Patofisiologi Anemia Sel Sabit

Patofisiologi anemia sel sabit atau sickle cell anemia dan sickle cell disease dimulai dari mutasi pada rantai globin beta di hemoglobin yang menyebabkan perubahan sifat sel darah merah. Molekul hemoglobin sel sabit mengalami penurunan solubilitas terutama saat terdeoksigenasi. Hal ini menyebabkan terbentuknya polimer, yang membuat sel darah merah menjadi lebih rigid dan umurnya memendek.

Secara klinis, abnormalitas pada anemia sel sabit bermanifestasi sebagai anemia hemolitik dan siklus vasooklusi mikrovaskular yang menyebabkan ischemic reperfusion injury dan infark pada organ. Kejadian vasooklusi dan hemolisis intravaskular menyebabkan inflamasi dan instabilitas redoks yang berakhir pada vaskulopati pembuluh darah.[1,4,5]