Facebook 
Masuk dengan Email
Prognosis Neurofibromatosis Tipe 1
Prognosis neurofibromatosis tipe 1 (NF1) dapat menyebabkan penurunan angka harapan hidup penderita jika dibandingkan populasi normal. Penderita NF1 juga lebih rentan mengalami jenis tumor dan kanker tertentu, seperti malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST).
Komplikasi
Rekurensi umum terjadi pasca eksisi neurofibroma. Neurofibroma pleksiform memiliki risiko 8-13% berkembang menjadi tumor ganas. Kecurigaan keganasan diwaspadai bila pasien mengeluhkan nyeri >1 bulan, defisit neurologis baru, terdapat perubahan konsistensi tumor dari lunak menjadi keras, atau peningkatan ukuran dalam waktu singkat. Meskipun dengan eksisi radikal diikuti kemoradiasi, angka bertahan hidup 5 tahun tetap rendah karena tingginya angka metastasis ke paru dan tulang, serta risiko rekurensi lokal.
Pada mata, neurofibromatosis tipe 1 (NF1) dapat menyebabkan glioma optik, tumor vasoproliferatif retina, dan glaukoma neovaskular.
Anak dengan NF1 dapat mengalami kesulitan belajar atau gangguan perilaku. Pasien juga dapat mengalami berbagai keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan.
Pasien NF1 juga memiliki peningkatan risiko osteoporosis, rabdomiosarkoma, leukemia myeloid, sindroma mielodisplastik, tumor stroma gastrointestinal, tumor glomus, tumor vasoproliferatif retina, tumor payudara, dan pheochromocytoma.
Komplikasi dari tindakan bedah adalah nyeri, perdarahan, parut, dan infeksi lokal. Penyembuhan fraktur atau defek tulang pada pasien neurofibromatosis tipe 1 (NF1) sering kali inadekuat, sehingga mempersulit terapi. [1-3,5,8]
Prognosis
Rata-rata usia harapan hidup individu dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF1) adalah 54 tahun, sekitar 8 tahun lebih singkat daripada populasi normal. Penyebab kematian awal pada NF1 biasanya keganasan (terutama malignant peripheral nerve sheath tumor atau MPNST) dan vaskulopati. Kualitas hidup individu dengan NF1 lebih rendah terkait manifestasi kosmetik, medis, sosial, dan perilaku, yang dapat berujung pada depresi. [1,3,5,8]
