Vasooklusif

Vasooklusi merupakan penyebab morbiditas tersering pada pasien anak dan dewasa dengan menyebabkan rasa nyeri yang bersifat intermiten, serta komplikasi organ serius yang dapat menyebabkan disabilitas sepanjang hidup atau kematian prematur. Pencetus nyeri vasooklusif umumnya adalah dehidrasi, infeksi, suhu ekstrim, dan stres emosional.[1,4]

Bakteremia

Anak dengan penyakit sel sabit memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami bakteremia yang dapat menyebabkan sepsis. Hal ini bisa berujung kematian, umumnya akibat asplenia fungsional yang dialami pasien. Berdasarkan hasil studi di negara berkembang, organisme yang paling sering menyebabkan sepsis adalah Streptococcus pneumoniae, Salmonella sp, dan Haemophilus influenza.[1]

Acute Chest Syndrome

Acute chest syndrome (ACS) adalah kegawatdaruratan yang timbul akibat infark pada iga, menyebabkan splinting dada dan atelektasis. Pada anak, manifestasi dapat berupa nyeri dada, demam, batuk, takipnea, leukositosis, dan infiltrat pulmonal. Pasien dewasa biasanya afebris dengan dyspnea, nyeri dada, dan infiltrat multilobus. Jika tidak diobati, ACS dapat berkembang menjadi acute respiratory distress syndrome.[1,4]

Hipertensi Pulmonal

Angka kejadian hipertensi pulmonal pada pasien dewasa dengan penyakit sel sabit berkisar antara 25-32%. Echocardiogram disarankan sebagai pemeriksaan penunjang untuk mendeteksi adanya high tricuspid regurgitant velocity sebagai penanda meningkatnya tekanan arteri sistolik pulmonal.[1]

Stroke

Stroke dapat muncul pada 10% kasus penyakit sel sabit dan biasanya mengenai pembuluh darah serebral yang besar dan mengenai regio otak secara luas. Tanpa terapi, rekurensi berisiko tinggi untuk terjadi. Dengan terapi transfusi darah, risiko rekurensi berkisar 22%.[1]

Komplikasi Oftalmologi

Infark fasial paraorbital dapat menyebabkan ptosis. Perubahan vaskular retina dapat menyebabkan neovaskularisasi dan retinopati. Retinitis proliferatif bisa ditemukan pada penyakit sel sabit dan bisa menimbulkan kebutaan.[4]

Prognosis

Prognosis anemia sel sabit akan memburuk jika terdapat kondisi berikut :

• Daktilitis pada infant berusia < 1 tahun
• Kadar hemoglobin < 7 g/dl
• Leukositosis tanpa adanya infeksi[4]

Saat ini, penyebab tersering kematian pada orang dengan penyakit sel sabit adalah hipertensi pulmonal, sudden death of unknown etiology, gagal ginjal, infeksi, acute chest syndrome, dan stroke.[1]