Operasi biasanya dikerjakan pada usia 6–12 bulan, karena kolon mudah mengalami dilatasi pada saat dilakukan washout, serta ukuran usus mendekati normal, sehingga meminimalisir risiko kebocoran maupun infeksi saat anastomosis.

Prosedur operasi dapat dilakukan sekaligus atau bertahap, tergantung derajat keparahan dari penyakit. Pasien Hirschsprung disease segmen pendek tanpa komplikasi dapat langsung menjalani pull-through operation. Namun, jika ditemukan enterokolitis atau kolon yang sangat terdilatasi maka langkah awal adalah melakukan kolostomi dekompresif dahulu. Biasanya, jarak antara kolostomi dan reseksi definitif adalah 6 bulan.

Pada kasus dengan area aganglionik pada semua bagian kolon, operasi juga harus dilakukan secara bertahap. Diawali dengan pembentukan stoma, dan dilanjutkan dengan reseksi definitif.[1,2,16]

Preoperatif

Sebelum dilakukan operasi definitif, sebaiknya lakukan irigasi rektal untuk dekompresi usus, mengatasi obstruksi usus, dan agar pasien dapat diberikan terapi nutrisi enteral. Irigasi rektal dilakukan menggunakan cairan salin normal, sebanyak 1–3 kali/hari. Irigasi rektal efektif untuk dekompresi usus pada 75% pasien Hirschsprung disease. Pasien yang tidak berespon baik terhadap irigasi rektal, biasanya ternyata memiliki segmen aganglionik yang lebih panjang.

Pemberian antibiotik juga direkomendasikan sebelum operasi definitif. Pemberian antibiotik, misalnya metronidazole, terbukti menurunkan infeksi luka postoperatif sebanyak 75%. Pemberian antibiotik dapat dilanjutkan hingga 24–48 jam setelah operasi.[6]

Teknik Operasi

Terdapat banyak teknik operasi untuk Hirschsprung disease. Tiga jenis teknik yang paling sering digunakan, antara lain prosedur Swenson, Soave, dan Duhamel. Ketiga teknik ini dikenal juga dengan metode pull-through operation.

Prosedur Swenson:

Pada prosedur ini, dilakukan reseksi total pada bagian usus aganglionik. Selanjutnya, dibuat end-to-end anastomosis antara bagian usus yang sehat dengan rektum, sehingga terbentuk anastomosis koloanal atau ileoanal.[16,17]

Prosedur Soave:

Prosedur Soave dirancang untuk meminimalkan cedera pada nervus splanikus pelvis di sepanjang rektum anterior. Operasi dengan prosedur akan menarik segmen usus yang memiliki persarafan normal, biasanya melalui selubung otot (muscular cuff), setelah dilakukan diseksi pada rektum bagian distal.

Dahulu, prosedur Soave tidak menggunakan anastomosis. Namun, pada prosedur Soave modern, atau dikenal juga sebagai Soave-Boley, dilakukan anastomosis antara usus normal dengan bagian mukosa yang tersisa, setelah bagian kolon aganglionik direseksi.[16,17]

Prosedur Duhamel:

Pada prosedur Duhamel, usus normal akan diposisikan ke arah retro rektal, kemudian dilakukan reseksi pada bagian usus aganglionik, kecuali rektum. Usus proksimal yang normal dan rektum aganglionik akan disambungkan pada bagian posterior sfingter anal, di atas linea dentata.[7,17]

Postoperatif

Penggunaan protokol Enhanced recovery after surgery (ERAS) dapat bermanfaat untuk  menurunkan lama rawat inap, kebutuhan analgesik narkotika, seperti fentanil atau tramadol, dan waktu untuk menerima nutrisi enteral. Pemberian nutrisi enteral dapat dilakukan 24–48 jam, dan tekstur dinaikkan bertahap hingga pasien dapat makan normal. Saat pasien telah bisa makan normal, pasien boleh pulang dari rumah sakit.

Saat fungsi usus telah kembali, terkadang dapat terjadi ruam perianal atau ekskoriasi kulit, terutama pada anak yang terpasang stoma sebelum operasi definitif, atau pada pasien dengan usus aganglionik total. Pencegahan ruam dapat dilakukan menggunakan petroleum jelly atau krim dengan kandungan zinc.[3,6]

Tata Laksana Suportif

Pada bayi yang telah kembali fungsi ususnya, dapat dilakukan pemberian susu formula atau air susu ibu (ASI) melalui selang makanan. Pada anak yang lebih besar, pola makan yang tinggi sayur, buah-buahan, dan kaya akan serat dapat meningkatkan fungsi usus postoperatif. Pasien juga sebaiknya membatasi aktivitas fisik selama 6 minggu, agar luka operasi dapat sembuh dengan baik.[3,18]

 

 

Direvisi oleh: dr. Livia Saputra