Penatalaksanaan Thalassemia
Penatalaksanaan utama untuk pasien thalassemia berat adalah pemberian transfusi dan terapi kelasi besi secara rutin.
Pasien dengan thalassemia ringan (thalassemia alfa trait dan thalassemia beta minor) tidak memerlukan terapi khusus.[3]
Penyakit HbH
Pada penyakit HbH, berikan suplementasi asam folat 1 mg per hari dan hindari pemberian zat besi dan obat-obatan oksidatif seperti sulfonamide. Transfusi dan terapi kelasi besi bisa diberikan bila diperlukan.[3,5]
Thalassemia Berat
Pada thalassemia berat, transfusi diberikan secara regular dengan target hemoglobin jangka panjang 9-10 g/dL. Transfusi yang diberikan sebaiknya berupa packed red cells leukodepleted. Selain tranfusi, pasien thalassemia juga memerlukan suplementasi asam folat.
Kelasi besi oral dan parenteral dapat diberikan pada pasien thalassemia berat. Deferoxamine diberikan secara intravena. Deferiprone diberikan secara oral, diindikasikan untuk pasien dengan kelebihan zat besi yang tidak teratasi dengan pemberian deferoxamine. Deferasirox diberikan secara oral, diindikasikan pada kelebihan zat besi akibat transfuse berulang atau pada thalassemia yang tidak tergantung oleh transfusi.
Tindakan Operatif
Operasi splenektomi dapat dilakukan apabila terjadi peningkatan keperluan transfusi dan gejala refrakter. Kolesistektomi dapat dilakukan secara bersamaan pada pasien yang juga memiliki batu bilirubin.[10]
Terapi Lain
Pemeriksaan dan konseling genetik dapat diberikan pada orang tua yang menderita thalassemia. Transplantasi stem cell alogenik dapat dilakukan untuk anak-anak dengan thalassemia beta mayor yang belum mengalami komplikasi kerusakan organ dari zat besi dapat diberikan. Keberlangsungan hidup dapat mencapai hingga 90% pada pasien dengan karakteristik yang menguntungkan (usia muda, HLA cocok, tidak ada disfungsi organ).[3,12]
