Penggabungan pulau darah akan membentuk area yang dikenal sebagai bidang kardiogenik. Bidang kardiogenik awalnya berbentuk tapal kuda dan dikelilingi oleh mioblas jantung lalu akan berkembang menjadi ventrikel primitif. Bidang kardiogenik kemudian mengalami rotasi sefalokaudal dan membentuk tabung jantung primitif yang bersambung dengan struktur vaskular.[4]

Pembentukan Septum Primum

Sekitar hari ke-22, tabung jantung akan memanjang dan mengubah konfigurasinya untuk membentuk sebuah lingkaran selama lima hari hingga selesai pada hari ke-28. Septum jantung biasanya terbentuk antara hari ke-27 dan ke-37 melalui fusi massa jaringan. Massa jaringan ini dikenal sebagai bantalan endokardium dan berkontribusi pada pembentukan septum atrium/ventrikel, saluran dan katup AV, serta saluran aorta/paru.

Pada akhir minggu perkembangan ke-4, terbentuk septum primum yang berbentuk sabit. Karena septum primum dan bantalan endokardium tidak sepenuhnya menyatu pada awalnya, maka masih terdapat lubang yang disebut ostium primum.[4]

Pembentukan Septum Secundum

Bantalan endokardium akhirnya akan menyatu dengan septum primum. Apoptosis fisiologis menyebabkan perforasi di septum primum yang akhirnya bergabung membentuk struktur ostium secundum. Ostium secundum memungkinkan darah bergerak dari atrium primitif kanan ke atrium primitif kiri yang memungkinkan ekspansi atrium kanan dan membentuk lipatan baru di atrium kanan yang disebut septum secundum.

Septum secundum tidak sepenuhnya memisahkan atrium kanan dan kiri sehingga menyisakan sebuah lubang yang disebut foramen ovale. Foramen ovale merupakan salah satu dari dua struktur janin yang bertanggung jawab untuk mengarahkan aliran darah dari paru-paru yang sedang berkembang (struktur lainnya adalah duktus arteriosus). Septum primum kemudian akan mengalami obliterasi.

Setelah lahir, peningkatan tekanan oksigen akibat napas pertama menyebabkan peningkatan aliran darah ke paru-paru sehingga meningkatkan tekanan atrial kiri. Hal ini memungkinkan darah menutup katup foramen ovale melawan septum secundum.[4]

Patofisiologi Penyakit Jantung Bawaan Sesuai Klasifikasinya

Secara umum, penyakit jantung bawaan dibagi menjadi penyakit jantung asianotik dan sianotik. Namun, berdasarkan pedoman American Heart Association, penyakit jantung bawaan juga bisa diklasifikasikan menjadi lesi pirau, lesi obstruktif sisi kiri, lesi sisi kanan, dan lesi kompleks.[1]

Lesi Pirau

Pada penyakit jantung bawaan dengan pirau dari bilik kiri ke kanan, tidak terjadi gangguan saturasi oksigen yang dialirkan ke sirkulasi sehingga pasien asianotik. Sementara itu, pada penyakit jantung bawaan dengan pirau dari bilik kanan ke kiri, terjadi gangguan saturasi oksigen sehingga pasien mengalami sianosis. Lesi pirau dapat meliputi:

• ASD (atrial septal defect) di mana terdapat defek septum atrium sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan

• VSD (ventricular septal defect) di mana septum ventrikel mengalami defek

• AVSD (atrioventricular septal defect) parsial atau komplit
• PDA (patent ductus arteriosus) di mana duktus arteriosus tidak menutup sehingga sebagian darah dari ventrikel kanan dan dari aorta bercampur[1]

Lesi Obstruktif Sisi Kiri

Lesi obstruktif sisi kiri dapat berupa stenosis mitral kongenital, stenosis aorta, atau koarktasio aorta. Stenosis aorta sendiri dapat berupa stenosis pada katup aorta maupun pada bagian superior dari katup aorta.[1]

Lesi Sisi Kanan

Lesi sisi kanan dapat berupa tetralogi Fallot, stenosis pulmonal, maupun anomali Ebstein. Tetralogi Fallot merupakan gabungan empat kondisi, yaitu VSD yang lebar, obstruksi output ventrikel kanan yang biasanya disebabkan oleh stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Sementara itu, anomali Ebstein merupakan malformasi katup trikuspid dan ventrikel kanan, yang umumnya terjadi bersamaan dengan ASD, VSD, dan stenosis pulmonal.[1]

Lesi Kompleks

Lesi kompleks pada penyakit jantung bawaan dapat meliputi:

• TGA (transposition of great arteries) di mana aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal muncul dari ventrikel kiri, serta sering disertai dengan PDA
• PTA (persistent truncus arteriosus)

• Kondisi hypoplastic left heart yang biasanya disertai atresia mitral dan aliran darah ke aorta dari arteri pulmonal melalui duktus arteriosus
• Anomali arteri koroner yang dapat terjadi pada left main coronary artery dari arteri pulmonal, left main coronary artery dari sinus Valsalva kanan, dan right main coronary artery dari sinus Valsalva kiri[1]