Patofisiologi Sindrom Nefrotik
Patofisiologi sindrom nefrotik (SN) didasarkan pada kerusakan membran glomerulus ginjal, sehingga meningkatkan permeabilitas glomerulus. [2,3]
Kapiler glomerulus dilapisi oleh fenestrated endothelium, dilapisi oleh epitel glomerulus atau podosit, serta terdapat celah filtrasi di antara podosit. Ketiga struktur tersebut membentuk glomerular filtration barrier. [1,3]
Kerusakan pada permukaan endotel, membran dasar glomerular, atau podosit akan menyebabkan perubahan fungsi filtrasi glomerulus, sehingga terjadi proteinuria atau albuminuria. Selain itu, hilangnya albumin menyebabkan penurunan tekanan koloid plasma, yang berakibat muncul edema pada SN. Hipotesis lain penyebab edema adalah retensi natrium primer pada tubulus renal. [4,5]
Mutasi pada beberapa protein podosit telah diidentifikasi pada SN bawaan. Faktor plasma dapat mengubah permeabilitas glomerulus, terutama pada pasien sindrom nefrotik yang resisten terhadap steroid. Sebuah studi in vitro, menunjukkan bahwa podosit mengekspresikan reseptor untuk IL-4 dan IL-13. Aktivasi reseptor tersebut mengganggu permeabilitas glomerulus, sehingga mengakibatkan proteinuria. [2,6]
SN juga dikaitkan dengan perubahan metabolisme lipid dan dislipidemia, penurunan aktivitas lipoprotein lipase di endotelium, otot, dan jaringan adiposa, serta penurunan aktivitas lipase hati dan peningkatan kadar enzim PCSK9. [1,3]
