Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Sindrom Marfan general_alomedika 2023-02-24T11:02:55+07:00 2023-02-24T11:02:55+07:00
Sindrom Marfan
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Pendahuluan Sindrom Marfan

Oleh :
dr. Evelyn Ongkodjojo
Share To Social Media:

Sindrom Marfan adalah spektrum kelainan genetik autosomal dominan yang ditandai dengan defek jaringan ikat. Gangguan jaringan ikat pada sindrom Marfan dapat ditemukan di seluruh tubuh maupun sistem organ, tetapi sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, dan okular yang paling sering terpengaruh.[1,2]

Pada pasien sindrom Marfan, deformitas sistem skeletal, seperti skoliosis torakolumbal, lordosis torakal, dan pektus eskavatum, berisiko menyebabkan gangguan pernapasan akibat restrictive airway disease dan dapat berkembang menjadi cor pulmonale.[1,2]

shutterstock_1406895893

Selain itu, pasien sindrom Marfan dapat mengalami kebutaan akibat glaukoma, retinal detachment, dan katarak yang tidak terdiagnosis atau tidak tertangani dengan baik. Penyebab mortalitas utama dari sindrom Marfan adalah dilatasi atau diseksi aorta ascenden.[1,2]

Diagnosis sindrom Marfan ditegakkan berdasarkan kriteria Ghent, yaitu pengukuran diameter akar aorta dan skoring berdasarkan karakteristik sistemik. Tata laksana sindrom Marfan sangat kompleks, dan harus mencakup pemeriksaan tahunan terkait fungsi penglihatan, jantung, dan konseling psikologis.[1,3]

 

 

Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini

Referensi

1. Inna, P. Marfan Syndrome (MFS). Medscape. 2022. https://emedicine.medscape.com/article/1258926-overview
2. Summers KM, West JA, et al. Recent developments in the diagnosis of Marfan syndrome and related disorders. The Medical Journal of Australia, 2012. 197(9): 494–497. doi:10.5694/mja12.10560
3. Faivre G, Collod-Béroud G, et al. The new Ghent criteria for Marfan syndrome : what do they change?. Clinical Genetics, Wiley, 2012. 81 (5): 433 - 442. DOI : 10.1111/j.1399-0004.2011.01703.x

Patofisiologi Sindrom Marfan
Diskusi Terkait
dr.Niko Azhari Hidayat SpBTKV SubspVE(K)
17 Februari 2019
Marfan Syndrome Awareness Month : Februari
Oleh: dr.Niko Azhari Hidayat SpBTKV SubspVE(K)
38 Balasan
Alodokter Salam Sehat Sejahtera bagi kita bersama. Tahukah sejawat bahwa Februari merupakan Bulan kewaspadaan terhadap penyakit Marfan Syndrome?. Pahamkah...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.