Pemantauan berkala ini dapat dilakukan dengan USG atau MRI abdomen, pemeriksaan darah dan urine, serta metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan. Pembedahan sebaiknya dihindari pada bayi, kecuali bila ada peningkatan ukuran tumor >50%.[1,10]

Pembedahan

Untuk tumor yang berukuran lebih besar atau tumor dengan penambahan ukuran >50% setelah observasi, pembedahan umumnya menjadi pilihan. Pembedahan sekaligus bermanfaat untuk menegakkan diagnosis dan menentukan stadium neuroblastoma berdasarkan The International Neuroblastoma Staging System (INSS).

Tumor stadium awal dengan gambaran histopatologis favorable biasanya memberikan luaran yang baik setelah pembedahan. Namun, tumor dengan profil biologis yang lebih agresif atau neuroblastoma risiko tinggi biasanya membutuhkan kombinasi bedah dan kemoterapi. Reseksi dilaporkan efektif untuk neuroblastoma sampai stadium 3.[1,10]

Kemoterapi dan Imunoterapi

Kemoterapi dengan siklofosfamid, doxorubicin, dan cisplatin dapat dipilih untuk pasien risiko menengah dengan metastasis yang bersifat lokal, misalnya ke limfonodi atau sumsum tulang bayi. Kemoterapi dapat diberikan secara tunggal maupun dikombinasi dengan antibodi monoklonal seperti dinutuximab. Pemberian antibodi monoklonal dapat meningkatkan angka kesintasan pada neuroblastoma risiko tinggi.

Pada kasus metastasis luas, kemoterapi induksi mungkin dilakukan untuk mengurangi ukuran tumor, sehingga pembedahan dapat dilakukan lebih mudah. Kemoterapi juga dapat diberikan untuk mengatasi residu tumor setelah pembedahan jika residu tidak memungkinkan untuk direseksi. Indikasi lain dari kemoterapi adalah pasien yang mengalami relaps setelah reseksi dan pasien dengan gejala neurologis.[1,10]

Penatalaksanaan Berbasis Stratifikasi Risiko

Modalitas penatalaksanaan neuroblastoma dapat ditetapkan berdasarkan stratifikasi risiko oleh Children’s Oncology Group (COG).

Neuroblastoma Risiko Rendah

Pembedahan merupakan pilihan utama pada neuroblastoma risiko rendah. Kemoterapi tidak dibutuhkan pada kelompok ini jika tidak ada residu pascaoperasi atau keterlibatan limfonodi regional yang ditemukan setelah reseksi. Kemoterapi hanya diindikasikan untuk kelompok risiko rendah yang memiliki manifestasi klinis kompresi medulla spinalis atau rekurensi pascaoperasi.[3]

Neuroblastoma Risiko Menengah

Pembedahan yang dikombinasikan dengan kemoterapi merupakan pilihan utama pada kelompok risiko menengah. Kemoterapi dilakukan untuk induksi sebelum pembedahan atau radioterapi.[3]

Neuroblastoma Risiko Tinggi

Kelompok ini membutuhkan terapi multimodal yang diawali dengan kemoterapi induksi untuk mengontrol tumor yang mengalami metastasis. Selanjutnya, pembedahan dan radioterapi untuk mencapai kontrol lokal bisa dilakukan. Waspadai beberapa agen kemoterapi yang dapat menyebabkan mielosupresi.[3]

Follow Up

Pasien yang sedang menjalani terapi perlu dipantau secara berkala untuk menilai respons serta komplikasi terapi. Karena mielosupresi dan pansitopenia merupakan salah satu komplikasi terapi yang sering terjadi, pemeriksaan darah lengkap sebaiknya dilakukan minimal 2 kali dalam seminggu. Beberapa agen kemoterapi seperti cisplatin dan karboplatin dapat mengganggu keseimbangan elektrolit, sehingga pemeriksaan elektrolit juga perlu dilakukan.

Pada pasien yang sudah selesai menjalani terapi, pemantauan berkala tetap diperlukan untuk mendeteksi rekurensi. Pemeriksaan berkala meliputi kadar katekolamin dalam urine dan pencitraan. Observasi setidaknya dilakukan selama 2 tahun pertama karena rekurensi paling sering terjadi pada periode tersebut. Pasien yang dinyatakan bebas tumor setelah 5 tahun pemantauan dapat dinyatakan sembuh.[6]