Patofisiologi Penyakit Jantung Bawaan
Patofisiologi penyakit jatung bawaan dimulai dari masa embrio. Jantung adalah salah satu organ yang paling awal terbentuk.
Embriologi Jantung
Perkembangan jantung dimulai sejak awal perkembangan embrio. Embrio berkembang membentuk tiga lapisan, yaitu ektoderm, endoderm, dan mesoderm. Dari lapisan mesoderm terbentuk otot, jaringan ikat di kepala, badan, dan tulang, serta sistem kardiovaskular. Pembentukan jantung primitif berlangsung pada sekitar hari ke-20 sejak terjadi konsepsi.[4]
Jantung terbentuk dari dua tabung endokardium yang menyatu dan kemudian masuk ke regio toraks seiring dengan terjadinya lipatan embrio. Bagian tabung yang menyatu membentuk jantung sementara bagian yang tidak menyatu pada bagian atas dan bawahnya membentuk pembuluh darah besar.
Bagian tabung yang menyatu kemudian melipat dari kanan ke kiri sehingga bentuk jantung semakin jelas dan posisi jantung menjadi di sebelah kiri pada rongga toraks. Setelah penyatuan selesai, pada kira-kira hari ke-28 sejak konsepsi, jantung membentuk ruang-ruang ventrikel dan atrium. Kemudian irama sinus dapat terlihat setelah 16 minggu. [4]
Sirkulasi Fetal dan Adaptasi Ekstrauterin
Di dalam uterus, bayi mendapat nutrisi dari sirkulasi plasenta. Darah dari plasenta mengalir ke vena kava inferior menuju atrium kanan. Dari atrium kanan darah sebagian dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Sebagian lainnya mengalir ke ventrikel kanan, kemudian dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Resistensi arteri pulmonalis masih tinggi akibat foramen ovale yang terbuka. Darah dialirkan ke aorta melalui suatu pirau yakni duktus arteriosus. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke aorta bergabung dengan darah dari ventrikel kanan sehingga saturasi oksigen fetal hanya mencapai 65%. Saturasi oksigen yang rendah merangsang terbentuknya prostaglandin. Prostaglandin akan mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka.
Setelah kelahiran, sirkulasi dari umbilikal ditutup dan menyebabkan penurunan tekanan di jantung kanan sehingga foramen ovale menutup. Darah dari ventrikel kanan mengalir ke arteri pulmonalis menuju paru-paru. Saturasi akan meningkat hingga 95% dan merangsang berhentinya pembentukan prostaglandin. Kadar prostaglandin akan menurun sehingga terjadi penutupan duktus arteriosus pada hari ke 7-10 setelah kelahiran.[4]
Klasifikasi dan Patofisiologi Penyakit Jantung Bawaan
Secara umum penyakit jantung bawaan dibagi dua menjadi penyakit jantung asianotik dan sianotik. Penyakit jantung sianotik terjadi bila terdapat hubungan pirau sehingga darah mengalir dari sirkulasi jantung kanan ke kiri. Sebaliknya pada penyakit jantung asianotik, hubungan pirau terjadi dari kiri ke kanan.[2] Karena perbedaan pirau ini, penyakit jantung bawaan diklasifikasikan menjadi penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan (asianotik), pirau kanan ke kiri (sianotik), lesi obstruktif murni, dan anomali arteri koroner. [1]
Pirau Kiri ke Kanan (Asianotik)
Pada penyakit jantung bawaan dengan pirau dari bilik kiri ke kanan, tidak terjadi gangguan pada saturasi oksigen yang dialirkan ke sirkulasi sehingga pada pasien tidak didapatkan sianosis. Contoh penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan adalah :
Atrial Septal Defect (ASD) dimana terdapat defek pada septum atrium sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan
Ventricular Septal Defect (VSD), dimana septum ventrikel mengalami defek.
Atrioventricular Septal Defect (AVSD) parsial atau komplit
Patent Ductus Arteriosus (PDA), duktus arteriosus tidak menutup sehingga sebagian darah dari ventrikel kanan dan dari aorta bercampur.
Pirau Kanan ke Kiri (Sianotik)
Pada penyakit jantung bawaan dengan pirau dari bilik kanan ke kiri, terjadi gangguan pada saturasi oksigen yang dialirkan ke sirkulasi sehingga pada pasien akan didapatkan sianosis. Contoh penyakit jantung bawaan dengan pirau kanan ke kiri adalah :
Tetralogy of Fallot (TOF), yang meliputi gabungan antara VSD yang lebar, obstruksi keluaran ventrikel kanan yang biasanya disebabkan oleh stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan
Transposition of great arteries (TGA), aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal muncul dari venrikel kiri. Biasanya disertai dengan PDA
- Persistent Trunchus Arteriosus
Hypoplastic Left Heart, biasanya dengan atresia mitral dan aliran darah ke aorta adalah dari arteri pulmonal melalui duktus arteriosus
- Hypoplastic Right Heart
Lesi Obstruktif Murni
Lesi obstruktif murni pada penyakit jantung bawaan diantaranya adalah stenosis katup pulmonal, stenosis katup aortal, dan koarktasio aorta dimana terdapat penyempitan pada bagian aorta.
Anomali Arteri Koroner
Penyakit jantung bawaan juga dapat berupa anomali arteri koroner, walaupun kelainan ini lebih jarang terjadi. Anomale arteri koroner dapat terjadi pada left main coronary artery (LMCA) dari arteri pulmonal, left main coronary artery (LMCA) dari sinus Valsalva kanan, dan right main coronary artery dari sinus Valsalva kiri [1]
Koarktasio aorta. Sumber: anonim, Openi, 2011.
