Neurofibromatosis tipe 2 adalah kelainan genetik yang ditandai dengan schwannoma vestibular bilateral, atau sebelumnya dikenal sebagai neuroma akustik, dan meningioma.[1-3]

Neurofibromatosis sendiri merupakan kelainan genetik yang ditandai dengan timbulnya tumor pada sistem saraf dan kulit. Neurofibromatosis terdiri dari 2 jenis, yaitu neurofibromatosis (NF) tipe 1 (penyakit Von Recklinghausen) dan NF tipe 2. Bentuk neurofibromatosis tipe 1 meliputi 96% dari seluruh kelainan neurofibromatosis, sementara tipe 2 hanya mencakup 3%.[1,2]

NF tipe 2 pernah dikenal sebagai neurofibromatosis sentral. Istilah “neurofibromatosis” sendiri sebenarnya tidak tepat, karena jenis tumor utama pada kelainan ini adalah schwannoma dan meningioma. Manifestasi lain NF tipe 2 adalah schwannoma saraf kranial dan perifer lain, ependimoma, dan astrositoma pada kasus jarang.[1-3]