Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • SKP Online
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit
  • Obat
  • Tindakan Medis
Prognosis Neurofibromatosis Tipe 2 general_alomedika 2019-12-09T11:06:23+07:00 2019-12-09T11:06:23+07:00
Neurofibromatosis Tipe 2
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Prognosis Neurofibromatosis Tipe 2

Oleh :
dr. Sandy S Sopandi
Share To Social Media:

Prognosis pasien NF tipe 2 bervariasi tergantung jenis, lokasi, dan ekstensi tumor. Risiko mortalitas juga diasosiasikan dengan usia ketika diagnosis, keberadaan meningioma intrakranial, tumor multipel, dan tumor spinal, serta manajemen di fasilitas spesialistik. [11,12]

Komplikasi

Komplikasi pada NF tipe 2 tergantung lokasi dan ekstensi tumor. Komplikasi ini dapat mencakup gangguan penglihatan, pendengaran, keseimbangan, dan sistem saraf pusat. Komplikasi juga dapat timbul terkait tindakan bedah misalnya gangguan saraf fasialis. Keganasan dapat berkembang pasca terapi radiasi. [1,3]

Pengaruh hormonal pada meningioma (salah satu jenis tumor otak yang jinak) mungkin terjadi, meskipun tidak terdapat bukti bahwa schwannoma bertambah besar selama kehamilan. Karena itu, perlu dievaluasi risiko potensial terjadinya peningkatan tekanan intrakranial pada wanita yang mempertimbangkan kehamilan. [3] Pertumbuhan tumor cepat lebih sering ditemukan pada pasien anak. [13]

Tidak seperti NF tipe 1, tumor terkait NF 2 umumnya tidak memiliki peningkatan risiko berkembang menjadi ganas. Meskipun demikian, tumor ganas selubung saraf perifer atau glioblastoma dapat timbul terutama pada pasien yang pernah menjalani terapi radiasi. [7]

Pasien NF tipe 2 dengan schwannoma vestibular unilateral memiliki risiko berkembang menjadi bilateral. Rata-rata waktu untuk menjadi tumor bilateral adalah 6,5 tahun. Pada pasien pediatri, waktu ini lebih pendek, yaitu 3,25 tahun hingga ditemukan bukti radiologis dan 7,3 tahun hingga hilangnya fungsi pendengaran menjadi bilateral. [9]

Kelemahan otot akibat tumor spinal dapat berujung pada hilangnya mobilisasi. Pasien demikian dapat dibantu dengan kursi roda. [12]

Prognosis

Tingkat keparahan penyakit dapat diprediksi berdasarkan faktor usia awitan dan usia saat diagnosis.Harapan hidup pasien NF tipe 2 umumnya lebih rendah dibandingkan populasi normal (69 vs 80 tahun).Usia rata-rata kematian pasien dengan NF tipe 2 dan tumor multipel adalah 36 tahun. Angka bertahan hidup dari waktu penegakan diagnosis berkisar pada 15 tahun. Angka ini dapat meningkat dengan diagnosis dini serta terapi adekuat di pusat spesialis. Adanya meningioma dan perawatan di pusat non spesialis diasosiasikan dengan mortalitas dini. [3,7,9]

Terdapat angka rekurensi sebesar 44% pada pasien tumor pasca eksisi. Angka ini lebih tinggi dibandingkan tumor sporadis, yaitu 1,3%. Perbedaan ini disebabkan oleh pola pertumbuhan schwannoma NF tipe 2 yang multifokal dan kecenderungan tumor untuk melibatkan saraf fasialis. Selain cedera saraf fasialis, terapi bedah juga memiliki risiko disfungsi kelopak mata dan kelenjar lakrimal. [1,2]

Referensi

1. Le C, Bedocs PM. Neurofibromatosis. StatPearls. 2019.
2. Kresak JL, Walsh M. Neurofibromatosis: a review of NF 1, NF 2, and schwannomatosis. Journal of Pediatric Genetics. 2015:1-7.
3. Evans DG. Neurofibromatosis 2. 1998 Oct 14. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editor. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2019.
7. Plotkin SR, Wick A. Neurofibromatosis and schwannomatosis. Seminars in Neurology. 2018;38(1):73-85.
9. Ardern-Holmes S, Fisher G, North K. Neurofibromatosis type 2: presentation, major complications, and management, with a focus on the pediatric age group. Journal of Child Neurology. 2016:1-14.
11. Aboukais R, et al. Causes of mortality in neurofibromatosis type 2. British Journal of Neurosurgery. 2014;early online:1-4.
12. Baser ME, et al. Predictors of the risk of mortality in neurofibromatosis 2. Am J Hum Genet. 2002;71:715-23.
13. Evans DGR. Neurofibromatosis type 2. Dalam: Islam MP, Roach ES, editor. Handbook of Clinical Neurology. Vol 132. Elsevier, 2015.

Penatalaksanaan Neurofibromatosi...
Edukasi dan Promosi Kesehatan Ne...

Artikel Terkait

  • Pendekatan Diagnosis Tuli Mendadak
    Pendekatan Diagnosis Tuli Mendadak
Diskusi Terkait
dr. Hudiyati Agustini
9 hari yang lalu
Mencegah NIHL akibat earphone - THT Ask The Expert
Oleh: dr. Hudiyati Agustini
1 Balasan
ALO dr. Indra SpTHT.. apakah ada ketentuan yang dapat diberikan ke remaja agar terhindar dari penurunan pendengaran akibat penggunaan earphone? Berapa lama...
Anonymous
9 hari yang lalu
Kapan pemeriksaan rutin fungsi pendengaran dilakukan pada populasi berisiko - THT Ask the Expert
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dr. Indra Zachreini, Sp. THT-KL, saya pernah baca bahwa pada orang yang tinggal di lingkungan rawan bising sebaiknya disarankan untuk memeriksaan fungsi...
Anonymous
9 hari yang lalu
Diagnosis banding acute hearing loss - THT Ask the Expert
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo Dr. dr. Indra Zachreini, Sp.THT-KL(K)Apa sajakah diagnosis banding acute hearing loss yang perlu dipertimbangkan pada pasien dewasa muda? Terima kasih dok.

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya, Gratis!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2021 Alomedika.com All Rights Reserved.