Prognosis Neuroblastoma
Neuroblastoma memiliki prognosis yang baik bila terdiagnosis sejak dini. Akan tetapi, prognosis dapat menjadi buruk pada neuroblastoma stadium lanjut dan pada anak yang berusia >5 tahun.[3]
Komplikasi
Komplikasi neuroblastoma sering ditimbulkan oleh penekanan atau perluasan tumor ke organ-organ vital. Salah satu komplikasi yang paling mengkhawatirkan adalah kompresi tumor paraspinal ke medulla spinalis, sehingga terjadi defisit neurologis. Kasus ini perlu segera dikonsultasikan ke dokter spesialis bedah saraf serta dipertimbangkan untuk mendapatkan kemoterapi atau radioterapi.[6]
Selain komplikasi langsung dari neuroblastoma, penderita neuroblastoma juga dapat mengalami komplikasi terapi. Reseksi tumor bisa menyebabkan cedera neurovaskular, ascites pascaoperasi, diare pascaoperasi, dan obstruksi usus akibat adhesi.
Kemoterapi dan imunoterapi bisa menyebabkan mielosupresi dan imunosupresi yang meningkatkan risiko perdarahan dan infeksi pada anak. Gangguan ginjal, tuli, hipotiroidisme, kelainan muskuloskeletal, dan ovarian failure merupakan beberapa efek samping jangka panjang yang dialami para penyintas neuroblastoma risiko berat yang mendapat terapi multimodal.[6,10]
Prognosis
Prognosis pasien neuroblastoma sangat ditentukan oleh usia, stadium tumor, lokasi tumor, dan gambaran histopatologis serta profil genetik tumor. Prognosis cenderung baik jika pasien berusia <18 bulan saat pertama terdiagnosis, memiliki gambaran histopatologis favorable, indeks DNA >1, dan gen MYCN tidak teramplifikasi. Tumor primer yang berada di rongga toraks dan pelvis juga memiliki prognosis yang lebih baik.
Sementara itu, keterlibatan limfonodi, gen MYCN yang teramplifikasi, dan DNA ploidy merupakan karakteristik tumor agresif yang memiliki prognosis lebih buruk. Onkogen MYCN mempercepat pertumbuhan tumor dan biasanya ditemukan pada pasien dengan stadium klinis lanjut.[2,5]
Seluruh variabel di atas telah dikelompokkan ke dalam beberapa tingkatan risiko yang berhubungan dengan prognosis neuroblastoma oleh Children’s Oncology Group (COG).
Risiko Rendah
Kelompok dengan risiko rendah meliputi:
- INSS (International Neuroblastoma Staging System) stadium 1, tanpa menilai usia, kelainan genetik, ataupun kelainan histologis
- INSS stadium 1 atau 2, usia <1 tahun, dengan MYCN yang tidak teramplifikasi
- INSS stadium 1 atau 2, usia >1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi dan gambaran histopatologis favorable
- INSS stadium 4S, usia <1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi, gambaran histopatologis favorable, dan DNA ploidy
Risiko Menengah
Kelompok dengan risiko menengah meliputi:
- INSS stadium 3, usia <1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi
- INSS stadium 3, usia >1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi dan gambaran histopatologis favorable
- INSS stadium 4, usia >18 bulan, dengan MYCN tidak teramplifikasi
- INSS stadium 4S, usia <1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi
Risiko Tinggi
Kelompok dengan risiko tinggi meliputi:
- INSS stadium 2A/2B, usia >1 tahun, dengan MYCN teramplifikasi dan gambaran histopatologis favorable
- INSS stadium 3, usia <1 tahun, dengan MYCN teramplifikasi
- INSS stadium 3, usia >1 tahun, dengan MYCN tidak teramplifikasi dan gambaran histopatologis unfavorable
- INSS stadium 3, usia >1 tahun, dengan MYCN teramplifikasi
- INSS stadium 4, usia <1 tahun, dengan MYCN teramplifikasi
- INSS stadium 4, usia >18 bulan
- INSS stadium 4S, usia <1 tahun dengan MYCN teramplifikasi
Angka kesintasan neuroblastoma dapat dikatakan sangat baik pada kelompok risiko ringan dan menengah, yaitu sekitar 90%. Namun, angka kesintasan jauh menurun pada neuroblastoma risiko tinggi hingga sekitar 40–50%.
Pada stadium 4S, angka kesintasan mencapai 90% karena mayoritas neuroblastoma pada bayi dapat mengalami regresi spontan. Angka kesintasan akan menurun seiring bertambahnya usia anak. Untuk kelompok usia 0–4 tahun, angka kesintasan mencapai 64% dan menurun hingga 30% pada anak usia 5–9 tahun.[3,5]
