Epidemiologi Retinoblastoma
Data epidemiologi menunjukkan bahwa retinoblastoma adalah kanker mata yang paling banyak ditemukan pada anak-anak.
Global
Secara global retinoblastoma termasuk penyakit yang langka, kasusnya meliputi 3% keganasan pada anak, dengan angka kejadian 1:16.000-18.000 kelahiran hidup. Diperkirakan setiap tahunnya ada 8.000 anak yang mengalami retinoblastoma dan gejala awal muncul sebelum anak berusia 5 tahun. Median usia saat didiagnosis adalah 15 bulan.[4,9]
Pasien anak dengan retinoblastoma bilateral hampir 100% mengalami mutasi germline dan bersifat herediter. Pada kasus retinoblastoma unilateral, ditemukan 10-20% pasien yang mengalami mutasi germline.[4]
Retinoblastoma nonherediter (sporadik/somatik) meliputi 60-75% keseluruhan kasus retinoblastoma. Sekitar 25-40% kasus retinoblastoma adalah retinoblastoma herediter, yang gejalanya dapat muncul bahkan sebelum usia 12 bulan.
Indonesia
Berdasarkan data Sistem Registrasi Kanker di Indonesia pada tahun 2005-2007, estimasi insidensi retinoblastoma pada anak usia 0-17 tahun adalah 2,4 per 100.000 orang.[10]
Rumah Sakit Kanker Dharmais melaporkan 30 kasus baru retinoblastoma selama periode tahun 2006-2010. Prevalensi retinoblastoma di Rumah Sakit Umum Provinsi (RSUP) Sanglah, Denpasar, pada tahun 2008-2015 adalah 59 kasus dari 82 (72%) kasus tumor padat intraokular. Sebanyak 75% kasus unilateral dan 25% bilateral.[10,11]
Mortalitas
Angka mortalitas akibat retinoblastoma mencapai 40-70% di negara berkembang di Asia dan Afrika, sedangkan di negara-negara maju angka mortalitas jauh lebih rendah, yakni 3-5%. Diagnosis klinis yang terlambat (>6 bulan) dari munculnya gejala pertama menyebabkan mortalitas pada 70% kasus. Mortalitas pada pasien retinoblastoma disebabkan karena pineoblastoma, metastasis, atau keganasan sekunder.[3]
Berdasarkan data Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM pada tahun 2002-2005 retinoblastoma merupakan penyebab kematian kanker anak terbanyak kedua setelah leukemia.[10]
