Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Prognosis Hirschsprung Disease general_alomedika 2022-09-16T09:13:22+07:00 2022-09-16T09:13:22+07:00
Hirschsprung Disease
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Prognosis Hirschsprung Disease

Oleh :
dr. Giovanni Gilberta
Share To Social Media:

Prognosis Hirschsprung disease atau megakolon kongenital pada bayi dan anak secara umum cukup baik. Fungsi defekasi dapat kembali normal pada sebagian besar pasien. Hanya sekitar 1% pasien yang tetap menderita inkontinensia fekal, dan membutuhkan kolostomi permanen. Namun, prognosis dapat menjadi kurang baik apabila pasien memiliki komorbiditas, misalnya Sindrom Down. Komplikasi tersering akibat Hirschsprung disease adalah enterokolitis.

Komplikasi

Komplikasi tersering yang membahayakan akibat Hirschsprung disease adalah enterokolitis, atau Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC). Komplikasi berat lainnya dapat berupa perforasi usus. Selain itu, dapat juga terjadi komplikasi postoperatif, seperti kebocoran anastomosis, eksoriasi perianal, atau konstipasi.[2,19]

Enterokolitis

Mekanisme terjadinya enterokolitis akibat Hirschsprung disease, antara lain disbiosis flora normal usus, gangguan sawar mukosa usus, gangguan fungsi imun, dan translokasi bakteri. Gejala klinis enterokolitis adalah diare eksplosif, yang biasanya disertai darah, distensi abdomen, letargi, dan demam. Enterokolitis dapat berkembang menjadi sepsis, yang berakibat fatal.[4,7]

Perforasi Usus

Perforasi usus dapat terjadi pada 5% anak yang menderita Hirschsprung disease.  Perforasi usus paling sering ditemukan pada neonatus, dan lebih jarang pada anak yang berusia di atas 2 bulan. Gejala perforasi, antara lain muntah, konstipasi, letargi, menolak makan atau menyusui (poor feeding), distensi abdomen, dan diare.[4,7]

Komplikasi Postoperatif

Komplikasi postoperatif, antara lain kebocoran anastomosis, striktur anastomosis, obstruksi intestinal, ekskoriasi perianal, abses pelvis, dan infeksi luka. Kebocoran anastomosis biasanya terjadi karena adanya iskemia pada ujung distal segmen kolon post operasi, tegangan pada bagian anastomosis, jahitan yang kurang sempurna, serta manipulasi pada rektum. Hal ini dapat menyebabkan abses pelvis yang memerlukan tindakan operasi untuk drainase abses.

Komplikasi jangka panjang juga dapat ditemukan, terutama pada pasien Hirschsprung disease segmen panjang, misalnya konstipasi kronis dan inkontinensia fekal. Konstipasi kronis lebih umum terjadi pada pasien postoperatif dengan teknik Duhamel akibat tonus anal yang tinggi dan adanya bagian aganglionik yang tersisa. Inkontinensia dapat terjadi karena teknik operasi yang tidak dilakukan dengan baik.[2,4,19]

Prognosis

Prognosis Hirschsprung disease relatif baik, terutama jika mendapatkan diagnosis dini dan tata laksana yang tepat, misalnya dengan operasi definitif. Lebih dari 90% kasus memiliki luaran klinis yang baik. Sebagian besar anak akan memiliki fungsi pencernaan yang mendekati normal. Namun, sekitar 1% pasien tetap mengalami inkontinensia, sehingga membutuhkan kolostomi permanen.

Aganglionik kolon total memiliki luaran yang lebih buruk, dengan 33% pasien akan mengalami inkontinensia persisten, dan 14% membutuhkan ileostomi permanen. Prognosis yang kurang baik juga ditemukan pada pasien dengan kelainan kromosom, misalnya Sindrom Down.[3,18]

 

 

Direvisi oleh: dr. Livia Saputra

Referensi

2. Puri P, Friedmacher F. Hirschsprung’s Disease. Rickham’s Neonatal Surgery, 2018. 809–828. doi:10.1007/978-1-4471-4721-3_40
3. Wagner J. Hirschsprung disease: Background, Pathophysiology, Epidemiology Medscape. 2021.https://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a6
4. Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. Hirschsprung Disease. StatPearls Publishing. 2022 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142/
7. Heuckeroth RO. Hirschsprung disease - integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018 Mar;15(3):152-167. doi: 10.1038/nrgastro.2017.149.
18. Neville H. Pediatric Hirschsprung Disease. Medscape. 2020 https://emedicine.medscape.com/article/929733-overview#a4
19. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric Surgery International, 2017. 33(5), 517–521. doi:10.1007/s00383-017-4065-8

Penatalaksanaan Hirschsprung Dis...
Edukasi dan Promosi Kesehatan Hi...

Artikel Terkait

  • Red Flag Muntah pada Neonatus
    Red Flag Muntah pada Neonatus
  • Video Alomedika - Tanda Bahaya Muntah pada Neonatus
    Video Alomedika - Tanda Bahaya Muntah pada Neonatus
Diskusi Terkait
dr. Nurul Falah
07 November 2019
Tidak keluarnya mekonium pada bayi yang baru lahir 36 jam
Oleh: dr. Nurul Falah
4 Balasan
Alodok, izin bertanya. Ada user mengeluhkan bayinya yang baru lahir 36 jam belum keluar mekonium sama sekali, lahir UK 37 minggu dengan berat 2,4 kg, lahir...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.