Keluhan lain yang jarang ditemukan adalah nyeri perut, hematuria, dan demam. Abdomen akut dapat terjadi akibat rupturnya tumor dengan perdarahan intra-abdomen. Varikokel dapat terjadi akibat ekstensi tumor ke dalam vena renalis. Hepatomegali akibat obstruksi vena hepatica, asites, dan kadang gagal jantung. Hipertensi dapat terjadi akibat kadar renin yang tinggi.[2,6,7]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang sering ditemukan pada anak dengan Wilms tumor adalah massa pada abdomen.[4]

Beberapa tanda dan gejala yang dapat ditemukan selain massa abdomen adalah:

• Nyeri abdomen
• Gross hematuria
• Infeksi saluran kemih
• Varicocele
• Hipertensi atau hipotensi
• Demam
• Anemia
• Dispnea atau takipnea (tanda metastasis ke paru-paru).[4,6,7]

Pemeriksaan fisis ditujukan untuk menemukan tanda-tanda klinis yang berhubungan dengan sindroma Wilms tumor, yaitu aniridia, hemihipertrofi, dan anomali genitourinaria.[2,6,7]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding Wilms tumor antara lain sebagai berikut:

Neuroblastoma

Neuroblastoma merupakan penyakit tumor yang berasal dari sel-sel ganglion simpatetik primitif yang memiliki kemampuan untuk menghasilkan dan melepaskan katekolamin. Neuroblastoma dapat dibedakan dengan Wilms tumor melalui pemeriksaan CT dengan kontras, MRI, dan/atau USG yang membedakan jaringan ginjal atau non ginjal. Konfirmasi diagnostik akhir melalui pemeriksaan histologi jaringan pada saat biopsi atau eksisi pembedahan.[17,18]

Clear Cell Sarcoma of The Kidney

Clear cell carcinoma merupakan penyakit tumor ginjal kedua paling sering pada anak dengan prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan Wilms tumor. Gambaran histologis berupa cords and nests pada kumpulan sel tumor berwarna pucat dengan matriks ekstraseluler dipisahkan dengan kumpulan kapiler halus di sekitarnya.[19,20]

Congenital Mesoblastic Nephroma

Congenital mesoblastic nephroma merupakan penyakit tumor yang biasanya dapat dideteksi dalam 1 tahun pertama kehidupan atau melalui USG prenatal dan dapat dikelompokkan ke dalam subtipe klasik atau selular. Tumor ini biasanya dihubungkan dengan hipertensi dan peningkatan kadar kalsium dan renin.[21,22]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang Wilms tumor meliputi pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan histopatologi.

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium dapat menunjang diagnosis Wilms tumor, seperti pemeriksaan hitung darah lengkap, profil kimia, pemeriksaan fungsi ginjal, elektrolisis rutin, urinalisis, pemeriksaan fungsi koagulasi, dan pemeriksaan sitogenik berupa delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR, duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann, analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindrom Denys-Drash.[4,6,7]

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan ultrasonografi (USG) merupakan pemeriksaan penunjang terpilih dalam menilai adanya massa pada ginjal atau abdomen, menilai kemungkinan adanya thrombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dapat memberikan gambaran kondisi hepar dan ginjal kontralateral. Pada kasus Wilms tumor, dapat ditemukan adanya massa besar yang inhomogen dan area-area multiple dengan echogenisitas yang menurun (nekrosis) dalam pemeriksaan USG ginjal.[4,6,7]

Pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI adalah modalitas pencitraan yang dapat digunakan untuk diagnosis adanya massa ginjal. Selain itu, CT scan dan MRI juga dimanfaatkan untuk menilai adanya ekstensi tumor dan thrombus. Jika fasilitas pemeriksaan CT scan tidak tersedia, maka pemeriksaan penggantinya dapat berupa ultrasonografi dan BNO-IVP.[4,6,7]

Pemeriksaan Histopatologi

Pemeriksaan histopatologi yang dapat ditemukan pada kasus Wilms tumor berupa tumor yang biasanya dikelilingi pseudokapsul yang memiliki tepi infiltratif. Gambaran histologi yang klasik dan memiliki prognosis baik memiliki tiga tipe sel, yaitu sel blastemal, sel stromal, dan sel epithelial. Terkadang, gambaran histologi lainnya berupa anaplastik (gambaran mitotic poliploid, ditandai dengan pembesaran inti dan polihiperkromasi, atau ditemukannya nephrogenic rest.[6,7,23]

Klasifikasi Stadium

Kriteria stadium tumor Wilms berdasarkan pada persebaran tumor, tanpa pertimbangan riwayat genetic, biologis, dan marker molecular. Di bawah ini merupakan tabel klasifikasi stadium tumor wilms yang dilakukan sebelum kemoterapi.[1,2]

Tabel 1. Klasifikasi Stadium tumor Berdasarkan COG dan SIOP

Stadium	NWTS/COG (Sebelum Kemoterapi)	SIOP (Setelah Kemoterapi)
I	Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi seluruhnya Tumor tidak rupture sebelum atau selama pengangkatan Tidak melibatkan pembuluh darah sinus ginjal lebih dari 2 mm Tidak terdapat sisa tumor yang melewati batas eksisi	Tumor terbatas pada ginjal atau dilingkupi pseudokapsul fibrosa. Kapsul real atau pseudokapsul dapat terinfiltrasi oleh tumor, namun tidak mencapai permukaan luar dan dapat dieksisi sepenuhnya. Tumor menonjol ke dalam system pelvis dan masuk ke dalam ureter (namun tidak menginfiltrasi dinding). Pembuluh darah sinus renalis tidak terlibat Keterlibatan pembuluh intrarenal dapat terjadi
II	Tumor melewati batas ginjal, namun dapat diangkat seluruhnya Tidak terdapat sisa tumor yang tampak pada/melewati batas eksisi Trombus tumor pada pembuluh darah di luar ginjal, dan diangkat secara en bloc bersamar tumor	Tumor melewati ginjal atau menembus kapsul renal dan/atau pseudokapsul fubrosa ke dalam lemal perirenal, namun dapat diangkat sepenuhnya Tumor menginfiltrasi sinus renalis dan/atau menginvasi pembuluh darah dan limfe di luar parenkim renal, namun dapat direseksi seluruhnya Tumor menginfiltrasi organ atau vena kava terdekat, namun dapat direseksi sepenuhnya.
III	Didapatkan tumor pada KGB pada hilus renal, peri-aortic chains, atau melewati batasnya Tumor menembus peritoneum secara difus Tumor ditemukan pada permukaan peritoneum Tumor melebihi batas pembedahan, baik pada penampang mikroskopik maupun makroskopik Tumor tidak dapat diangkat secara keseluruhan karena terdapat infiltrasi ke dalam struktur vital	Eksisi tumor inkomplit, melewati bawa reseksi (tumor mikroskopis dan makroskopis terlihat setelah operasi) Keterlibatan KGB abdominal apapun Ruptur tumor sebelum atau saat operasi berlangsung (tidak bergantung pada klasifikasi stadium) Tumor menembus hingga permukaan peritoneal Trombus tumor muncul pada reseksi batas pembuluh atau ureter, transeksi, atau pengangkatan bertahap oleh ahli bedah Dilakukan biopsy wedge  pada tumor sebelum kemoterapi pre-operatif atau pembedahan
IV	Didapatkan metastasis hematogen atau metastasis KGB Keterlibatan rela bilateral pada diagnosis inisial	Metastasis hematogen (paru, hati, tulang, dll) atau metastasis ke KGB pada regio abdomen-riopelvis
V		Pada diagnosis didapatkan tumor bilateral

*COG: Children’s Oncology Group ; SIOP: International Society of Pediatric Oncology

Sumber: Ikatan Ahli Urologi Indonesia, 2019.[2]

Klasifikasi Histologi

Terdapat 3 jenis berdasarkan histologi, yaitu:

• Favorable histologi (FH), memiliki 3 tipe sel, yaitu blastemal, epithelial, dan stromal
• Anaplastik (10%), ditemukan adanya gambaran mitotic poliploid yang ditandai dengan pembesaran inti dan polihiperkromasi
• Nephrogenic rest (1%)[1,2]