Thrombosis

Thrombosis disebabkan oleh kondisi hiperviskositas pada polisitemia. Thrombosis bisa terjadi pada pembuluh darah arteri maupun vena.

Kejadian thrombosis dilaporkan terjadi pada sekitar 15-60% pasien polisitemia dan merupakan penyebab kematian utama pada 10-40% pasien polisitemia. Thrombosis arteri dan vena dapat menimbulkan emboli paru, gagal ginjal, iskemia intestinal, infark serebral, maupun infark miokard. Faktor risiko yang berhubungan dengan komplikasi thrombosis adalah usia lanjut, riwayat thrombosis sebelumnya, thrombositosis, dan leukositosis.[2,6,8,9,12,15]

Perdarahan

Perdarahan dilaporkan terjadi pada 15-35% pasien polisitemia. Perdarahan merupakan konsekuensi dari gangguan vaskular yang ditimbulkan oleh iskemia karena thrombosis atau hiperviskositas.[2,6,8,9,12,15]

Ulkus Peptikum

Pasien polisitemia vera berisiko 3-5 kali lebih besar untuk mendapat ulkus peptikum. Hal ini berhubungan dengan peningkatan kadar histamin serum pada pasien polisitemia vera.[2]

Mielofibrosis

Mielofibrosis dilaporkan terjadi pada sekitar 3-10% pasien, dan terjadi pada fase lanjut polisitemia vera (spent phase). Pada kondisi tersebut, bahaya infeksi dan perdarahan merupakan ancaman serius bagi pasien. Mekanisme perubahan polisitemia vera menjadi mielofibrosis masih belum diketahui.[3,5,11]

Faktor risiko yang berhubungan dengan progresi ke mielofibrosis adalah durasi penyakit polisitemia vera, usia pasien, hitung sel darah putih, homozigot mutasi JAK2 V617, dan kadar serum laktat dehidrogenase yang tinggi.[2,6,8,9,12,15,16]

Transformasi Keganasan

Dilaporkan bahwa 1,5% pasien polisitemia vera akan mengalami transformasi keganasan menjadi leukemia mieloid akut atau sindrom mielodisplasia. Risiko transformasi keganasan meningkat menjadi 13,5% dengan terapi klorambusil.

Faktor risiko transformasi ke leukemia mieloid akut atau sindrom mielodisplasia adalah usia lanjut, jenis terapi, dan adanya leukositosis pada saat diagnosis polisitemia vera.[2,6,8,9,12,15]

Prognosis

Pada studi Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER), 5 year survival rate pasien polisitemia vera sekitar 79,5%. Prognosis pasien dengan polisitemia sekunder berhubungan erat dengan prognosis dari penyakit dasarnya.

Faktor-faktor yang berhubungan dengan prognosis yang buruk adalah jumlah hitung leukosit tinggi, thrombosis, dan gambaran leukoeritroblastik pada apusan darah tepi.[2,6,8,9,12,15]

 

 

Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri