Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • SKP
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Penyakit Von Willebrand general_alomedika 2022-11-21T16:57:13+07:00 2022-11-21T16:57:13+07:00
Penyakit Von Willebrand
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Pendahuluan Penyakit Von Willebrand

Oleh :
dr. Inge Nandya H
Share To Social Media:

Penyakit von Willebrand atau dikenal sebagai von Willebrand Disease (VWD) adalah penyakit autosomal herediter yang dan mengakibatkan gangguan pembekuan darah.[1,2]

Sebanyak 70% pasien mengalami VWD tipe 1 dan bersifat ringan (walau beberapa kasus dapat bersifat berat), 25% pasien mengalami VWD tipe 2, dan 5% pasien mengalami VWD paling berat yaitu tipe 3.[4,5,8]

Meski jarang, beberapa kondisi atau penyakit seperti autoimun, keganasan, kelainan hematologi lain dan penggunaan obat-obatan seperti asam valproat, ciprofloxacin, aspirin dapat menimbulkan gejala mirip VWD, yang disebut sebagai acquired von Willebrand syndrome (AVWS).[2]

Penyakit Von Willebrand-min

VWD menyerang wanita dan laki-laki. Wanita lebih banyak didiagnosa dengan VWD karena sering mengeluhkan menorrhagia sementara laki-laki sering mengeluhkan epistaksis berkepanjangan.[2]

Keluhan utama pada VWD adalah perdarahan mukokutan abnormal yang meliputi epistaksis, menorrhagia, perdarahan gusi pasca ekstraksi gigi, perdarahan gastrointestinal dan perdarahan berkepanjangan pasca operasi. Hemarthrosis dan hematuria juga dapat dilaporkan oleh pasien pada VWD tipe berat.[2,3,12]

Jumlah perdarahan berbeda bagi tiap pasien. Sebagian pasien bahkan tidak mengetahui bahwa mereka memiliki penyakit VWD dan tidak membutuhkan terapi. Pasien dengan keluhan perdarahan abnormal wajib dilakukan pemeriksaan screening. Temuan hasil screening yang mengarah kepada VWD adalah bleeding time (BT) memanjang dan activated partial thromboplastin time (aPTT) normal/ memanjang. Pada beberapa kasus, dapat ditemukan penurunan hemoglobin (Hb) dan platelet.[12,15,25]

Pemeriksaan molekuler genetik merupakan pemeriksaan baku emas untuk mendiagnosa VWD namun tidak dilakukan di Indonesia. Pemeriksaan yang dilakukan di Indonesia untuk mendiagnosa penyakit von Willebrand adalah VWF:RCo, VWF:Ag, dan ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA).[2,3,12,25,32]

Diagnosa banding VWD adalah gangguan pembekuan darah herediter lainnya, terutama hemofilia. Pada kasus VWD sering didapatkan juga penurunan kadar faktor VIII. Beberapa kondisi/penyakit lainnya yang menyebabkan trombositopenia seperti immune thrombocytopenia, infeksi malaria, obat-obatan seperti kina, heparin, sulfadiazine juga dapat menjadi diagnosis banding.[19-22,43]

Tatalaksana pada VWD bertujuan untuk mencegah, mengurangi derajat keparahan, dan mengontrol perdarahan. Pada pasien VWD tipe 1 yang stabil dan tidak sedang mengalami perdarahan akut, dapat dilakukan uji coba desmopressin (DDAVP). Desmopressin bertujuan untuk merangsang pelepasan VWF agar terjadi hemostasis.[28,35,44]

Pada pasien dengan tipe VWD yang lebih berat atau tidak respon terhadap desmopressin, diberikan terapi pengganti yaitu konsentrat VWF atau VWF/FVIII. Pemberian terapi pada VWD perlu dimonitor ketat dengan memeriksakan VWF:RCo dan FVIII:C.[46,47]

Prognosis VWD secara umum baik. Pasien dihimbau untuk berhati-hati dan menghindari olahraga dengan benturan tinggi. Pasien perlu menginformasikan pada dokter yang baru menangani mengenai penyakit yang dimiliki agar tidak diberikan obat-obat yang berpotensi menyebabkan perdarahan.[7,9,22,43]

Persalinan sectio caesarea (SC) pada wanita hamil dengan VWD perlu perhatian lebih ketat karena risiko perdarahan yang lebih tinggi dan panjang bahkan setelah seminggu pasca persalinan.[37]

Tidak semua perdarahan perlu penanganan di rumah sakit. Meski begitu, pasien juga perlu mengenali tanda-tanda bahaya perdarahan yang berat dan segera datang ke rumah sakit untuk ditangani.[7,12,41]

Selain itu, seluruh anggota keluarga pasien dengan VWD juga perlu melakukan screening untuk mengetahui ekstensi penyakit VWD di keluarga.[5,41]

Referensi

1. König G, Obser T, Marggraf O, Schneppenheim S, Budde U, Schneppenheim R, Brehm MA. Alteration in GPIIb/IIIa Binding of VWD-Associated von Willebrand Factor Variants with C-Terminal Missense Mutations. Thromb Haemost. 2019 Jul;119(7):1102-11. doi: 10.1055/s-0039-1687878.
2. Centers for Disease Control and Prevention. What is von Willebrand disease?. Centers for Disease Control and Prevention, 2021. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html.
3. Cortes GA, Moore M, El-Nakeep S. Physiology, Von Willebrand Factor. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559062/
4. Swami A and Kaur V. von Willebrand disease: a concise review and update for the practicing physician. Hemostasis. 2017;23(7):900-10.
5. National Heart Lung and Blood Institute. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease. National Heart Lung and Blood Institute, 2007. https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/vwd.pdf.
7. Sabih A and Babiker H. von Willebrand disease. Statpearls, 2021. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/31270.
8. Favaloro EJ. Rare forms of von Willebrand disease. Ann Transl Med. 2018;6(17):345. http://dx.doi.org/10.21037/atm.2018.09.10.
12. Nazzaro AM, Philipp CS, James AH. von Willebrand disease. Rare Disease Database, 2021. https://rarediseases.org/rare-diseases/von-willebrand-disease/.
15. Centers for Disease Control and Prevention. von Willebrand disease, diagnosis. Centers for Disease Control and Prevention, 2020. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/diagnosis.html
19. Schwartz RA, Steen CJ, Gascon P. Factor X deficiency. Medscape, 2021. https://emedicine.medscape.com/article/209867-overview.
20. Siegel JE. Factor XI deficiency. Medscape, 2019. https://emedicine.medscape.com/article/209984-overview.
21. Drelich DA. Hemophilia A (factor VIII deficiency). Medscape, 2021. https://emedicine.medscape.com/article/779322-overview.
22. Bragadottir G, Birgisdottir ER, Gudmundsdottir BR, Hilmarsdottir B, Vidarsson B, Magnusson MK, Larsen OH, Sorensen B, Ingerslev J, Onundarson PT. Clinical phenotype in heterozygote and biallelic Bernard-Soulier syndrome- a case control study. Am J Hematol. 2015;90(2):149-55. doi: 10.1002/ajh.23891.
25. Castaman G and Linari S. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease and rare bleeding disorders. J Clin Med. 2017;6(4):45. PMID: 28394285.
28. Sharma R and Flood VH. Advances in the diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Blood. 2017;130(22):2386-391. https://doi.org/10.1182/blood-2017-05-782029.
32. Arif M. Laboratory diagnosis of von Willebrand’s disease. Indones Biomed J. 2019;1(3)57-64. DOI: 10.18585/inabj.v1i3.100.
35. Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, Abdul-Kadir R, Arapshian A, Couper S, Grow JM, Kouides P, Laffan M, Leebeek FWG, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):301-25. DOI 10.1182/bloodadvances.2020003264.
37. The American College of Obstetricians and Gynecologist. von Willebrand disease in woman. 2013. Dapat diakses pada: https://www.acog.org/-/media/project/acog/acogorg/clinical/files/committee-opinion/articles/2013/12/von-willebrand-disease-in-women.pdf.
41. American Society of Hematology. Bleeding disorders. American Society of Hematology, 2021. https://www.hematology.org/education/patients/bleeding-disorders#a3.
43. Rick EM. (2021). von Willebrand disease (VWD): Treatment of major bleeding and major surgery. https://www.uptodate.com/contents/von-willebrand-disease-vwd-treatment-of-major-bleeding-and-major-surgery
46. Miesbach W, Berntorp E. Translating the success of prophylaxis in haemophilia to von Willebrand disease. Thromb Res. 2021 Mar;199:67-74. doi: 10.1016/j.thromres.2020.12.030. Epub 2021 Jan 6. PMID: 33445035.
47. Franchini M, Seidizadeh O, Mannucci PM. Prophylactic management of patients with von Willebrand disease. Ther Adv Hematol. 2021 Dec 22;12:20406207211064064. doi: 10.1177/20406207211064064. PMID: 34987743; PMCID: PMC8721401.

Patofisiologi Penyakit Von Wille...

Artikel Terkait

  • Penyakit Von Willebrand, Penyebab Tersering Menorrhagia akibat Kelainan Perdarahan
    Penyakit Von Willebrand, Penyebab Tersering Menorrhagia akibat Kelainan Perdarahan
Diskusi Terbaru
dr. Eva yunita
Hari ini, 13:44
Mencari tanggal tayang artikel pada CME untuk uji diri
Oleh: dr. Eva yunita
2 Balasan
Selamat siangMohon bantuannya,,bagaimana cara untuk mengetahui tanggal tayang artikel pada CME yg ditayangkan untuk mendapatkan SKP dr uji diri?Terimakasih...
dr. Khalisah Atma Aulia
Kemarin, 21:13
Jumlah pemberian obat Acyclovir
Oleh: dr. Khalisah Atma Aulia
1 Balasan
Alo dokter, saya izin bertanya terkait pemberian jumlah obat.Jika ingin meresepkan Acyclovir 5x800 mg (tablet 400) selama 7 hari. Berarti harus meresepkan 70...
dr. Gabriela Widjaja
Kemarin, 13:16
Keamanan dan Efikasi Obat Kedaluwarsa - Artikel SKP Alomedika
Oleh: dr. Gabriela Widjaja
1 Balasan
ALO Dokter!Pasien sering khawatir tentang keamanan dan efikasi obat yang mendekati atau telah melewati tanggal kedaluwarsa. Padahal, di lain pihak,...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.