Penatalaksanaan Miastenia Gravis
Tata laksana farmakologis
- Antikolinesterase
Piridostigmin dapat diberikan 30-120 mg per oral tiap 3 jam atau dengan dosis parenteral 3-6 mg/4-6 jam/ intravena. Apabila diperlukan, neostigmin bromida 7,5-45 mg/2-6 jam/oral bisa diberikan atau dosis parenteral 0,5-1 mg/4 jam/intravena atau intramuskular. Pemberian dosis dilakukan mulai dari dosis kecil sampai dosis optimal sampai menunggu respon toleransi dari pasien. Antikolinesterase dapat menonaktivasi atau menghancurkan kolinesterase sehingga asetilkolin tidak segera dihancurkan. Karena asetilkolin beredar dengan jumlah yang cukup, otot dapat dipulihkan mendekati normal sampai 80-90% dari kekuatan dan daya tahan semula. Pemberian antikolinesterase efektif pada MG kelas IIA dan IIB. Efek samping dari pemberian kolinesterase dapat menstimulasi saraf parasimpatis, meliputi produksi liur berlebihan, kontraksi otot involunter (fasciculation), nyeri abdomen, mual, berkeringat, lakrimasi, dan diare. Sebagai pengobatan efek samping dapat diberikan sulfas atropin 0,5mg intravena.
- Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah agen anti-inflamasi dan imunomodulasi yang digunakan untuk mengobati gangguan autoimun seperti MG. Kortikosteroid biasanya digunakan dalam kasus MG sedang atau berat yang tidak merespon dengan pengobatan antikolinesterase. Prednison dimulai dengan dosis inisial 10-20 mg, dinaikkan bertahap (5-10 mg/minggu) 1 kali sehari selang sehari (setiap 2 hari) untuk menghindari efek samping, maksimal 120 mg/6 jam secara oral, kemudian diturunkan sampai dosis minimal efektif. Efek samping pemberian kortikosteroid meliputi ulkus gaster, osteoporosis, peningkatan berat badan, gula darah meningkat, dan peningkatan resiko infeksi mungkin muncul pada pemakaian jangka panjang. Pada kasus MG dengan manifestasi klinis berat, prednison dapat diberikan dengan dosis awal yang tinggi setiap hari, dengan memperhatikan efek samping yang mungkin ada. Perbaikan klinis kemudian ditunjukkan setelah 2-4 minggu. Kortikosteroid ini biasanya diberikan lebih dari 1 atau 2 tahun sebelum penurunan dosis dimulai. Remisi dicatat dalam 30% kasus dan perbaikan klinis yang berarti dalam 40% kasus.
- Imunosupresan
Agen imunosupresif dapat digunakan untuk menangani MG umum jika pengobatan lain gagal dalam meringankan gejala. Terapi ini tidak digunakan sampai terapi lain benar-benar tidak efektif mengingatkan efek sampingnya yang perlu diwaspadai. Azatioprin dapat diberikan dengan dosis 2-3 mg/kg BB/hari/oral selama 8 minggu pertama pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati secara rutin setiap minggu. Efek samping meliputi termasuk penurunan sel darah putih, disfungsi liver, mual, muntah, dan kerontokan rambut.
- Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
Dosis pemberian IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan 1 gram/kgBB/hari selama 2 hari. IVIG menjadi pilihan terapi pada MG berat. Efek samping pemberian IVIG adalah nyeri kepala yang hebat, mual, demam, menggigil, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama pemberian.
- Plasma Exchange (PE) / plasmafaresis
PE dilakukan sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50 ml/kgBB. Plasmaferesis dapat dikombinasikan dengan pemberian agen imusupresif pada kasus MG yang berat. PE dapat memperbaiki gejala MG dalam beberapa hari dan perbaikan bertahan hingga 6-8 minggu. Resiko terapi PE meliputi hipotensi pusing, penglihatan kabur, dan pembentukan bekuan darah (trombosis). [12,13]
Tata laksana non-farmakologis
- Istirahat
Istirahat dapat memicu akumulasi asetilkolin pada NMJ sehingga serabut otot yang kekurangan reseptor asetilkolin dibawah ambang depolarisasi dapat berkontrasi kembali.
- Timektomi
Hiperplasia kelenjar timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin bertanggungjawab terhadap kejadian MG. Timektomi adalah operasi pembuangan kelenjar timus dan terapi lini pertama pada pasien umur 10-55 tahun tanpa timoma dengan MG generalisata. Timektomi diindikasi sebagai terapi awal pasien dengan keterlibatan ekstremitas bawah dan bulbar. Manfaat timektomi secara klinis muncul secara perlahan dan kebanyakan perbaikan terjadi selama beberapa tahun setelah prosedur dilakukan. Sejauh ini remisi paska timektomi sebanyak 20-40% kasus tergantung dari jenis timektomi yang dilakukan. Prosedur timektomi ekstensif memiliki angka remisi 40-60% pada 5-10 tahun setelah pembedahan dilakukan. [13]
