Prognosis Thalassemia
Thalassemia minor memiliki prognosis yang sangat baik, tetapi pada kasus thalassemia berat, hasil akhir pasien sangat bergantung dari terapi transfusi dan kelasi besi yang didapatkan.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat diakibatkan oleh thalassemia adalah sebagai berikut:
Kelebihan Zat Besi
Transfusi berulang pada thalassemia dapat menyebabkan terjadinya kelebihan zat besi. Deposisi zat besi dapat terjadi pada organ-organ viseral, pada jantung dan hati, menyebabkan gagal jantung dan sirosis. Jika tidak ditangani, kelebihan zat besi dapat menyebabkan terjadinya endokrinopati seperti hipogonadisme, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, hipopituitarisme, atau diabetes mellitus.
Komplikasi akibat Hemolisis
Hemolisis pada thalassemia dapat menyebabkan terjadinya splenomegali atau batu bilirubin.
Kerusakan dan Abnormalitas Tulang
Pada thalassemia, terjadi hiperplasia eritroid pada sumsum tulang sehingga menyebabkan ekspansi dan perusakan pada daerah yang berdekatan seperti korteks, menyebabkan pertumbuhan tulang yang terhambat dan malformasi.
Tromboemboli Vena dan Arteri
Disfungsi membran eritrosit dapat menginduksi aktivasi platelet. Eritrosit yang abnormal juga dapat secara langsung menimbulkan kerusakan vaskuler. Pasien thalassemia juga dapat menimbulkan keadaan hiperkoagulasi kronis.
Komplikasi akibat Transfusi Darah
Transfusi darah yang dilakukan untuk penatalaksanaan thalassemia juga memiliki risiko komplikasinya sendiri, di antaranya adalah risiko mengalami hepatitis B, reaksi hemolitik, dan sepsis.[2]
Prognosis
Prognosis untuk pasien dengan thalassemia beta minor atau thalassemia alfa trait adalah baik dengan harapan hidup sama seperti populasi umum. Anemia ringan yang terjadi tidak perlu diobati dan penyakit tidak memiliki risiko untuk terjadi perburukan.
Prognosis untuk penyakit HbH dan thalassemia beta intermedia bervariasi oleh karena risiko untuk terjadi anemia berat serta keperluan kronis untuk transfusi. Tanpa terapi, prognosis talasemia beta sangatlah buruk. Pasien biasa meninggal pada usia muda oleh karena infeksi dan kakeksia. Pada saat ini, transfusi reguler serta terapi kelasi besi dapat membawa pasien pada usia dewasa. Selain mengalami anemia berat, pasien juga berada dalam suatu kondisi immunocompromised. Splenomegali yang terjadi dapat menyebabkan pasien memerlukan splenektomi. Pemburukan prognosis biasanya terjadi karena efek samping kelebihan zat besi. Terapi kelasi besi yang tidak adekuat dapat menyebabkan gagal jantung, sirosis, serta berbagai macam penyakit endokrin.
Pasien dengan thalassemia alfa mayor akan mengalami kematian saat janin atau pada waktu dekat setelah lahir.[13]
