Penatalaksanaan Hemangioma Risiko Tinggi pada Anak

Oleh :
dr. Sunita

Penatalaksanaan hemangioma risiko tinggi pada anak adalah dengan medikamentosa, laser, dan pembedahan. Namun, tidak banyak dokter tahu kapan dan bagaimana pemilihan modalitas tatalaksana ini.

Kendati sebagian besar hemangioma pada anak akan mengalami involusi spontan[1], sejumlah kasus hemangioma infantil dapat menimbulkan komplikasi serta memerlukan penanganan khusus. Dalam sebuah studi ditemukan bahwa sebanyak 24% kasus hemangioma infantil dapat mengalami komplikasi dan pada 38% kasus memerlukan intervensi terapeutik[2]. Modalitas terapi yang dapat digunakan pada hemangioma infantil risiko tinggi dapat mencakup pemberian obat-obatan seperti penghambat reseptor beta dan kortikosteroid maupun tindakan pembedahan dan terapi laser[3,4].

hemangioma

Kriteria Hemangioma Risiko Tinggi

Belum ada kriteria yang tegas terkait penentuan diagnosis hemangioma yang dianggap memiliki risiko tinggi komplikasi. Pada sebagian besar kasus, intervensi dini biasanya bertujuan untuk menghentikan progresivitas pertumbuhan lesi tumor, menurunkan tingkat komplikasi, serta mencegah dampak psikososial signifikan di masa yang akan datang terkait perubahan estetik pada kulit[5].

Suatu metode yang efektif dalam membedakan karakteristik hemangioma yang heterogen diperlukan untuk mengelompokkan hemangioma ke dalam kelompok risiko rendah, sedang, dan tinggi. Sejumlah instrumen seperti Hemangioma Activity and Severity Indeks (HASI), Hemangioma Severity Scale (HSS), dan Hemangioma Dynamic Complication Scale (HDCS) telah dikembangkan untuk membantu menilai derajat keparahan serta pemantauan komplikasi hemangioma secara longitudinal. [6,7] Namun, belum ada satu metode khusus yang disepakati berdasarkan bukti ilmiah yang kuat sebagai yang paling superior dalam mengelompokkan tingkat risiko hemangioma untuk membantu mengarahkan pada pilihan pengobatan.

Secara klasik, lokasi, jumlah lesi, subtipe hemangioma, dan adanya keterlibatan jaringan kulit terhadap lesi merupakan beberapa faktor risiko yang dianggap penting pada hemangioma infantil[8].

Ditinjau dari segi lokasi lesi, hemangioma periorbital berkaitan dengan peningkatan risiko kerusakan permanen pada bola mata sehingga evaluasi penglihatan menyeluruh diperlukan pada bayi dengan lesi dekat mata yang berada pada fase pertumbuhan. Sementara itu, hemangioma mandibular sering ditemukan berkaitan dengan adanya keterlibatan hemangioma di jalan napas. Keterlibatan hemangioma pada saluran napas patut dicurigai khususnya pada bayi usia 6-12 minggu dengan lesi hemangioma di rahang yang disertai adanya stridor. Selain itu, hemangioma yang terletak di puncak hidung, area perioral, telinga, glabela, serta area lain di wajah serta memiliki ukuran yang besar memiliki risiko yang lebih tinggi untuk menyebabkan kerusakan kulit bahkan ketika lesi telah mengalami involusi[5,8].

Selain lokasi lesi, jumlah lesi hemangioma pada anak juga telah diketahui berkaitan dengan adanya manifestasi hemangioma ekstrakutan. Bayi dengan hemangioma yang berjumlah lebih dari 5 lesi memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami hemangioma pada hati, dan pada kasus yang lebih jarang, juga dapat ditemukan lesi hemangioma di otak dan saluran cerna. Umumnya, bayi dengan manifestasi hemangioma ekstrakutan seperti ini menunjukkan gejala pada bulan pertama pasca kelahiran[8].

Subtipe morfologi hemangioma infantil merupakan prediktor tunggal yang penting dalam menentukan prognosis penyakit. Bayi dengan hemangioma segmental memiliki risiko 11 kali lebih besar untuk mengalami komplikasi dibandingkan bayi dengan hemangioma lokal. Hemangioma segmental pada wajah juga dapat berhubungan dengan adanya malformasi ekstrakutan, misalnya sindrom PHACE (posterior fossa malformation, hemangiomas, arterial anomalies, cardiac anomalies, eye abnormalities, and sternal/supraumbilical raphe) maupun hemangioma viseral. Selain itu, hemangioma segmental memiliki risiko lebih tinggi terhadap ulserasi dibandingkan hemangioma lokal (33,5% vs 7,2%) walaupun penyebab hal ini belum diketahui dengan pasti. Namun, membedakan hemangioma segmental dan lokal bukanlah hal yang mudah kecuali bagi dokter yang telah melihat kasus hemangioma dalam jumlah yang sangat banyak. Penggunaan teritori anatomik seperti distribusi dermatom maupun garis Blaschko dapat membantu memetakan hemangioma segmental dan membedakannya dari hemangioma lokal[2].

Suatu lesi hemangioma infantil juga berisiko meninggalkan perubahan permanen pada kulit yang dipengaruhi oleh riwayat alamiah keterlibatan jaringan kulit terhadap lesi hemangioma. Lesi hemangioma yang memiliki komponen superfisial yang prominen berpeluang lebih besar untuk menyebabkan perubahan warna dan tekstur pada kulit dibandingkan lesi hemangioma subkutan. Selain itu, hemangioma dengan batas lesi yang gradual biasanya memiliki lesi sisa yang minimal dibandingkan hemangioma yang batasnya tegas atau tepi lesi yang tinggi terhadap bagian kulit yang normal. Bahkan, pada kasus hemangioma yang bertangkai, suatu jaringan parut maupun kantung jaringan lemak dapat muncul pada bekas lesi hemangioma setelah fase involusi[8].

Berdasarkan berbagai karakteristik yang membedakan tingkat risiko suatu lesi hemangioma pada anak yang telah dijabarkan tersebut, Luu dan Frieden mengusulkan pengelompokan faktor risiko hemangioma serta rasionalisasi atas perlunya intervensi terhadap lesi berdasarkan tingkat risiko hemangioma. [9]

 

Tabel 1. Pengelompokan Risiko Hemangioma Pada Anak Serta Rasionalisasi Intervensi Berdasarkan Tingkat Risiko

Tingkat Risiko dan Karakteristik Hemangioma Rasionalisasi Intervensi
Risiko tinggi
Lesi segmental > 5 cm di wajah Berkaitan dengan sindrom PHACE, pembentukan jaringan parut, dan gangguan penglihatan serta jalan napas
Lesi segmental > 5 cm di lumbosakral/perineum Berkaitan dengan sindrom LUMBAR dan ulserasi
Lesi besar pada wajah (disertai penebalan kulit dan meninggi terhadap bagian kulit normal) Kerusakan jaringan dengan risiko pembentukan jaringan parut permanen
Diskolorasi dini berwarna putih Penanda ulserasi
Area sentral wajah Risiko tinggi kerusakan wajah
Area periorbital, perinasal, perioral Risiko tinggi kerusakan wajah dan gangguan fungsi indera
Risiko sedang
Wajah lateral, kulit kepala, tangan, dan kaki Terdapat risiko kerusakan wajah
Lipatan tubuh (leher, perineum, ketiak) Risiko tinggi ulserasi
Lesi segmental > 5 cm pada batang tubuh, lengan, tungkai Risiko ulserasi dan perubahan residual pada kulit secara permanen
Risiko rendah
Lesi kecil pada batang tubuh, lengan, dan tungkai Risiko rendah kerusakan kulit dan gangguan fungsi

 

Modalitas Terapi Hemangioma Risiko Tinggi Pada Anak

Modalitas terapi yang digunakan pada kasus hemangioma risiko tinggi pada anak umumnya dipengaruhi oleh indikasi dari intervensi, yakni adanya ulserasi, kerusakan kulit atau risiko terhadap kerusakan kulit, serta gangguan fungsi anggota tubuh terkait hemangioma. Pada kasus hemangioma yang secara nyata terdapat alasan medis untuk dilakukan intervensi (contoh: ancaman gangguan jalan napas pada hemangioma jalan napas), keputusan untuk memulai pengobatan dapat secara cepat dilakukan. Namun, pada kasus hemangioma infantil yang berkaitan dengan risiko jangka panjang lain yang sulit diprediksi seperti kerusakan kulit dan jaringan parut permanen, pembuatan keputusan pengobatan biasanya memerlukan pendekatan multidisipliner[9].

Terapi Hemangioma Infantil dengan Ulserasi

Langkah terapi pada hemangioma infantil dengan ulserasi mencakup optimalisasi perawatan luka, pemberian analgetik, serta pengawasan terhadap pertumbuhan hemangioma. Penelusuran bukti mutakhir menunjukkan bahwa belum ada penelitian dengan tingkat bukti yang cukup baik untuk memandu penanganan ulserasi pada hemangioma infantil.

Meskipun demikian, banyak ahli yang menyarankan agar perawatan luka akibat hemangioma dilakukan seperti pada penanganan luka bakar superfisial dengan menerapkan kaidah perawatan luka yang teliti serta pemeriksaan biakan mikroorganisme untuk meninjau apakah terdapat infeksi pada luka. Dalam sebuah penelitian disebutkan bahwa pada 16% kasus hemangioma dengan ulserasi terdapat tanda-tanda infeksi dan lebih dari separuhnya terbukti disebabkan oleh bakteri patogen menurut hasil biakan mikroorganisme.

Debridemen krusta dengan menggunakan kompres hangat dapat membantu proses re-epitelialisasi. Kemudian, area luka dapat ditutup dengan suatu barier untuk mencegah kekeringan, mengurangi nyeri, dan menurunkan risiko trauma dan perdarahan, serta kolonisasi luka oleh bakteri. Hal tersebut dapat dicapai dengan penggunaan antibiotik topikal, analgesik oral atau topikal, balutan pada luka, krim, maupun kombinasi metode berbagai tersebut[5].

Pada hemangioma yang disertai ulserasi, terdapat peningkatan risiko proliferasi lesi hemangioma. Untuk menahan laju pertumbuhan lesi, pilihan pengobatan dengan penghambat reseptor beta seperti propranolol oral dapat dipertimbangkan[5]. Pada beberapa kasus, pemberian propranolol oral dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari selama 2 minggu membantu mengurangi nyeri pada lesi hemangioma dan menstimulasi penyembuhan luka pada lesi[9].

Medikamentosa

Terapi medikamentosa pada kasus hemangioma infantil dapat mencakup pemberian obat topikal dan sistemik. Pemberian obat topikal umumnya dipertimbangkan pada lesi hemangioma yang superfisial dan kecil sedangkan obat sistemik biasanya disarankan pada lesi hemangioma yang besar atau berisiko tinggi terhadap gangguan fungsi dan kerusakan kulit. Berbagai golongan obat seperti penghambat reseptor beta, kortikosteroid, vinkristin, imiquimod, dan interferon alfa telah mendapat perhatian terkait potensinya dalam penanganan hemangioma infantil. Namun, profil keamanan dan jumlah bukti yang mendukung efikasi pengobatan menunjukkan propranolol masih menjadi terapi lini pertama dalam penanganan hemangioma infantil[5].

Dalam sebuah tinjauan sistematik terbaru. Novoa et al menilai efektivitas berbagai modalitas terapi hemangioma infantil. Dari 28 uji klinis acak yang menjadi sampel penelitian dengan total partisipan sebanyak 1728 individu ditemukan bahwa terdapat sejumlah bukti yang terbatas yang mendukung peran propranolol oral dan timolol maleat topikal dibandingkan plasebo dalam menstimulasi resolusi lesi hemangioma. Secara khusus, penelitian tersebut menemukan bahwa tidak terdapat perbedaan bermakna antara oral propranolol dan timolol maleat dalam mereduksi ukuran lesi hemangioma sedangkan perbedaan tingkat keamanan antara keduanya masih belum dapat dipastikan. [10].

Terapi Laser

Terapi laser merupakan modalitas pengobatan yang penting pada hemangioma infantil pada era ketika efikasi propranolol belum terbukti secara mapan. Namun, terapi laser hanya efektif pada lesi superfisial akibat kemampuan penetrasi laser yang kurang dari 2 mm, sehingga membatasi peran penggunaan laser pada pengobatan hemangioma infantil. Walaupun belum ada bukti dari uji klinis yang memadai  yang mendukung efektivitas terapi laser, metode ini masih menjadi pilihan pengobatan pada kasus hemangioma superfisial pada wajah, hemangioma kompleks pada area kulit yang kritis, hemangioma disertai ulserasi refrakter, serta hemangioma dengan telangiektasia persisten pasca involusi[5].

Peran Pembedahan pada Hemangioma Infantil

Peran tindakan pembedahan pada hemangioma infantil sangat terbatas untuk beberapa alasan. Sifat tumor yang kaya vaskularitas serta usia mayoritas pasien hemangioma yang sangat muda dapat menempatkan pasien dalam risiko yang besar terkait morbiditas tindakan anestesi, perdarahan, serta cedera iatrogenik pada saat operasi. Selain itu, hemangioma di area anatomi tertentu seperti bibir dan puncak hidung akan memberikan hasil kosmetik yang lebih baik apabila fase pertumbuhan lesi telah berakhir sehingga tindakan pembedahan pada lesi semacam itu biasanya ditunda. Namun, pada kondisi tertentu, tindakan pembedahan dapat dipertimbangkan untuk reseksi lesi yang mengancam fungsi anggota tubuh maupun yang menyebabkan kerusakan kulit yang luas. Kondisi yang dimaksud mencakup adanya kontraindikasi pemberian terapi medikamentosa, kegagalan terapi pengobatan dalam menekan pertumbuhan lesi, serta adanya risiko bahwa reseksi tak dapat dihindari di kemudian hari karena pertumbuhan lesi maupun ulserasi[5].

Penentuan waktu pelaksanaan tindakan pembedahan didasarkan pada usia pasien, derajat keparahan deformitas, serta fase pertumbuhan tumor. Pada kasus hemangioma infantil yang minor, intervensi bedah biasanya ditunda hingga involusi tercapai secara maksimal. Pemantauan pasien dalam jangka panjang pada hemangioma yang terletak di area kritis (contoh: bibir dan puncak hidung) sangat mungkin diperlukan sebab involusi yang optimal dapat membantu rekonstruksi bedah untuk mengurangi jumlah prosedur yang perlu dijalani dan mengoptimalkan hasil kosmetik pasca bedah. Umumnya, apabila pembedahan telah ditetapkan sebagai langkah terapeutik yang harus dijalani, tindakan pembedahan dilakukan saat anak berusia di bawah 4 tahun[5].

Kesimpulan

Pada sebagian besar kasus, hemangioma infantil dapat mengalami involusi spontan. Sejumlah karakteristik klinis tertentu yang ditentukan berdasarkan lokasi, jumlah lesi, subtipe hemangioma, dan keterlibatan jaringan kulit dapat memprediksi tingkat risiko hemangioma pada anak. Setelah suatu kasus hemangioma infantil dikelompokkan menurut risikonya, maka indikasi intervensi lanjutan biasanya mempertimbangkan apakah terdapat ulserasi, deformitas kulit, serta gangguan fungsi tubuh terkait lesi hemangioma.

Untuk kasus hemangioma infantil yang disertai ulserasi, tindakan pengobatan yang dapat dilakukan antara lain perawatan luka secara optimal, pemberian analgesik, dan pengawasan ketat terhadap proliferasi tumor. Kombinasi kompres hangat untuk debridemen krusta, antibiotik topikal sesuai indikasi, analgesik oral maupun topikal, serta penggunaan balutan pada luka dapat mempercepat penyembuhan luka. Selain itu, pemberian propranolol oral dapat membantu mengurangi nyeri pada lesi dan menahan laju proliferasi tumor.

Propranolol oral dan timolol maleat topikal masih menjadi pilihan untuk kasus hemangioma infantil berdasarkan tinjauan sistematik terhadap berbagai intervensi terapeutik pada hemangioma infantil. Secara khusus, propranolol oral telah menggantikan peran terapi laser yang kini terbatas untuk lesi hemangioma superfisial, hemangioma pada area kulit yang kritis, hemangioma dengan ulserasi dan telangiektasia persisten.

Sementara itu, tindakan pembedahan pada hemangioma infantil hanya dipertimbangkan pada lesi yang mengancam fungsi anggota tubuh maupun yang menyebabkan deformitas kulit yang luas. Hal tersebut juga dibatasi untuk lesi hemangioma yang tidak berespons dengan terapi medikamentosa, atau pada kasus dengan kontraindikasi terapi medikamentosa, maupun pada lesi yang berisiko semakin membesar dan kelak tetap harus dioperasi di kemudian hari.

Referensi