Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Diagnosis Wilms Tumor (Nefroblastoma) general_alomedika 2023-02-01T13:26:59+07:00 2023-02-01T13:26:59+07:00
Wilms Tumor (Nefroblastoma)
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Diagnosis Wilms Tumor (Nefroblastoma)

Oleh :
dr. Apri Haryono Hafid
Share To Social Media:

Diagnosis Wilms tumor dapat ditegakkan berdasarkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, yang terdiri atas pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan histopatologis.[2,6,7]

Anamnesis

Massa abdomen merupakan keluhan atau temuan klinis paling sering sekitar lebih dari 90% kasus. Umumnya massa abdomen ini tidak memiliki gejala (asimtomatik), diketahui setelah dilaporkan oleh orang tua pasien atau ditemukan oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Karakteristik massa abdomen biasanya lunak dan terfiksir, jarang melewati garis tengah.[2,6,7]

Keluhan lain yang jarang ditemukan adalah nyeri perut, hematuria, dan demam. Abdomen akut dapat terjadi akibat rupturnya tumor dengan perdarahan intra-abdomen. Varikokel dapat terjadi akibat ekstensi tumor ke dalam vena renalis. Hepatomegali akibat obstruksi vena hepatica, asites, dan kadang gagal jantung. Hipertensi dapat terjadi akibat kadar renin yang tinggi.[2,6,7]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang sering ditemukan pada anak dengan Wilms tumor adalah massa pada abdomen.[4]

Beberapa tanda dan gejala yang dapat ditemukan selain massa abdomen adalah:

  • Nyeri abdomen
  • Gross hematuria
  • Infeksi saluran kemih
  • Varicocele
  • Hipertensi atau hipotensi
  • Demam
  • Anemia
  • Dispnea atau takipnea (tanda metastasis ke paru-paru).[4,6,7]

Pemeriksaan fisis ditujukan untuk menemukan tanda-tanda klinis yang berhubungan dengan sindroma Wilms tumor, yaitu aniridia, hemihipertrofi, dan anomali genitourinaria.[2,6,7]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding Wilms tumor antara lain sebagai berikut:

Neuroblastoma

Neuroblastoma merupakan penyakit tumor yang berasal dari sel-sel ganglion simpatetik primitif yang memiliki kemampuan untuk menghasilkan dan melepaskan katekolamin. Neuroblastoma dapat dibedakan dengan Wilms tumor melalui pemeriksaan CT dengan kontras, MRI, dan/atau USG yang membedakan jaringan ginjal atau non ginjal. Konfirmasi diagnostik akhir melalui pemeriksaan histologi jaringan pada saat biopsi atau eksisi pembedahan.[17,18]

Clear Cell Sarcoma of The Kidney

Clear cell carcinoma merupakan penyakit tumor ginjal kedua paling sering pada anak dengan prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan Wilms tumor. Gambaran histologis berupa cords and nests pada kumpulan sel tumor berwarna pucat dengan matriks ekstraseluler dipisahkan dengan kumpulan kapiler halus di sekitarnya.[19,20]

Congenital Mesoblastic Nephroma

Congenital mesoblastic nephroma merupakan penyakit tumor yang biasanya dapat dideteksi dalam 1 tahun pertama kehidupan atau melalui USG prenatal dan dapat dikelompokkan ke dalam subtipe klasik atau selular. Tumor ini biasanya dihubungkan dengan hipertensi dan peningkatan kadar kalsium dan renin.[21,22]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang Wilms tumor meliputi pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan histopatologi.

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium dapat menunjang diagnosis Wilms tumor, seperti pemeriksaan hitung darah lengkap, profil kimia, pemeriksaan fungsi ginjal, elektrolisis rutin, urinalisis, pemeriksaan fungsi koagulasi, dan pemeriksaan sitogenik berupa delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR, duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann, analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindrom Denys-Drash.[4,6,7]

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan ultrasonografi (USG) merupakan pemeriksaan penunjang terpilih dalam menilai adanya massa pada ginjal atau abdomen, menilai kemungkinan adanya thrombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dapat memberikan gambaran kondisi hepar dan ginjal kontralateral. Pada kasus Wilms tumor, dapat ditemukan adanya massa besar yang inhomogen dan area-area multiple dengan echogenisitas yang menurun (nekrosis) dalam pemeriksaan USG ginjal.[4,6,7]

Pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI adalah modalitas pencitraan yang dapat digunakan untuk diagnosis adanya massa ginjal. Selain itu, CT scan dan MRI juga dimanfaatkan untuk menilai adanya ekstensi tumor dan thrombus. Jika fasilitas pemeriksaan CT scan tidak tersedia, maka pemeriksaan penggantinya dapat berupa ultrasonografi dan BNO-IVP.[4,6,7]

Pemeriksaan Histopatologi

Pemeriksaan histopatologi yang dapat ditemukan pada kasus Wilms tumor berupa tumor yang biasanya dikelilingi pseudokapsul yang memiliki tepi infiltratif. Gambaran histologi yang klasik dan memiliki prognosis baik memiliki tiga tipe sel, yaitu sel blastemal, sel stromal, dan sel epithelial. Terkadang, gambaran histologi lainnya berupa anaplastik (gambaran mitotic poliploid, ditandai dengan pembesaran inti dan polihiperkromasi, atau ditemukannya nephrogenic rest.[6,7,23]

Klasifikasi Stadium

Kriteria stadium tumor Wilms berdasarkan pada persebaran tumor, tanpa pertimbangan riwayat genetic, biologis, dan marker molecular. Di bawah ini merupakan tabel klasifikasi stadium tumor wilms yang dilakukan sebelum kemoterapi.[1,2]

Tabel 1. Klasifikasi Stadium tumor Berdasarkan COG dan SIOP

Stadium NWTS/COG (Sebelum Kemoterapi) SIOP (Setelah Kemoterapi)
I

  • Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi seluruhnya
  • Tumor tidak rupture sebelum atau selama pengangkatan
  • Tidak melibatkan pembuluh darah sinus ginjal lebih dari 2 mm
  • Tidak terdapat sisa tumor yang melewati batas eksisi

  • Tumor terbatas pada ginjal atau dilingkupi pseudokapsul fibrosa. Kapsul real atau pseudokapsul dapat terinfiltrasi oleh tumor, namun tidak mencapai permukaan luar dan dapat dieksisi sepenuhnya.
  • Tumor menonjol ke dalam system pelvis dan masuk ke dalam ureter (namun tidak menginfiltrasi dinding).
  • Pembuluh darah sinus renalis tidak terlibat
  • Keterlibatan pembuluh intrarenal dapat terjadi

II

  • Tumor melewati batas ginjal, namun dapat diangkat seluruhnya
  • Tidak terdapat sisa tumor yang tampak pada/melewati batas eksisi
  • Trombus tumor pada pembuluh darah di luar ginjal, dan diangkat secara en bloc bersamar tumor

  • Tumor melewati ginjal atau menembus kapsul renal dan/atau pseudokapsul fubrosa ke dalam lemal perirenal, namun dapat diangkat sepenuhnya
  • Tumor menginfiltrasi sinus renalis dan/atau menginvasi pembuluh darah dan limfe di luar parenkim renal, namun dapat direseksi seluruhnya
  • Tumor menginfiltrasi organ atau vena kava terdekat, namun dapat direseksi sepenuhnya.

III

  • Didapatkan tumor pada KGB pada hilus renal, peri-aortic chains, atau melewati batasnya
  • Tumor menembus peritoneum secara difus
  • Tumor ditemukan pada permukaan peritoneum
  • Tumor melebihi batas pembedahan, baik pada penampang mikroskopik maupun makroskopik
  • Tumor tidak dapat diangkat secara keseluruhan karena terdapat infiltrasi ke dalam struktur vital

  • Eksisi tumor inkomplit, melewati bawa reseksi (tumor mikroskopis dan makroskopis terlihat setelah operasi)
  • Keterlibatan KGB abdominal apapun
  • Ruptur tumor sebelum atau saat operasi berlangsung (tidak bergantung pada klasifikasi stadium)
  • Tumor menembus hingga permukaan peritoneal
  • Trombus tumor muncul pada reseksi batas pembuluh atau ureter, transeksi, atau pengangkatan bertahap oleh ahli bedah
  • Dilakukan biopsy wedge  pada tumor sebelum kemoterapi pre-operatif atau pembedahan

IV

  • Didapatkan metastasis hematogen atau metastasis KGB
  • Keterlibatan rela bilateral pada diagnosis inisial

Metastasis hematogen (paru, hati, tulang, dll) atau metastasis ke KGB pada regio abdomen-riopelvis
V Pada diagnosis didapatkan tumor bilateral

*COG: Children’s Oncology Group ; SIOP: International Society of Pediatric Oncology

Sumber: Ikatan Ahli Urologi Indonesia, 2019.[2]

Klasifikasi Histologi

Terdapat 3 jenis berdasarkan histologi, yaitu:

  • Favorable histologi (FH), memiliki 3 tipe sel, yaitu blastemal, epithelial, dan stromal
  • Anaplastik (10%), ditemukan adanya gambaran mitotic poliploid yang ditandai dengan pembesaran inti dan polihiperkromasi
  • Nephrogenic rest (1%)[1,2]

Referensi

1. Hartanto S, Supriana N. Tatalaksana Wilms tumor. Radioterapi & Onkologi Indonesia Vol 5(2) Jul. 2014:61-9.
2. Ikatan Ahli Urologi Indonesia. Pedoman tata laksana kanker ginjal edisi ke-2. Jakarta: IAUI; 2019. Pg. 29-30.
4. Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. StatPearls: Wilms tumor (Nephroblastoma). 2020. Available from: ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/.
6. Szychot E, Apps J, Pritchard-Jones K. Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Transl Pediatr. 2014 Jan; 3(1): 12–24.
7. Medscape. Wilms tumor. 2020. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/989398-overview#a3.
17. Fan R. Primary renal neuroblastoma--a clinical pathologic study of 8 cases. Am J Surg Pathol. 2012 Jan;36(1):94-100.
18. Huang MD, Hsu LS, Chuang HC, Lin WY, Lin WH, et al. Adult renal neuroblastoma: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018 Apr; 97(14): e0345.
19. Lal N, Singhai A. Clear cell sarcoma of kidney: A rare entity. Indian J Med Paediatr Oncol. 2011 Jul-Sep; 32(3): 157–159.
20. Zekri W, Alfaar AS, Yehia D, Elshafie MM, Zaghloul MS, et al. Clear cell sarcoma of the kidney: patients' characteristics and improved outcome in developing countries. Pediatr Blood Cancer. 2014 Dec;61(12):2185-90.
21. Do AY, Kim JS, Choi SJ, Oh SY, Roh CR, et al. Prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma. Obstet Gynecol Sci. 2015 Sep; 58(5): 405–408.
22. Wang ZP, Li K, Dong KR, Xiao XM, Zheng S. Congenital mesoblastic nephroma: Clinical analysis of eight cases and a review of the literature. Oncol Lett. 2014 Nov; 8(5): 2007–2011.
23. Fernandez C, Geller JI, Ehrlich PF, et al. Renal tumors. In: Principles and Practice of Pediatric Oncology, 6th ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2011.

Epidemiologi Wilms Tumor (Nefrob...
Penatalaksanaan Wilms Tumor (Nef...
Diskusi Terkait
dr. Nurul Falah
21 Januari 2021
Penanganan yang tepat untuk kasus tumor wilms pada bayi 6 bulan - Urologi Ask the Expert
Oleh: dr. Nurul Falah
2 Balasan
Alo dr. Wempy Supit, Sp. U, izin bertanya dokter.Seorang ibu mengatakan dokter telah mendiagnosis bayinya yang berusia 6 bulan dengan Timor Wilms bilateral....

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.