Pendekatan perbaikan pembedahan primer dilakukan dengan pendekatan retropleural di bawah ujung skapula dengan/tanpa ligasi azygos, retropleural drainage dan transanstomotic stenting.[18]

Penentuan Waktu Pembedahan dan Kontraindikasi Pembedahan

Penentuan waktu pembedahan ditentukan berdasarkan kriteria prognostik Waterstone. Berdasarkan kriteria ini, pasien dibagi menjadi 3 kelompok:

• Kelompok A: berat lahir> 2500 gram, tanpa disertai komplikasi
• Kelompok B: berat lahir 1800-2500 gram tanpa komplikasi lainnya atau berat lahir >2500 gram dengan pneumonia sedang/anomali kongenital
• Kelompok C: berat lahir <1800 gram, dengan tidak disertai komplikasi lainnya atau berat lahir >2500 gram dengan pneumonia berat/ anomali kongenital berat[1,19]

Bayi yang masuk dalam Kelompok A dapat segera dilakukan operasi perbaikan atresia esofagus, pada kelompok B perlu dilakukan penundaan operasi dan kelompok C membutuhkan tindakan operasi secara bertahap.[1]

Pembedahan diindikasikan pada seluruh pasien dengan atresia esofagus, kecuali pada pasien dengan penyulit sindrom Potter. Penyakit ini merupakan keadaan tidak terbentuknya kedua belah ginjal pasien, dan tingkat mortalitasnya adalah 100%, sehingga hal ini menjadi kontraindikasi operasi untuk atresia esofagus.[1]

Tata Laksana pada Bayi yang Mengalami Penundaan Operasi

Pada kasus bayi yang harus mengalami penundaan operasi atresia esofagus, rencana manajemen saat melakukan penundaan antara lain dengan melakukan pemasangan Replogle double-lumen tube berukuran 10 French melewati mulut atau hidung hingga upper pouch untuk dapat mengeluarkan terus-menerus hasil sekresi saliva yang terkumpul di bagian proksimal atresia.[1]

Bayi dapat diposisikan dengan posisi 45 derajat. Bayi menerima nutrisi total melalui parenteral. Dengan perawatan yang baik, penundaan ini dapat dilakukan dari beberapa hari hingga beberapa minggu.[1]

Profilaksis antibiotik spektrum luas juga diberikan yaitu ampicillin 50 mg/kgBB, dua kali sehari, dan gentamicin 2,5 mg/kgBB intravena, dua kali sehari. Antibiotik diberikan sejak 48 jam sebelum operasi.[1,20,21]

Esophageal Replacement Surgery

Esophageal replacement (ER) surgery adalah metode pembedahan pada atresia esofagus dengan keadaan long-gap esophageal atresia (LGEA). Definisi “long-gap” sendiri berbeda-beda:

• >3 cm,
• >6 cm,
• Lebih dari 2, 3, 4 atau 6 vertebral body

• Definisi fungsional: anastomosis primer tidak mungkin dilakukan atau telah dilakukan namun gagal

Beberapa teknik operasi ER antara lain colon interposition (CI), gastric pull-up (GPU), jejunal interposition (JI), dan gastric tube reconstruction (GTR).[10,22]

Penatalaksanaan Komplikasi

Penatalaksanaan komplikasi dapat dibagi menjadi penatalaksanaan komplikasi early dan late.

Tata Laksana Early Complication

Yang termasuk early complication antara lain kebocoran anastomosis, fistula trakeoesofageal rekuren, dan striktur anastomosis.

Kebocoran Anastomosis

Kebocoran anastomosis biasa terjadi pada hari ke 3-4 setelah operasi, dan dilaporkan terjadi pada 15 % kasus pasien setelah operasi. Kebocoran anastomosis berpotensi untuk menyebabkan terjadinya sepsis.

Protokol yang diberlakukan adalah pemantauan hingga terjadi penutupan leakage dengan sendirinya dengan pemberian antibiotik dan tidak dibenarkan diberikan makanan per oral serta dilakukan tindakan operatif.[1]

Fistula Trakeoesofageal Rekuren

Fistula trakeoseofageal (tracheoesophageal fistula / TEF) rekuren dapat muncul dalam beberapa hari setelah operasi. Angka kejadiannya berkisar antara 3-14%. Diagnosis TEF rekuren dapat dilakukan dengan melakukan pemeriksaan esophagography.[1]

TEF rekuren dahulu memerlukan pembedahan untuk memperbaiki fistula tersebut dengan metode right-side thoracotomy. Namun, studi menunjukkan fistula rekuren dapat menutup secara spontan. Pada pasien yang tidak ingin menjalani operasi ulang, dapat dicoba untuk pemberian antibiotik selama 1 minggu tanpa pemberian apapun secara per oral. Jika fistula tetap tidak menutup secara spontan,  maka perlu melakukan perbaikan fistula dengan metode right-side thoracotomy.[1]

Striktur Anastomosis

Striktur merupakan komplikasi pasca operasi yang paling sering timbul, hingga dilaporkan pada 50% kasus. Terapinya dilakukan dengan dilatasi menggunakan Esophageal balloon atau biasa dikenal dengan istilah bougie dilatations. Tindakan Dilatasi dilakukan dengan memasukan Savary-Gilliard polyvinyl bougies di ruang operasi dengan bantuan anestesi umum melalui intubasi.[1,23]

Fluoroscopy digunakan untuk memantau posisi dilator yang telah dimasukkan melalui bantuan wire guide. Rontgen thoraks dijadwalkan secara sistematis 6 jam setelah tindakan dilatasi untuk memantau ada tidaknya komplikasi seperti perforasi esofagus.[23]

Tata Laksana Late Complication

Yang termasuk late complication adalah gastroesophageal reflux disease (GERD), dismotilitas esofageal, dan trakeomalasia.

Gastroesophageal Reflux Disease (GERD)

Seluruh bayi dengan atresia esofagus harus diberikan profilaksis ranitidine atau proton pump inhibitor. Pendekatan pembedahan yang dapat dilakukan adalah dengan melakukan operasi antirefluks. Metode partial-wrap fundoplication lebih disukai oleh para ahli. Jika perut memiliki masalah keterlambatan pengosongan, balloon pyloroplasty atau surgical pyloroplasty dapat dilakukan untuk mempercepat pengosongan lambung.[1]

Dismotilitas Esofageal

Obstruksi bolus makanan, walau tanpa striktur, terjadi akibat dismotilitas esofageal. Hal ini dapat diatasi dengan pemberian agen motilitas, misalnya domperidone.[1]

Trakeomalasia

Tata laksana trakeomalasia yaitu berupa aortopeksi, prosedur peregangan arkus aorta ke samping bagian sternum sehingga secara tidak langsung mempertahankan dinding trakea anterior agar tidak kolaps. Jika metode ini tidak berhasil, dapat dilakukan pemasangan sten, tetapi metode ini masih kontroversial. Pilihan terakhir yang dapat dilakukan adalah dengan trakheostomi.[1]

Follow Up

Pemantauan pertama dilakukan dalam 1 bulan pertama setelah operasi. Yang dipantau adalah keadaan umum pasien, tumbuh kembang, dan proses penyembuhan luka setelah operasi. Pemantauan ini kemudian diulang pada bulan ketiga setelah operasi dengan parameter pemantauan yang sama seperti sebelumnya.[1]

Jika kondisi baik, follow up dilanjutkan setahun setelah operasi. Yang dipantau adalah keadaan umum bayi, fungsi menelan, melihat adakah masalah pernapasan, dan ada tidaknya striktur yang tak terdeteksi sebelumnya yang mungkin akan tampak setelah pergantian pola makan menjadi makanan rumahan biasa.[1]

Pemeriksaan radiologi dapat diperlukan bila pasien sering tersedak, sianosis, regurgitasi, disfagia, gagal tumbuh, batuk, atau wheezing. Selanjutnya dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan endoskopi sesuai indikasi yang ditemukan pada pasien.[1]