Diagnosis Miastenia Gravis
Anamnesis
- Kelopak mata tidak bisa membuka sempurna (ptosis)
- Kesulitan berbicara (disartria)
- Kesulitan untuk menelan (disfagia)
- Penglihatan ganda (diplopia)
- Kelemahan anggota gerak
- Keluhan memburuk ketika beraktivitas dan membaik ketika beristirahat
- Riwayat pengobatan antikolinesterase
- Riwayat keluarga dengan miastenia gravis
- Riwayat pengobatan atau operasi kelenjar timus [8]
Pemeriksaan Fisik
- Kelemahan tersering adalah kelemahan otot ekstraokular yang bermanifestasi sebagai ptosis atau ketidakmampuan mata dalam membuka secara sempurna. Nistagmus pun mungkin dapat ditemui.
- Kelemahan berfluktuasi pada otot rangka anggota gerak. Otot-otot ekstremitas atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot ekstremitas bawah bawah. Otot deltoid dapat terjadi kelemahan yang ditunjukan dengan penurunan fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan tangan serta jari-jari tangan. Otot trisep dan otot bisep pun bisa ditemui kelemahan sehingga fungsi ekstensi dan fleksi lengan bawah terganggu. Pada ekstremitas bawah pasien MG mengalami kesulitan pada dorsofleksi jari-jari kaki dan melakukan plantarfleksi jari-jari kaki.
- Kelemahan otot-otot palatum, yang menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to the voice) serta regurgitasi makanan. Hal ini juga membuat pasien rentan terjadi aspirasi seperti bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.
- Kelemahan dari otot maseter sehingga mulut penderita sulit untuk ditutup.
- Kelemahan dari otot palatum mole akan menimbulkan suara sengau. [9]
Pemeriksaan fisik khusus MG:
- Tes berhitung: pasien diminta untuk berhitung dengan suara lantang. Pada penderita MG, suara yang dikeluarkan akan semakin mengecil secara signifikan karena kelemahan otot-otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah kesukaran berbicara.
- Tes watenberg: pasien diminta untuk memandang satu objek dan mengedipkan mata secara terus menerus dengan tempo yang agak cepat. Pada penderita MG, tes positif jika setelah beberapa saat akan muncul ptosis. Setelah muncul ptosis, pasien diminta beristirahat dan kemudian ptosis akan membaik.
Berdasarkan Miastenia Gravis Foundation of America (MGFA), MG dapat dikelompokkan menjadi:
| Kelas I | Terdapat kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal. |
| Kelas II | Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. |
| II A | Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. |
| II B | Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa. |
| Kelas III | Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. |
| III A | Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan. |
| III B | Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot- otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan. |
| Kelas IV | Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat. |
| IV A | Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan. |
| IV B | Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi. |
| Kelas V | Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik. |
Diagnosis Banding
- Botulisme
- Sindrom Eaton-Lambert
- Paralisis post infeksi difteri
- Sindrom Guillain-Barre (GBS)
- Multiple sclerosis
- Glioma batang otak
- Emboli pulmonum [9]
Pemeriksaan Penunjang
- Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Pemberian Tensilon 2mg secara intravena dan dilihat apakah ada reaksi. Jika tidak ada, pemberian diulang dengan dosis Tensilon 8mg. Enzim asetilkolineterase mengurai asetilkolin (ACh) setelah otot dirangsang, mencegah perambatan impuls otot. Edrophonium chloride (Tensilon) adalah zat yang dapat menghalangi aksi dari asetilkolineterase. Setelah pemberian diberikan, observasi kliniks diperlukan. Hasil tes positif jika setelah pemberikan, kelemahan otot berangsur menghilang seperti ptosis yang membaik misalnya. Karena alasan tersebut maka tes ini paling efektif ketika dapat dengan mudah terlihat kelemahan sehingga hasilnya mudah diobservasi.
- Uji Prostigmin (neostigmin).
Tes ini dilakukan dengan cara penyuntikan prostigmin merhylsulfat sebanyak 3cc atau 1,5 mg (biasanya dikombinasikan dengan sulfas atropin sebanyak 0,5 mg) secara intramuskular. Tes dikatakan positif jika gejala-gejala kelemahan otot membaik. Prostigmin secara oral juga bisa diberikan sebagai tes serupa namun efeknya lambat pada onset dan bertahan selama lebih dari 2 sampai 3 jam.
- Uji Kinin
Tes dilakukan dengan pemberian 3 tablet kinin dengan dosis masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Hasil positif jika didapatkan gejala-gejala kelemahan otot membaik.
- Ice Pack Test
Tes es dilakukan dengan menempatkan es di kelopak mata yang ptosis. Hasil positif jika dokter pemeriksa menemukan perbaikan ptosis dan diplopia pada MG okular. Alasan di balik tes ini adalah pendinginan bisa memperbaiki transmisi neuromuskular berdasarkan beberapa studi.
Electromyelography (EMG)
EMG dapat mengetahui defek pada transmisi neuromuskular. Teknik yang digunakan meliputi Repetitive Nerve Stimulation (RNS) dan Single Fiber Electromyelography (SFEMG). EMG memiliki kesensitivitasan hingga 95% secara sistemik dan 84% pada MG okular, sehingga tes ini menjadi yang paling sensitif untuk diagnosis MG.
- Pemeriksaan radiologis
Foto x-ray thoraks dan CT-Scan dapat dilakukan untuk mendeteksi adanya pembesaran kelenjar timus yang sering terjadi pada MG.
- Tes darah
Tes darah dilakukan dengan tujuak menentukan tingkatan serum dari beberapa antibodi seperti anti–acetylcholine receptor (AChR) antibody, anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibody, antistriated muscle (anti-SM) antibody dan antistriational antibodies. Hasil yang tinggi pada antibodi tersebut mengindikasikan diagnosis MG. [10,11]
