Prognosis Neurofibromatosis Tipe 2
Prognosis pasien NF tipe 2 bervariasi tergantung jenis, lokasi, dan ekstensi tumor. Risiko mortalitas juga diasosiasikan dengan usia ketika diagnosis, keberadaan meningioma intrakranial, tumor multipel, dan tumor spinal, serta manajemen di fasilitas spesialistik. [11,12]
Komplikasi
Komplikasi pada NF tipe 2 tergantung lokasi dan ekstensi tumor. Komplikasi ini dapat mencakup gangguan penglihatan, pendengaran, keseimbangan, dan sistem saraf pusat. Komplikasi juga dapat timbul terkait tindakan bedah misalnya gangguan saraf fasialis. Keganasan dapat berkembang pasca terapi radiasi. [1,3]
Pengaruh hormonal pada meningioma (salah satu jenis tumor otak yang jinak) mungkin terjadi, meskipun tidak terdapat bukti bahwa schwannoma bertambah besar selama kehamilan. Karena itu, perlu dievaluasi risiko potensial terjadinya peningkatan tekanan intrakranial pada wanita yang mempertimbangkan kehamilan. [3] Pertumbuhan tumor cepat lebih sering ditemukan pada pasien anak. [13]
Tidak seperti NF tipe 1, tumor terkait NF 2 umumnya tidak memiliki peningkatan risiko berkembang menjadi ganas. Meskipun demikian, tumor ganas selubung saraf perifer atau glioblastoma dapat timbul terutama pada pasien yang pernah menjalani terapi radiasi. [7]
Pasien NF tipe 2 dengan schwannoma vestibular unilateral memiliki risiko berkembang menjadi bilateral. Rata-rata waktu untuk menjadi tumor bilateral adalah 6,5 tahun. Pada pasien pediatri, waktu ini lebih pendek, yaitu 3,25 tahun hingga ditemukan bukti radiologis dan 7,3 tahun hingga hilangnya fungsi pendengaran menjadi bilateral. [9]
Kelemahan otot akibat tumor spinal dapat berujung pada hilangnya mobilisasi. Pasien demikian dapat dibantu dengan kursi roda. [12]
Prognosis
Tingkat keparahan penyakit dapat diprediksi berdasarkan faktor usia awitan dan usia saat diagnosis.Harapan hidup pasien NF tipe 2 umumnya lebih rendah dibandingkan populasi normal (69 vs 80 tahun).Usia rata-rata kematian pasien dengan NF tipe 2 dan tumor multipel adalah 36 tahun. Angka bertahan hidup dari waktu penegakan diagnosis berkisar pada 15 tahun. Angka ini dapat meningkat dengan diagnosis dini serta terapi adekuat di pusat spesialis. Adanya meningioma dan perawatan di pusat non spesialis diasosiasikan dengan mortalitas dini. [3,7,9]
Terdapat angka rekurensi sebesar 44% pada pasien tumor pasca eksisi. Angka ini lebih tinggi dibandingkan tumor sporadis, yaitu 1,3%. Perbedaan ini disebabkan oleh pola pertumbuhan schwannoma NF tipe 2 yang multifokal dan kecenderungan tumor untuk melibatkan saraf fasialis. Selain cedera saraf fasialis, terapi bedah juga memiliki risiko disfungsi kelopak mata dan kelenjar lakrimal. [1,2]
