi epispadia glandular dan penis umumnya dilakukan dalam 2 atau 3 tahap, meliputi uretroplasti, glansplasti, dan ortoplasti. Operasi satu tahap juga dapat dilakukan. Rekonstruksi meatus uretra dan preputium kemudian dapat dilakukan setelah operasi inisial. Rekonstruksi uretra dengan perbaikan meatus serta eksisi chordee (ortoplasti) sangat efektif dalam mengembalikan fungsi uretra dan kosmetik genitalia. Apabila terdapat inkontinensia, dapat dilakukan augmentasi kandung kemih ataupun sfingteroplasti. Rekonstruksi kandung kemih juga diperlukan bila terjadi patulosa kandung kemih dan kandung kemih terbuka.
Operasi epispadia penopubik umumnya lebih kompleks. Teknik operasi pada epispadia penopubik, secara garis besar, sama dengan BEEC. Operasi epispadia penopubik lebih baik dilakukan dalam beberapa tahap. Operasi meliputi rekonstruksi penis, kemudian rekonstruksi kandung kemih. Osteotomi dan tata laksana inkontinensia urin, seperti augmentasi kandung kemih juga dapat dilakukan pada tahap lanjut. Pada epispadia penopubik juga dilakukan pemanjangan penis dengan melepaskan korps kavernosus dari ramus pubis inferior dan tubularisasi lempeng uretra serta reposisi meatus ke dalam glans penis. [5,8,21,29]
Tindakan Bedah pada Epispadia Wanita
Operasi epispadia pada wanita lebih sederhana dibandingkan pria. Operasi juga sering kali dapat dilakukan dalam 1 tahap, meliputi rekonstruksi genitalia dan leher kandung kemih. Teknik yang sering digunakan adalah teknik Young-Dees dan uretroplasti. Klitoroplasti juga dapat dilakukan untuk memperbaiki kosmetik. Monsplasti juga dapat dilakukan dengan jaringan lemak fibrosa untuk memperbaiki tampilan mons pubis. Apabila terdapat diastasis pubis, dapat dilakukan osteotomi bilateral. Rekonstruksi kandung kemih, augmentasi kandung kemih, dan diversi dapat dilakukan bila inkontinensia urin menetap. [1,5-7]
Perawatan Pasca Operasi
Pasca operasi inisial perbaikan epispadia, pasien sebaiknya melakukan pemeriksaan sistogram untuk analisa kapasitas kandung kemih setiap tahun. Operasi lanjutan untuk rekonstruksi kandung kemih (bila diperlukan) dapat dilakukan setelah usia 5 tahun dan kapasitas kandung kemih cukup. Apabila kapasitas kandung kemih tidak adekuat, dapat dipertimbangkan metode pembedahan lain seperti augmentasi kandung kemih, transeksi leher kandung kemih, ataupun pengobatan lebih lanjut untuk inkontinensia. Pasien juga disarankan menggunakan kateter pascaoperasi. [5,8,21,29] Pasien juga disarankan untuk melakukan kunjungan rutin dengan dokter urologi anak dan psikiater anak hingga usia dewasa. [30,32,33]
