Terapi Lini Pertama

Terapi lini pertama untuk retinoblastoma meliputi terapi fokal, kemoterapi sistemik, kemoterapi intraarterial, dan enukleasi.

Terapi Fokal

Terapi fokal ditujukan untuk tumor yang berukuran kecil kecil dan masih terbatas di retina (grup A IIRC). Terapi fokal juga dapat dikombinasikan dengan kemoterapi untuk retinoblastoma grup B dan C. Terapi fokal yang dapat dilakukan adalah laser fotokoagulasi atau cryotherapy.

Laser fotokoagulasi merusak pembuluh darah tumor sehingga asupan oksigen dan nutrisi tumor terganggu dan sel kanker mati. Cryotherapy memanfaatkan suhu dingin dari probe dan nitrogen cair untuk mematikan sel kanker. Cryotherapy hanya efektif untuk tumor yang berukuran kecil atau sudah direduksi ukurannya dengan kemoterapi. Tindakan ini juga dapat merusak bagian retina yang sehat.[20]

Kemoterapi Sistemik

Kemoterapi sistemik bertujuan untuk mengecilkan ukuran tumor untuk dapat dilanjutkan dengan terapi fokal (laser fotokoagulasi, cryotherapy).

Regimen kemoterapi yang digunakan adalah carboplatin, vincristine, dan etoposide. Retinoblastoma grup B IIRC dapat diterapi menggunakan kombinasi carboplatine dan vincristine, sedangkan grup C dan D menggunakan kombinasi carboplatin, vincristine, dan etoposide.

Kemoterapi Intraarterial

Kemoterapi intraarterial dilakukan dengan memasukkan medikamentosa kemoterapi langsung melalui kateter ke dalam arteri mata. Tindakan ini digunakan sebagai terapi lini pertama untuk retinoblastoma yang masih terbatas intraokular. Medikamentosa yang digunakan adalah melphalan, topotecan, dan carboplatin.[21]

Pembedahan

Pembedahan enukleasi dilakukan dengan memotong bagian insersi otot ekstraokular pada bola mata, kemudian mengangkat dan membuang bola mata secara utuh dan sebagian nervus optikus. Enukleasi menyisakan otot ekstraokular dan adneksa orbita.[3,15]

Enukleasi dapat mencegah penyebaran tumor ekstraokular dan harus dilakukan pada retinoblastoma grup D atau E IIRC. Enukleasi adalah terapi yang bisa dikerjakan di semua negara termasuk Indonesia dengan biaya relatif murah dibandingkan terapi retinoblastoma lainnya.[3,20]

Enukleasi pada retinoblastoma risiko tinggi tidak boleh ditunda-tunda, sebab dapat meningkatkan risiko metastasis.[20]

Tabel 4. Penatalaksanaan Lini Pertama Retinoblastoma Berdasarkan International Intraocular Retinoblastoma Classification (IIRC)

Klasifikasi Mata	Enukleasi	Kemoterapi Intravena + Terapi Fokal	Kemoterapi Intra-arterial + Terapi Fokal	Terapi Fokal
Grup A				Ya
Grup B		Ya	Ya	Ya
Grup C		Ya	Ya	Ya
Grup D	Ya	Ya	Ya
Grup E	Ya

Sumber: dr, Saphira Evani, 2020

Terapi Lini Kedua

Belum ada kriteria baku pasien yang membutuhkan terapi lini kedua, namun terapi lini kedua umumnya diberikan jika terapi lini pertama gagal atau ditemukan penyebaran ekstraokular melebihi margin yang direseksi saat enukleasi.[19]

Terapi lini kedua retinoblastoma dapat mengulang beberapa siklus kemoterapi intravena, kemoterapi intraarterial ditambah dengan kemoterapi intravitreal, radioterapi internal, EBRT (external beam radiotherapy), radiasi whole eye atau radiasi proton beam, dan enukleasi sekunder.[3,22]

Kemoterapi

Kemoterapi sistemik sebagai terapi ajuvan setelah enukleasi dilakukan pada tumor risiko tinggi untuk mencegah penyebaran tumor. Kombinasi kemoterapi yang digunakan adalah vincristine, doxorubicin dan siklofosfamid atau vincristine, carboplatin, dan etoposide sebanyak 6 siklus. Kemoterapi intraarterial menggunakan melphalan dan topotecan dapat diberikan untuk pasien yang gagal pengobatan menggunakan kemoterapi sistemik.[19,23]

Kemoterapi intravitreal menggunakan obat melphalan merupakan terapi retinoblastoma yang jarang dilakukan, namun memiliki manfaat untuk seeding vitreus retinoblastoma dan retinoblastoma rekuren.[24]

Jika terdapat invasi margin yang direseksi saat enukleasi, terapi ajuvan radioterapi dapat diberikan.[19]

Radioterapi Internal

Radioterapi internal dilakukan dengan memasang perangkat yang mengandung radioaktif di dekat tumor. Perangkat dijahit di jaringan dekat tumor dan dibiarkan di tempat hingga beberapa hari.[19]

Radioterapi Eksternal

Radioterapi eksternal (external beam radiotherapy/ EBRT) dilakukan menggunakan sinar radiasi dari mesin yang diarahkan pada tubuh anak. Radioterapi eksternal juga dapat menimbulkan efek samping ke jaringan sehat yang terpapar radiasi seperti otak. Radioterapi eksternal dibatasi penggunaannya hanya jika terapi lain tidak berhasil.[19]

Tabel 5. Penatalaksanaan Retinoblastoma Ekstraokular Berdasarkan Klasifikasi International Retinoblastoma Staging System (IRSS)

Stadium	Penatalaksanaan
2 (klinis terbatas di orbita + histopatologi risiko tinggi setelah enukleasi)	Kemoterapi ajuvan 6 siklus Radioterapi eksternal jika ada invasi margin
3	Kemoterapi dosis tinggi 3-6 siklus + enukleasi ekstensif atau radioterapi eksternal + kemoterapi 12 siklus
	Diseksi kelenjar getah bening bila sudah ada penyebaran
4	Kemoterapi + hematopoietik sel punca
	Terapi paliatif dipertimbangkan bila sudah ada keterlibatan SSP

Sumber: dr. Saphira Evani, 2020

Terapi Rehabilitasi

Terapi rehabilitasi untuk pasien retinoblastoma setelah enukleasi adalah dengan pemasangan implan di orbita untuk menggantikan volume bola mata yang hilang yang dilanjutkan dengan pemasangan protesa mata. Beberapa jenis mata buatan dapat dijahit ke otot-otot periorbita sehingga secara kosmetik lebih baik.[20]