Patofisiologi Sindroma Stevens Johnson
Patofisiologi Steven Johnson Syndrome (Sindroma Stevens Johnson/SSJ) sampai saat ini masih belum diketahui dengan pasti. Beberapa studi menjelaskan bahwa kerusakan epidermis terjadi karena adanya peran aktif sel T sitotoksik, sel Natural Killer (NK) dan CD8+ spesifik obat yang bereaksi terhadap keratinosit dengan mediator ligan Fas/Fas Ligand (Fas-L). Reaksi ini menyebabkan apoptosis sel yang ekstensif.[1,3,5]
Sel T sitotoksik dan sel NK juga memproduksi granulisin, protein yang dinilai memiliki peranan penting dalam merusak epidermis karena memiliki sifat sitolitik. Produksi granulisin dari sel-sel tersebut diperkirakan merupakan akibat dari reaksi imun antara reseptor CD94/NKG2C dan alel HLA, seperti HLA-E, HLA-A, atau HLA-B. Sel CD94/NKG2C ditemukan positif pada cairan lesi kulit dan apusan darah tepi pasien SSJ dan diperkirakan merupakan pemicu aktivitas sel T sitotoksik.[1,3,5–7]
Faktor lain yang dinilai terlibat adalah zat-zat metabolit dari dalam obat yang dapat bereaksi dengan sistem imun pasien. Jalur kematian sel non-apoptosis juga dinilai berperan. Perforin, TNF-a, dan granzim B juga ditemukan tinggi pada cairan lesi kulit pasien. Dari seluruh faktor yang diperkirakan berperan dalam pathogenesis SSJ, granulisin dinilai sebagai faktor yang paling signifikan. Fas-L ditemukan 5 hingga 7 kali meningkat pada pasien dengan SSJ, meskipun belum muncul bula atau blister. Studi cairan lesi kulit pasien SSJ menunjukkan ekspresi granulisin dua hingga empat kali lipat lebih tinggi dibandingkan Fas-L. Granulisin juga ditemukan lebih tinggi jika kerusakan epidermis lebih ekstensif.[1,3,5–7]
