Pendahuluan Cushing Disease
Cushing disease merupakan kelainan endokrin yang ditandai dengan peningkatan produksi adrenocorticotropic hormone (ACTH) dari hipofisis anterior, yang menyebabkan pelepasan kortisol berlebih dari kelenjar adrenal.
Cushing disease paling sering disebabkan oleh adenoma pituitari. Penyakit ini akan meningkatkan metabolisme tubuh yaitu meningkatkan glukoneogenesis dan glikogenolisis serta resistensi insulin. Irama sirkadian dan sistem umpan balik negatif dari kortisol juga mengalami gangguan pada Cushing disease.[1-4]
Tanda dan gejala Cushing disease tidak berbeda dari sindrom Cushing umumnya. Beberapa gejala dan tanda seperti obesitas, moon face, buffalo hump, hipertensi, dan kelemahan otot tungkai proksimal umumnya dapat ditemukan pada pasien dengan Cushing disease.[1-4]
Diagnosis Cushing disease sangat sulit ditegakkan dan biasanya membutuhkan dokter endokrinologi yang berpengalaman. Pemeriksaan laboratorium dan pencitraan merupakan modalitas utama dalam diagnosis Cushing disease. Evaluasi diagnosis diawali dengan pemeriksaan kadar kortisol dalam urin 24 jam, kadar kortisol dalam saliva tengah malam, dan tes supresi dexamethasone dosis rendah untuk menunjukkan hiperkortisolisme endogen.
Setelah itu, dilanjutkan dengan pemeriksaan kadar ACTH plasma untuk menunjukkan sindrom Cushing tipe dependen. Langkah terakhir adalah pemeriksaan untuk melokalisir etiologi dan menyingkirkan diagnosis banding, yaitu dengan tes supresi dexamethasone dosis tinggi, tes corticotropin-releasing hormone (CRH), tes desmopressin, magnetic resonance imaging (MRI) otak, dan inferior petrosal sinus sampling (IPSS).[1-4]
Tata laksana utama Cushing disease adalah pembedahan transsfenoidal untuk pengangkatan tumor pituitari. Apabila terjadi kegagalan atau kontraindikasi bedah transsfenoidal, maka terapi medikasi dengan steroidogenesis inhibitor, antagonis reseptor glukokortikoid, dan agen penurun ACTH dapat diberikan. Adrenalektomi bilateral dapat dipertimbangkan pada kondisi yang memerlukan penurunan kortisol dengan cepat atau kadar kortisol terlalu tinggi.[1,2,4]
