Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • SKP Online
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit
  • Obat
  • Tindakan Medis
Penatalaksanaan Hemoglobinopati general_alomedika 2020-02-11T09:13:16+07:00 2020-02-11T09:13:16+07:00
Hemoglobinopati
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Penatalaksanaan Hemoglobinopati

Oleh :
dr. Reren Ramanda
Share To Social Media:

Tatalaksana hemoglobinopati sesuai dengan tipe yang diderita oleh pasien.

Terapi Thalassemia Beta

Terapi kuratif thalassemia beta adalah dengan transplantasi Hematopoietic stem-cell . terapi ini merupakan terapi kuratif lini pertama, hal ini dapat dilakukan bila ditemukan donor yang sesuai. Untuk Terapi suportif, terapi suportif pada thalassemia beta mayor adalah transfusi darah secara berkala seumur hidup disertai dengan pemberian agen kelasi besi.[3]

Terapi Thalassemia Alfa

Thalassemia alfa minor tidak perlu diterapi, suplementasi besi dikontraindikasikan pada kondisi ini kecuali terbukti adanya defisiensi besi. Untuk kasus yang lebih berat seperti HbH disease, terapi diberikan berdasarkan beratnya manifestasi klinis, transfusi tidak selalu dibutuhkan. Keadaan anemia dapat diberikan substitusi asam folat dengan dosis 5 mg/minggu.[3]

Pada kasus seperti Hb Bart’s syndrome, transfusi diberikan secara terus-menerus dan bila memungkinkan  dapat dilakukan transplantasi stem sel.[3]

Terapi Penyakit Sel Sabit

Pada pasien dengan penyakit sel sabit, Transplantasi allogeneic stem-cell dapat diberikan pada pasien dibawah usia 16 tahun sebagai terapi kuratif. Indikasi transplantasi antara lain adanya infark pembuluh darah sistem saraf pusat, krisis nyeri yang berat dan sering berulang, atau frekuensi berulang acute thoracic syndromes.[3]

Tatalaksana suportif penyakit sel sabit antara lain berfokus pada terapi krisis nyeri /sickle-cell crises dengan analgesik yang efektif dan pemberian antibiotik pada keadaan infeksi. Terapi Hydroxyurea juga terbukti mengurangi kekambuhan keluhan. Transfusi red blood cell diberikan dengan indikasi yang ketat.[3,6]

Terapi Penyakit HbE

Umumnya hemoglobin E homozigot tidak diterapi apapun. Namun pada beberapa kasus seperti interaksi antara hemoglobin E dan thalasemia alfa menyebabkan kelainan seperti Thal intermedia (beta-thalassemia intermedia) maupun EFBart’s disease. Tata laksana sama seperti thalasemia alfa dan beta. Terapi definitif dari penyakit ini adalah transplantasi tem sel.[14,15,16]

Referensi

3. Kohne, Elisabeth. Hemoglobinopathies Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment. Dtsch Arztebl Int 2011;108(31–32): 532–40. Available from : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3163784/pdf/Dtsch_Arztebl_Int-108-0532.pdf
6. Ghosh K et al. Guidelines for screening, diagnosis and management of hemoglobinopathies. Indian J Hum Genet. 2014 Apr-Jun; 20(2): 101–119. Available from : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4228561/
14. Braunstein EM. Hemoglobin E Disease. Available at https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/anemias-caused-by-hemolysis/hemoglobin-e-disease
15. Anurathapan, U., Hongeng, S., Pakakasama, S. et al. Hematopoietic stem cell transplantation for homozygous β-thalassemia and β-thalassemia/hemoglobin E patients from haploidentical donors. Bone Marrow Transplant 51, 813–818 (2016). https://doi.org/10.1038/bmt.2016.7
16. Fucharoen S, Weatherall DJ. The hemoglobin E thalassemias. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012 Aug 1;2(8):a011734. doi: 10.1101/cshperspect.a011734. PMID: 22908199; PMCID: PMC3405827.

Diagnosis Hemoglobinopati
Prognosis Hemoglobinopati

Artikel Terkait

  • Pengeditan Genom: Potensi CRISPR untuk Terapi pada Penyakit
    Pengeditan Genom: Potensi CRISPR untuk Terapi pada Penyakit
Diskusi Terkait
dr.Dizi Bellari Putri
19 April 2022
Target hemoglobin pada kasus thalassemia mayor- Anak Ask The Expert
Oleh: dr.Dizi Bellari Putri
1 Balasan
Alo dr. Joko, Sp. A, izin bertanya dok, dalam penanganan kasus thalasemia mayor, apakah ada target minimal kadar hemoglobin saat melakukan transfusi darah?...
dr.Fauzan Hertrisno Firman
06 April 2019
Apakah ada manfaat asupan zat besi untuk thalassemia minor?
Oleh: dr.Fauzan Hertrisno Firman
6 Balasan
AlodokterIzin berdiskusi, pada thalassemia minor biasanya tidak ada tatalaksana khusus seperti transfusi darah berulang di thalassemia mayor.Apakah pada...
dr. Willy
09 Juni 2018
apakah tes genetik merupakan gold standar diagnosis thalassemia?
Oleh: dr. Willy
8 Balasan
Alo TS!Mohon pencerahannya mengenai tes genetik untuk thalassemia. Apakah tes genetik merupakan diagnosis pasti untuk thalassemia atau hanya beberapa jenis...

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.