Pendahuluan Anemia Sel Sabit
Anemia sel sabit atau sickle cell anemia adalah hemoglobinopati autosomal resesif yang dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah dan hemolisis. Anemia sel sabit merupakan bentuk manifestasi tersering dari penyakit sel sabit atau sickle cell disease.
Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah akibat perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein globin β. Hal ini menyebabkan terbentuknya hemoglobin S (HbS) dan perubahan bentuk sel darah merah menjadi serupa dengan sabit.[1-3]
Anemia sel sabit paling sering bermanifestasi dalam bentuk kadar hemoglobin yang rendah, disertai dengan komplikasi vasooklusif dan hemolisis. Diagnosis dikonfirmasi dengan temuan HbS homozigot pada elektroforesis. Di Amerika Serikat, skrining HbS adalah sesuatu yang wajib dilakukan saat bayi lahir.
Saat ini, tujuan terapi anemia sel sabit adalah untuk mengurangi gejala dan kesakitan akibat komplikasi yang ditimbulkan. Hidroksiurea disarankan sebagai obat disease modifier. Modalitas tata laksana lain meliputi transfusi darah, pencegahan stroke, pencegahan infeksi, dan penanganan komplikasi seperti retinopati dan hipertensi pulmonal.[1,2,4]