Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • SKP Online
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit
  • Obat
  • Tindakan Medis
Sindrom Marfan general_alomedika 2020-05-29T21:12:05+07:00 2020-05-29T21:12:05+07:00
Sindrom Marfan
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Pendahuluan Sindrom Marfan

Oleh :
dr. Evelyn Ongkodjojo
Share To Social Media:

Sindrom Marfan adalah suatu spektrum kelainan genetik autosomal dominan yang ditandai dengan adanya defek pada jaringan ikat. [1] Gangguan jaringan ikat pada sindrom Marfan dapat ditemukan di seluruh tubuh maupun sistem organ, namun sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, dan okular merupakan yang paling sering terpengaruh. Penyebab mortalitas utama dari sindrom Marfan adalah diseksi atau dilatasi aorta ascenden.[2]

Pada pasien dengan sindrom Marfan, deformitas pada sistem skeletal, seperti adanya skoliosis torakolumbal, lordosis torakal, dan pektus eskavatum berisiko menyebabkan gangguan pernapasan berkaitan dengan adanya restrictive airway disease dan dapat berkembang menjadi cor pulmonale. Selain itu, pasien juga dapat mengalami kebutaan akibat adanya glaukoma, retinal detachment, dan katarak yang tidak terdiagnosis atau tidak tertangani dengan baik.[1]

shutterstock_1406895893

Diagnosis sindrom Marfan ditegakkan berdasarkan kriteria Ghent yang mencakup pengukuran diameter akar aorta dan skoring berdasarkan karakteristik sistemik.[3] Tata laksana sindrom Marfan sangat kompleks, dan harus mencakup pemeriksaan tahunan terkait fungsi penglihatan, jantung,  dan konseling psikologis.[1]

Referensi

1. Inna, P. 2018. Marfan Syndrome (MFS). Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1258926-overview
2. Summers KM, West JA, Hattam A, et al. Recent developments in the diagnosis of Marfan syndrome and related disorders. The Medical Journal of Australia, 2012. 197(9): 494–497. doi:10.5694/mja12.10560
3. Faivre G, Collod-Béroud G, Adès A, et al.. The new Ghent criteria for Marfan syndrome : what do they change?. Clinical Genetics, Wiley, 2012. 81 (5): 433 - 442. DOI : 10.1111/j.1399-0004.2011.01703.x

Patofisiologi Sindrom Marfan
Diskusi Terkait
dr.Niko Azhari Hidayat SpBTKV(K)
17 Februari 2019
Marfan Syndrome Awareness Month : Februari
Oleh: dr.Niko Azhari Hidayat SpBTKV(K)
38 Balasan
Alodokter Salam Sehat Sejahtera bagi kita bersama. Tahukah sejawat bahwa Februari merupakan Bulan kewaspadaan terhadap penyakit Marfan Syndrome?. Pahamkah...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.