Tata Laksana Jalan Napas

Posisi supinasi dilaporkan memperparah obstructive sleep apnea (OSA) karena palatum mole menyusut dan menebal, sementara panjang lidah berkurang dan cenderung terjatuh ke belakang, sehingga ruang udara berkurang. [6] Karena itu, terapi posisi pronasi atau lateral menunjukkan efisiensi dalam manajemen jalan napas pada kasus kesulitan bernapas yang bersifat ringan dan intermiten. Hal ini dikarenakan pada posisi ini, gravitasi akan menarik lidah ke depan, sehingga memperlebar jalan napas. Bila berhasil, posisi ini mungkin diperlukan hingga pasien berusia 6 bulan. Observasi klinis tetap diperlukan karena pada posisi ini sebagian tanda kesulitan bernapas seperti retraksi supraklavikula, substernal, dan interkosta mungkin sulit terdeteksi dan diasosiasikan dengan peningkatan risiko sudden infant death syndrome.[4-7,9]

Bila langkah ini inadekuat, manajemen dapat dilakukan dengan pemasangan jalan napas oral, NPA (nasopharyngeal airway), masker laring, nasopharyngeal stenting, CPAP (continuous positive airway pressure) nasal, dan intubasi jangka pendek (<2 minggu). Mikrognatia berpotensi mempersulit tindakan intubasi.[4,5,9]

Tata Laksana Kesulitan Makan

Kesulitan makan dapat ditata laksana dengan teknik memberi makan dan menyusui pada posisi tegak (setengah duduk), modifikasi ujung botol susu, penggunaan botol susu yang dapat ditekan, penggunaan feeding tube nasogastrik atau orogastrik sementara, gastrostomi, dan palatal plates (bila pasien menderita sumbing palatum). Alat-alat bantu ini dapat dilepas setelah anak mampu makan secara oral. Edukasi teknik kegawatdaruratan seperti maneuver Heimlich penting karena ada risiko bayi tersedak makanan. [4,5] Selama perawatan, pasien distimulasi untuk mengisap dot atau jari sebagai stimulasi lingual untuk meningkatkan koordinasi neuromuskuler.[7]

Rujukan Orthodonti

Pasien dapat dirujuk ke dokter gigi ahli ortodonti untuk evaluasi dan manajemen orthodonti sekitar usia 7-8 tahun.[1] Manajemen orthodonti bertujuan untuk mengatasi maloklusi.[5,6]

Pembedahan

Intervensi bedah diperlukan pada <10% pasien dengan mikrognatia nonsindromik.[9] Terapi bedah diindikasikan pada kondisi gangguan jalan napas yang menimbulkan distress pernapasan berat atau kegagalan pertumbuhan akibat kesulitan pemberian makan.[4] Hipoksemia dan hiperkapnia yang menetap setelah dilakukan terapi konservatif juga merupakan indikasi operasi.[10]

Distraksi Osteogenesis

Distraksi osteogenesis gradual dapat memanjangkan mandibula, melebarkan ruang faring, dan meregangkan perlekatan lidah pada mandibula (otot genioglossus) sehingga posisi lidah menjadi lebih anterior. Distraksi osteogenesis dapat dilakukan pada bayi baru lahir dengan apnea obstruktif untuk mencegah trakeostomi, pada usia lebih dewasa untuk mengangkat trakeostomi (dekanulasi) atau mengatasi OSA, atau setelah tulang wajah selesai bertumbuh untuk memperbaiki fungsi estetik. Prosedur ini juga berguna untuk memperbaiki refluks gastroesofageal dan fungsi menelan, sehingga meningkatkan status gizi pasien.[4,5,7,9]

Distraksi osteogenesis juga menunjukkan hasil lebih baik terkait saturasi oksigen, indeks apnea-hipopnea, insidensi trakeostomi (mencegah trakeostomi pada >90% kasus), resolusi jalan napas, dan menghindari gastrostomi dibanding glossopeksi.[5,9] Tingkat keberhasilan distraksi osteogenesis lebih rendah pada pasien mikrognatia sindromik.[9]

Komplikasi prosedur distraksi mandibula mencakup cedera saraf alveolar minor, cedera saraf fasialis, abnormalitas konsolidasi segmen mandibula, infeksi, kerusakan gigi, dan ankilosis sendi temporomandibular.[6]

Trakeostomi

Trakeostomi adalah prosedur yang sering dikerjakan dan merupakan terapi pilihan untuk obstruksi berat atau nonresponsif terhadap metode lain.[5,6] Trakeostomi juga merupakan terapi pilihan pada pasien dengan anomali kongenital penyerta, pasien dengan kontraindikasi distraksi osteogenesis (abnormalitas saluran pernapasan bawah, apnea sentral), dan obstruksi jalan napas multifaktorial.[9] Komplikasi prosedur mencakup obstruksi saluran, infeksi, fistula, perdarahan, stenosis trakea, dan pneumothorax.[6]

Prosedur Lain

Prosedur lain mencakup pelepasan subperiosteal dasar mulut serta glossopeksi atau adhesi lidah-bibir. Glossopeksi sebaiknya dilepaskan sebelum gigi mulai berkembang signifikan (usia 9-12 bulan).[4,5,9] Namun glossopeksi tidak mengatasi penyebab obstruksi yang mendasari, dan sering disertai komplikasi dehisensi luka, kesulitan makan, laserasi lidah, cedera duktus Wharton, infeksi, parut, dan pneumonia aspirasi.[6,9] Pelepasan dasar mulut tidak disertai keberhasilan yang cukup sehingga sudah banyak ditinggalkan.[9]

Koreksi bedah untuk mengatasi defisiensi mandibula dilakukan melalui prosedur pembedahan ortognatik, umumnya berupa bilateral sagittal split osteotomy. Prosedur dapat dilakukan oleh ahli bedah plastik atau bedah mulut. Perencanaan pembedahan dapat dibuat dengan bantuan virtual surgical planning dan 3D printing.[1]