Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Apakah Anda memiliki STR?
Alo, sebelum melanjutkan proses registrasi, silakan identifikasi akun Anda.
Ya, Daftar Sebagai Dokter
Belum punya STR? Daftar Sebagai Mahasiswa

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Diagnosis Polisitemia general_alomedika 2023-10-12T09:38:24+07:00 2023-10-12T09:38:24+07:00
Polisitemia
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Diagnosis Polisitemia

Oleh :
dr.Eduward Thendiono, SpPD,FINASIM,Fellow IDF
Share To Social Media:

Diagnosis polisitemia vera dapat ditegakkan menggunakan kriteria diagnosis neoplasma myeloproliferatif WHO tahun 2016. Pada anamnesis, keluhan pasien umumnya tidak spesifik. Gejala yang timbul berkaitan dengan pengiriman oksigen yang buruk.[2,6,9]

Anamnesis

Gejala yang muncul pada polisitemia vera bersifat tidak spesifik. Keluhan yang berhubungan dengan polisitemia antara lain mudah lelah, sesak napas, nyeri dada, nyeri abdomen, pandangan kabur, pusing, nyeri kepala, pruritus, dan early satiety.

Hal lain yang bisa digali di anamnesis adalah keluhan terkait penyebab sekunder, seperti riwayat sianosis, batuk lama, perokok, sering mendengkur, dan mengantuk berlebihan karena masalah tidur.

Onset gejala di masa anak-anak dan riwayat keluarga dengan keluhan yang sama mengindikasikan polisitemia disebabkan kelainan herediter.

Komplikasi berupa perdarahan dilaporkan pada sekitar 1% pasien dengan polisitemia vera. Komplikasi perdarahan dapat berupa perdarahan gusi, ekimosis, petekie, dan perdarahan gastrointestinal. Pasien polisitemia juga bisa datang dengan keluhan serupa kejadian tromboembolisme, misalnya dengan manifestasi klinis stroke.[2,3,9-11]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pasien dugaan polisitemia perlu memeriksa tanda hipoksia seperti sianosis pada bibir dan jari tabuh. Pada polisitemia vera dapat ditemukan wajah plethora, splenomegali, dan hepatomegali.

Temuan pemeriksaan fisik lain dapat membantu mengarahkan ke penyakit yang mendasari, misalnya barrel chest dan penggunaan otot nafas tambahan pada penyakit paru obstruktif kronik, hepatomegali dengan permukaan liver yang berbenjol-benjol pada karsinoma hepatoseluler, dan sianosis dengan murmur pada katup jantung pada penyakit jantung bawaan sianotik.[2,3,5,10,11]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding polisitemia meliputi polisitemia relatif, chronic myeloid leukemia, dan mielofibrosis primer.

Polisitemia Relatif

Polisitemia relatif dapat dibedakan dengan polisitemia absolut melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan studi volume darah. Riwayat penggunaan diuretik, dehidrasi, dan adanya luka bakar dapat membantu mengarahkan ke kemungkinan polisitemia relatif. Massa sel darah merah yang normal dan penurunan volume plasma pada studi volume darah dapat mengonfirmasi diagnosis.[1,2,5,8]

Chronic Myeloid Leukemia

Kondisi klinis Chronic Myeloid Leukemia (CML) dapat menyerupai polisitemia. Namun, CML dapat dibedakan dengan polisitemia berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang.

Petunjuk yang mengarah ke diagnosis CML adalah jumlah leukosit > 20.000 sel/mcL dengan peningkatan basofil dan eosinofil, temuan sel mieloid awal (misalnya myeloblast, mielosit, metamielosit, nucleated red blood cells), mutasi BCR/ABL positif, kromosom philadelphia (Ph) positif, dan hiperselularitas pada pemeriksaan sumsum tulang.[2,8]

Mielofibrosis Primer

Anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien mielofibrosis dapat menyerupai polisitemia. Namun, pada mielofibrosis primer akan ditemukan anemia, leukoeritroblastosis dengan teardrop poikilositosis, fragmented megakariosit pada apusan darah tepi, dry tap pada aspirasi sumsum tulang, serta patchy hematopoietic cellularity dan fibrosis retikular pada biopsi sumsum tulang.[2,8]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang dasar yang dianjurkan pada setiap pasien yang dicurigai polisitemia adalah pemeriksaan darah lengkap, blood oximetry, dan kadar eritropoietin serum. Polisitemia dapat menyebabkan perubahan pada blood oximetry. Kadar eritropoietin dapat membantu menentukan apakah polisitemia timbul secara primer atau sekunder.

Pemeriksaan studi volume darah, baik dengan metode dilusi isotop atau label nonradioaktif, untuk mengukur massa sel darah merah dan volume plasma disarankan untuk mengeksklusi polisitemia relatif.

Jika studi volume darah bisa dilakukan, massa sel darah merah yang melebihi 30 mL/kg berat badan akan mengonfirmasi polisitemia absolut. Sedangkan jika tidak dilakukan studi volume darah, hasil pengukuran hematokrit >48 % pada wanita dan >49% pada pria, atau konsentrasi hemoglobin >16 g/dL pada wanita dan >16,5 g/dL pada pria akan mengonfirmasi dugaan polisitemia absolut.

Pemeriksaan khusus seperti pemeriksaan radiologi (USG, EKG, rontgen, dan CT Scan), tes fungsi liver dan ginjal, tes penanda tumor, pemeriksaan molekular genetik (misalnya JAK-2 mutation, VHL), biopsi, dan aspirasi sumsum tulang dengan sitogenetik dapat dilakukan sesuai data klinis yang terarah. Pemeriksaan ini bermanfaat untuk mencari penyakit yang mendasari polisitemia sekunder ataupun untuk menyingkirkan diagnosis banding.[1,4,6,9,11,12]

Kriteria Diagnosis Polisitemia Vera

Kriteria diagnosis yang sering digunakan untuk polisitemia vera adalah kriteria diagnosis neoplasma myeloproliferatif WHO tahun 2016. Diagnosis polisitemia vera dapat ditegakkan jika pasien memenuhi 3 kriteria mayor, atau 2 kriteria mayor dan 1 kriteria minor.

Kriteria mayor yang dimaksud antara lain :

  • Hemoglobin >16 g/dL pada wanita dan >16,5 g/dL pada pria, ATAU hematokrit >48 % pada wanita dan >49% pada pria, ATAU peningkatan massa sel darah merah >25% di atas rata-rata
  • Bone marrow tri-lineage myeloproliferation dengan megakariosit matur pleomorfik

  • Terdapat bukti mutasi JAK2

Kriteria minor yang dimaksud adalah:

  • Kadar eritropoietin serum subnormal[6]

 

 

Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri

Referensi

1. Tefferi A. Diagnostic approach to the patient with polycythemia. UpToDate.2022. https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-to-the-patient-with-polycythemia#H1
2. Srikanth N. Polycythemia Vera. Medscape.2022. https://emedicine.medscape.com/article/205114-overview
3. Aljabry MS. Primary familial and congenital polycythemia; The forgotten entity. JAppl Hematol 2018;9:39-44. DOI: 10.4103/joah.joah_30_18. https://www.jahjournal.org/article.asp?issn=1658-5127;year=2018;volume=9;issue=2;spage=39;epage=44;aulast=Aljabry
4. Keohane C, McMullin MF, Harrison C. The diagnosis and management of erythrocytosis. BMJ 2013; 347:f6667. doi: https: //doi.org /10.1136 /bmj.f6667
5. Srikanth N. Secondary Polycythemia. Medscape. 2022. https://emedicine.medscape.com/article/205039-overview
6. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. American Journal of Hematology, 2016. 92(1): 94–108. doi:10.1002/ajh.24607
8. Pillai AA, Babiker HM. Polycythemia. In: StatPearls Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526081
9. McMullin MF, Harrison CN, Ali S, et al. A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline. British Journal of Haematology, 2018. doi:10.1111/bjh.15648
10. Raedler LA. Diagnosis and Management of Polycythemia Vera: Proceedings from a Multidisciplinary Roundtable. Am Health Drug Benefits. 2014;7(7 Suppl 3):S36–S47. PMID: 26568781
11. Lee G, Arcasoy MO. The clinical and laboratory evaluation of the patient with erythrocytosis. Eur J Intern Med. 2015 Jun;26(5):297-302. doi: 10.1016/j.ejim.2015.03.007.
12. Tefferi A. Prognosis and treatment of polycythemia vera. 2022. UpToDAte https://www.uptodate. com/contents/prognosis-and-treatment-of-polycythemia-vera

Epidemiologi Polisitemia
Penatalaksanaan Polisitemia
Diskusi Terkait
dr. Merry Dame Cristy Pane
Dibalas 28 Juni 2022, 16:43
Phlebotomy untuk terapi polisitemia vera-Hematologi & Onkologi Ask The Expert
Oleh: dr. Merry Dame Cristy Pane
2 Balasan
Selamat sore dr. Alvin Tagor Harahap, SpPD-KHOM, ingin bertanya di beberapa literatur dikatakan bahwa phlebotomy bisa dilakukan sebagai bagian terapi untuk...
dr. Hudiyati Agustini
Dibalas 28 Juni 2022, 15:28
Policitemia vera pre-kanker darah? - Hematologi & Onkologi Ask the Expert
Oleh: dr. Hudiyati Agustini
1 Balasan
ALO dr. Alvin SpPD-KHOM.Pasien laki-laki usia 75 tahun saat ini menderita GGK ec nefrolitiasis ec hiperuricemia. Saat usia 50-an tahun didiagnosis...
dr.siti diani fathia
Dibalas 07 Januari 2022, 13:27
Pasien dengan peningkatan hemoglobin hingga 23.6
Oleh: dr.siti diani fathia
1 Balasan
Izin share kasus polisitemia, pasien 44 thn laki2 dengan demam 1 hari, disertai nyeri pinggang, sakit kepala , sesak nafas disangkal. Tidak ada riwayat sakit...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2024 Alomedika.com All Rights Reserved.