Penatalaksanaan Wilms Tumor (Nefroblastoma)
Penatalaksanaan Wilms tumor secara umum biasanya nefrektomi diikuti dengan kemoterapi sistemik. Namun, beberapa protokol memulai kemoterapi dahulu dan kemudian nefrektomi. Ginjal kontralateral mungkin di eksplorasi untuk meyakinkan bahwa tumor tidak menyebar walaupun tidak penting untuk tumor stadium rendah dengan histologi baik apabila hasil pencitraan negatif. Nodus limfe sekitar aorta diambil sampelnya untuk penentuan stadium dan untuk menilai kesintasan hidup.[4,6-8]
Pembedahan
Pendekatan transabdominal dilakukan pada nefrektomi radikal agar terhindar dari ruptur tumor. Saat pembedahan juga perlu mengambil sampel pada KGB minimal sebanyak 7 sampel. Jika terdapat tumor bilateral, pembedahan renal sparing dapat dilakukan. Nefrektomi parsial tidak direkomendasikan kecuali pada kasus tumor bilateral, ginjal soliter, ginjal tapal kuda, sindrom Denys-Drash atau Frasier dengan tujuan menunda untuk dialysis.[2,4]
Pada anak dengan Wilms tumor bilateral, nefrektomi segera tidak dilakukan. Beberapa ahli memberikan kemoterapi dosis tinggi untuk membunuh sel kanker dan diharapkan ginjal dapat diselamatkan. Nefrektomi bilateral memerlukan dialisis. Biopsi berulang diperlukan untuk menentukan apakah tumor memberikan respon terhadap terapi. Teknik nephron sparing surgery dapat dilakukan pada beberapa kasus bilateral.[4,6-8]
Biopsi rutin tidak direkomendasikan kecuali ada kondisi khusus karena biopsi secara otomatis meningkatkan stadium tumor menjadi stadium III. Stadium ini membutuhkan terapi radiasi dan kemoterapi.[4,6-8]
Tidak ada perbedaan yang bermakna pada morbiditas jangka pendek, mortalitas 3 tahun, laju readmisi rumah sakit atau status batas bedah diantara teknik operasi terbuka tradisional atau invasif minimal. Walaupun demikian, operasi terbuka dapat mengambil nodus limfe pada spesimen pembedahan.[4,6-8]
Kemoterapi
Berdasarkan protokol Children’s Oncology Group (COG), tata laksana diawali dari stadium klinis lalu stadium pembedahan (hasil histologi), lalu dilanjutkan dengan kemoterapi. Disisi lain, berdasarkan protokol SIOP, pemberian kemoterapi pre-operatif didasarkan pada metastasis atau tidak pada kasus Wilms tumor.[2,4]
Kombinasi kemoterapi biasanya diberikan untuk penyakit yang lebih agresif. Kemoterapi inisial kebanyakan didalamnya termasuk vinkristin dan daktinomisin. Obat lainnya seperti doksorubisin, siklofosfamid, etoposide, dan karboplastin. [4,6-8]
Pasien yang relaps pascaterapi kombinasi cenderung memiliki prognosis yang buruk dibandingkan dengan pasien kasus baru.[4,6-8]
Penyakit veno-oklusif hepatica dapat terjadi pada pasien-pasien yang mendapatkan terapi untuk Wilms tumor. Hal ini ditandai dengan adanya nyeri perut kuaadran atas disertai dengan jaundice, ascites, kenaikan berat badan dan/atau hepatomegali. Tatalaksana suportif dilakukan untuk penyakit veno-oklusif hepatika.[4,6-8]
Secara khusus, organisasi COG dan SIOP memiliki perbedaan konsep pada pemberian kemoterapi pre-operasi pada pasien. SIOP menerapkan konsep pemberian kemoterapi pre-nefrektomi pada seluruh pasien di atas usia 6 bulan untuk mengecilkan ukuran tumor dan mencegah tumpahan ruptur selama operasi. Di sisi lain, COG menerapkan konsep nefrektomi sebagai tata laksana awal untuk mendapatkan data stadium dan histologi yang akurat sebelum kemoterapi dan dengan atau tanpa radioterapi.[4,6-8]
Radioterapi
Berdasarkan pada protokol COG, radioterapi dilakukan pada 9-14 hari setelah tindakan pembedahan, kecuali terdapat kontraindikasi. Di sisi lain, radioterapi diberikan pada minggu ke-2 hingga ke-4 setelah dilakukan kemoterapi pascaoperasi berdasarkan pada protokol SIOP.[2,4]
Radiasi pascaoperasi dapat diberikan bergantung pada histologi tumor dan perluasannya. Pada pasien tanpa metastasis akan menerima terapi radiasi, inisasi terapi dalam 14 hari pembedahan dapat meningkatkan kesintasan keseluruhan.[4,6-8]