Data statistik di Amerika Serikat menunjukkan angka insidens sebesar 1 kasus pada setiap 5.400-7.200 kelahiran hidup setiap tahunnya. [3] Suatu penelitian epidemiologi di California menunjukkan jumlah penderita sebesar 2.063 pasien sejak tahun 1995-2012 dengan angka insidensi sebesar 2.21 kasus setiap 10.000 kelahiran hidup. Angka insidensi mencapai puncaknya pada tahun 2002. [9]

Indonesia

Belum ada data epidemiologi yang dapat menyebutkan angka kejadian Hirschsprung disease secara nasional di Indonesia. Penelitian di RSUP Haji Adam Malik Medan melaporkan bahwa di antara pasien Hirschsprung disease usia 0-12 bulan, 64,2% penderita berjenis kelamin laki-laki. Gejala yang paling banyak dijumpai adalah distensi abdomen dan pengeluaran mekonium terlambat. [10]

Mortalitas

Angka mortalitas Hirschsprung disease yang tidak ditangani dilaporkan mencapai 80%. Sedangkan pada penderita yang menjalani prosedur operasi, angka mortalitas turun menjadi 30%.

Penelitian di Italia tahun 1993-2010 menunjukkan angka mortalitas sebesar 2,56%, dengan predileksi laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan (rasio 3:1). Sebagian besar (62,5% penderita yang mengalami kematian) dilaporkan berkaitan dengan kelainan kongenital lain, seperti sindrom Down. [3,11]