Penatalaksanaan Myasthenia Gravis
Prinsip penatalaksanaan myasthenia gravis (MG) atau miastenia gravis adalah pemberian antikolinesterase dan imunosupresan secara hati-hati, serta plasma exchange atau immunoglobulin intravena pada kasus akut. Tindakan operatif timektomi juga dapat dilakukan pada beberapa kasus. Tujuan terapi myasthenia gravis adalah mencapai remisi dan mengurangi relaps. Definisi remisi adalah tidak adanya gejala-gejala kelemahan otot pada pemeriksaan atau kelemahan minimal pada kelemahan otot untuk menutup mata.[3,5,6,19]
Terapi Farmakologi
Terapi farmakologis MG meliputi:
Antikolinesterase
Antikolinesterase berupa neostigmine (7,5-45 mg) dan pyridostigmine (30-90 mg) dengan pemberian masing-masing 2-6 jam dan 6 jam, merupakan pilihan pada kasus myasthenia gravis. Farmakodinamik antikolinesterase adalah menghambat enzim asetilkolinesterase sehingga degradasi neurotransmiter asetilkolin berkurang. Hasilnya adalah jumlah asetilkolin yang meningkat pada sinaps untuk menduduki reseptornya pada postsinaps dan menghasilkan aksi potensial.
Kortikosteroid
Kortikosteroid berupa prednisone (15-25 mg) digunakan untuk mengontrol myasthenia pada otot okuler. Kortikosteroid juga bisa dipakai dalam jangka panjang pada pasien dengan kelemahan menyeluruh yang tidak respon penuh dengan pemberian antikolinesterase.
Azathioprine dan Immunosupresif Lainnya
Dosis awal azathioprine 50 mg per harinya, dengan dosis terapeutik 2-3 mg/kg/hari. Terapi ini diberikan apabila terdapat kontraindikasi, gagal respon, atau bertoleransi buruk terhadap pemberian kortikosteroid. Agen imunosupresif lainnya yang dapat digunakan adalah golongan cyclosporine, mycophenolate, atau cyclophosphamide.
Plasma Exchange (Plasmaferesis)
Dosis plasmaferesis yang digunakan adalah 55 ml/kg/hari selama 5 hari. Perbaikan biasanya terjadi setelah pemberian ketiga kalinya dan menetap hingga 2-4 minggu. Indikasi pemilihan plasmaferesis adalah pre-timektomi, krisis miastenik, kelemahan yang cepat dan progresif.
Imunoglobulin Intravena (IVIG)
Dosis yang direkomendasikan adalah 400 mg/kg/hari selama 5 hari atau 1 gram/kg/hari selama 2 hari. Pemilihan tatalaksana ini dibuat karena adanya kontraindikasi terhadap plasmaferesis. Terapi ini memiliki toleransi yang baik dan komplikasi yang lebih jarang dibandingkan plasmaferesis meskipun efek sampingnya lebih berbahaya.
Tata laksana juga harus dilakukan dalam kondisi krisis, seperti krisis miastenik dan krisis kolinergik. Pasien dalam kondisi krisis miastenik berisiko mengalami gagal napas, sehingga memerlukan intubasi dan ventilasi mekanik. Beberapa kasus gagal nafas juga dapat ditangani dengan Bilevel Positive Airway Pressure (BIPAP). Terapi definitif krisis miastenik adalah plasma exchange atau infus immunoglobulin. Tata laksana krisis kolinergik yang telah jatuh dalam kondisi bradikardia dan hipotensi adalah pemberian atropine sulfat 0,6 mg intravena.[1,4-6,19]
Terapi Operasi
Operasi timektomi dapat dilakukan pada pasien MG dengan kelainan timus. Timektomi dianggap sebagai prosedur yang efektif dalam menangani myasthenia gravis tipe generalisata pada pasien dengan usia pubertas sampai 55 tahun. Pendekatan operatif yang digunakan adalah suprasternal karena paling sedikit memunculkan efek nyeri postoperatif dan lebih tidak invasif. Operasi ini bersifat elektif dan tidak untuk digunakan pada pasien yang sedang dalam perburukan akut myasthenia gravis.[5,6,19]
