Diagnosis Lymphedema

Lymphedema dapat asimtomatik maupun simtomatik, tergantung dari stadium lymphedema. Biasanya, pasien datang dengan keluhan rasa berat, tidak nyaman, dan kesulitan bergerak pada ekstremitas bawah yang unilateral. Rasa berat serta berkurangnya mobilitas disertai dengan pembengkakan pada punggung maupun dorsal kaki. Dapat dikeluhkan juga gangguan kulit seperti kulit kasar dan perubahan warna kulit. Nyeri dapat dirasakan apabila terdapat inflamasi berulang dari saluran limfa.

Harus ditanyakan pula sejak kapan pasien merasakan keluhan tersebut. Apakah sejak anak-anak, remaja, atau dewasa. Paparan terhadap nyamuk saat masih anak-anak maupun saat dewasa juga harus ditanyakan. Tanyakan juga apakah di sekitar tempat tinggal pasien terdapat pasien dengan filariasis. Apabila tidak ada, perlu ditanyakan apakah pasien pernah bepergian ke daerah endemis filariasis, seperti Nusa Tenggara Timur dan Papua.[12]

Riwayat tumor serta penatalaksanaannya seperti operasi, dan radioterapi harus ditanyakan. Gangguan vaskuler, infeksi bakteri berulang, dan prosedur pembedahan juga perlu ditanyakan karena lymphedema dapat disebabkan oleh ketiga hal tersebut. Riwayat lymphedema dan gangguan genetik pada keluarga perlu ditanyakan untuk memastikan penyebab lymphedema. [3]

Anamnesis juga perlu dilakukan untuk menggali diagnosis banding. perlu ditanyakan apakah pasien memiliki riwayat penyakit sistemik, seperti gagal ginjal, gagal hati, ataupun gagal jantung. Apabila pasien wanita, tanyakan apakah sedang hamil. Perlu ditanyakan juga apakah rasa berat dan bengkak terjadi pada satu atau dua kaki. [1,2,5,7]

Pemeriksaan Fisik

Secara umum, demam dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik. Demam terjadi biasanya pada pasien dengan filariasis maupun infeksi bakteri pada ekstremitas bawah.

Pada pemeriksaan kulit dapat ditemukan edema, tanda-tanda inflamasi akibat infeksi seperti kemerahan, nyeri tekan, panas, dan berkurangnya fungsi. Edema pitting dapat ditemukan pada lymphedema stadium awal. Sedangkan, kulit hiperkeratosis dan edema non-pitting dapat ditemukan pada lymphedema stadium akhir. Selain itu, gambaran peau d’orange dan fibrosis juga dapat ditemukan. Edema biasanya diawali pada bagian distal ekstremitas, lalu ke bagian proksimal ekstremitas. [1,2,5,17]

Tanda Kaposi-Stemmer dapat ditemukan pada pasien lymphedema. Pemeriksaan tanda ini dilakukan dengan mencubit jari 2 pada kaki dengan edema. Apabila tidak dapat dicubit, tanda tersebut positif. Pasien dengan lymphedema biasanya memiliki tanda Kaposi-Stemmer positif. [2,5]

Pemeriksaan genitalia pada laki-laki dapat dilakukan untuk melihat apakah adanya pembengkakan pada skrotum, seperti yang biasa ditemukan pada pasien dengan filariasis. [12]

Klasifikasi Lymphedema

Klasifikasi lymphedema perlu untuk menentukan terapi yang dapat dilakukan pada pasien serta prognosis pasien tersebut. Berdasarkan International Society of Lymphology (ISL), lymphedema terdiri dari 4 stadium. Stadium tersebut dirangkum dalam tabel berikut:

Tabel 1. Stadium Lymphedema menurut ISL

Stadium	Deskripsi
Stadium 0 (atau Ia)	Kegagalan transpor saluran limfa, tetapi tidak ada bukti terjadinya kegagalan (laten atau subklinis) Perubahan sedikit pada komposisi cairan jaringan Pasien dapat berada di stadium ini berbulan hingga bertahun-tahun sebelum terjadinya edema
Stadium I	Edema karena akumulasi cairan tinggi protein Dapat terjadi edema pitting Elevasi tungkai dapat mengurangi edema
Stadium II	Adanya edema pitting Elevasi tungkai tidak mengurangi edema Edema dapat berubah dari pitting menjadi non-pitting akibat fibrosis dan lemak yang terlalu banyak
Stadium III	Terdapat elephantiasis limfostatik Tidak terdapat pitting Perubahan kulit trofik: fibrosis dan penumpukan lemak subkutan, akantosis, warty overgrowths

Sumber: dr. Rainey, 2019 [1]

Selain ISL, penentuan stadium lymphedema berdasarkan Campisi juga dapat digunakan. Pada penentuan stadium oleh Campisi, pembagian stadium menjadi lebih detail dan disertai pemeriksaan penunjang seperti limfoscintigrafi. Stadium oleh Campisi disajikan dalam tabel berikut:

Tabel 2. Stadium berdasarkan Campisi

Stadium	Deskripsi
Stadium Ia (latent lymphedema)	Tidak ada tanda klinis edema Limfoscintigrafi: gangguan transpor limfatik dan kelainan imunohistokimia pembuluh limfa, KGB, dan matriks ekstraselular.
Stadium Ib (initial lymphedema)	Edema yang hilang seluruhnya/sebagian pada elevasi tungkai dan istirahat. Gangguan imunohistokimia KGB, limfa, dan matriks ekstraselular
Stadium IIa (increasing lymphedema)	Berkurangnya kapasitas transpor limfatik Limfangitis berulang Perubahan kulit: fibroinduratif Dimulainya disabilitas
Stadium IIb (column-shaped limb fibrolymphedema)	Keluhan pada stadium IIa semakin berat
Stadium IIIa (elephantiasis)	Kapasitas transpor limfatik sangat berkurang Scleroindurative pachydermitis Verukosis limfostatik papilomatosa Disabilitas yang mengancam hidup
Stadium IIIb (extreme elephantiasis)	Disabilitas sempurna

Sumber: dr. Rainey, 2019 [18]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding lymphedema terdiri dari berbagai diagnosis noninfeksi yang juga menyebabkan edema. Diagnosis banding tersebut antara lain:

• Edema akibat penyakit sistemik
• Trombosis vena dalam
• Obesitas
• Kehamilan
• Edema akibat penggunaan obat
• Insufisiensi vena kronis

Penyakit sistemik yang sering menyebabkan edema antara lain gagal jantung, gagal ginjal, sindrom nefrotik, hipoalbuminemia, hipertensi pulmonal, dan sirosis hepatis. Pada pasien dengan penyakit sistemik, pemberian terapi diuretik biasanya dapat memperbaiki edema. [1,2,5]

Membedakan insufisiensi vena kronis dengan lymphedema merupakan hal yang cukup sulit pada stadium awal lymphedema. Hal ini dikarenakan adanya edema pitting pada lymphedema stadium awal yang mirip dengan insufisiensi vena kronis. Namun, insufisiensi vena kronis umumnya bilateral, sedangkan lymphedema unilateral. [1]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada lymphedema sebenarnya jarang dilakukan, hanya apabila diagnosis sulit untuk ditegakkan. Selain itu, pemeriksaan penunjang juga bermanfaat untuk menyingkirkan diagnosis banding dan menentukan stadium lymphedema. Berikut ini adalah pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan:

Limfoscintigrafi Radionuklida

Limfoscintigrafi, atau biasa disebut juga dengan limfografi isotop atau limfangioscintigrafi, merupakan pemeriksaan dengan menggunakan injeksi koloid technetium ke sela-sela jari tangan atau kaki. Nantinya, pergerakan radiotracer direkam dengan kamera gamma dan dihitung waktu perjalanannya ke proksimal. Penilaian pada limfoscintigrafi meliputi:

• Lokasi dan jumlah pembuluh di ekstremitas
• Intensitas penyerapan
• Jumlah dan simetrisitas kelenjar
• Karakteristik limfa kolateral
• Tingkat obstruksi limfatik
• Adanya kumpulan pembuluh limfatik yang abnormal
• Aktivitas klirens pada daerah yang diinjeksi
• Persentase dosis yang berkumpul pada KGB
• Gambaran radioaktivitas di darah ataupun hati [7,11,20]

Klasifikasi gangguan saluran limfatik dilakukan dengan klasifikasi limfoscintigrafi Taiwan. Klasifikasi tersebut dinilai sangat baik untuk menentukan stadium lymphedema. Penilaian tungkai yang dicurigai lymphedema didasarkan dengan tungkai yang sehat. Klasifikasi tersebut disajikan pada tabel berikut:

Tabel 3. Klasifikasi Limfoscintigrafi Taiwan

Kelas	Gambaran
	KGB proksimal	KGB menengah	Saluran limfatik	Backflow
Drainase Normal
L-0	Visualisasi baik	Tidak ada penyerapan	Visualisasi seluruh tungkai	Tidak ada
Obstruksi Parsial
P-1	Visualisasi baik atau berkurang	Tidak ada penyerapan	Visualisasi seluruh tungkai atau distal tungkai saja	Tidak ada
P-2	Visualisasi berkurang	Penyerapan ekuivokal	Visualisasi distal tungkai atau pembesaran saluran	Backflow di tungkai distal atau proksimal
P-3	Visualisasi absen	Tidak ada penyerapan	Pembesaran saluran	Backflow di tungkai distal atau seluruhnya
Obstruksi Total
T-4	Visualisasi absen	Tidak ada penyerapan	Pembesaran saluran atau tidak ada visualisasi	Backflow di tungkai distal
T-5	Visualisasi absen	Tidak ada penyerapan	Pembesaran saluran atau tidak ada visualisasi	Backflow diseluruh tungkai
T-6	Visualisasi absen	Tidak ada penyerapan	Tidak ada visualisasi	Tidak ada backflow

Sumber: dr. Rainey, 2019 [21]

Pencitraan

Pencitraan yang dapat dilakukan untuk diagnosis lymphedema menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) atau computed tomography (CT). Pada kedua moda pencitraan tersebut, dapat ditemukan adanya penebalan pada jaringan kutan dan adanya edema pada lapang epifascial. Selain itu, dapat ditemukan gambaran honey comb pada jaringan subkutan. MRI dan CT abdomen dan pelvis juga dapat membantu mengidentifikasi adanya tumor sebagai etiologi lymphedema.  Walau demikian, limfoscintigrafi lebih direkomendasikan untuk digunakan dibandingkan kedua modalitas pencitraan ini.[2,7,11]

Penggunaan ultrasonografi juga dapat memberikan gambaran cacing yang hidup di dalam skrotum pada pasien dengan filariasis. Selain itu, pemeriksaan USG Doppler dapat digunakan untuk evaluasi ada tidaknya deep vein thrombosis pada ekstremitas. [1,5]

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah dapat dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding. Untuk menyingkirkan gangguan pada hepar, dapat dilakukan pemeriksaan alanine aminotransferase (ALT) dan aspartate transaminase (AST). Sedangkan untuk menyingkirkan gangguan pada ginjal, dapat dilakukan pemeriksaan kadar kreatinin dan urinalisis. Pemeriksaan serum albumin dapat dilakukan untuk memeriksa apakah terdapat hipoalbuminemia.

Apabila pasien dicurigai filariasis, pemeriksaan apus darah dapat dilakukan untuk memeriksa adanya mikrofilaria pada apusan. Sampel paling baik diambil malam hari, pukul 10 malam hingga 2 pagi, dikarenakan terdapat spesies yang nokturnal. Pemeriksaan serologis, yaitu pemeriksaan immunoglobulin G1 dan G4 antifilarial, juga dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis. [5]