Penatalaksanaan Sindrom Reye
Hingga saat ini belum ada penatalaksanaan definitif yang spesifik untuk sindrom Reye. Penatalaksanaan bersifat suportif dan disesuaikan dengan stadium penyakit pasien. Jalan napas, pernapasan, dan sirkulasi pasien harus tetap dimonitor dan pasien dapat dipindahkan ke intensive care unit (ICU) untuk pemantauan lebih optimal.[2]
Terapi Suportif
Terapi suportif diberikan berdasarkan derajat atau stadium klinis sindrom Reye. Tata laksana yang agresif dapat diberikan untuk memperbaiki dan mencegah abnormalitas metabolik, hipoglikemia, hiperamonia dan untuk mengontrol edema serebral.[2]
Derajat 0–1
Pada derajat ini, perlu dilakukan pemantauan tanda vital pasien dan hasil pemeriksaan laboratorium untuk koreksi abnormalitas cairan, elektrolit, hipoglikemia, dan asidosis. Pada pasien yang mengalami hipoglikemia, dapat diberikan dextrose 25% bolus intravena dengan dosis 1–2 ml/kgBB dan kadar glukosa dipertahankan antara 100–125 mg/dL. Bila terjadi asidosis di mana pH darah kurang dari 7,0–7,2, natrium bikarbonat dapat diberikan sekitar 0,5–2 mEq/kgBB/jam hingga pH mencapai 7,25–7,3.
Pemberian cairan dibatasi menjadi ⅔ dari kebutuhan harian, dikarenakan overhidrasi dapat memperburuk edema serebral. Koloid dapat dipertimbangkan untuk mempertahankan volume intravaskular. Pemasangan kateter folley untuk memantau produksi urine, pemberian ondansetron 1–2 mg intravena setiap 8 jam untuk menurunkan muntah, dan pemberian antasida dapat dipertimbangkan untuk proteksi gastrointestinal.[1,2]
Derajat 2
Standar perawatan ditujukan untuk pemantauan kardiorespirasi, pemasangan akses vena sentral atau arteri sentral untuk mempertahankan status hemodinamik, kateter urine untuk memantau produksi urine, elektrokardiografi (EKG) untuk memantau fungsi jantung, dan electroencephalography (EEG) untuk memantau bangkitan kejang. Intubasi endotrakeal mungkin diperlukan untuk mempertahankan jalan nafas, mengontrol ventilasi, dan mencegah peningkatan tekanan intrakranial.
Penggunaan nasogastric tube (NGT) mungkin diperlukan untuk dekompresi abdomen. Kondisi hiperamonia perlu dikoreksi secara agresif karena dapat menyebabkan edema serebral. Hiperamonia dapat diatasi dengan phenylacetate-sodium benzoat atau sodium polystyrene sulfate, tetapi mungkin memerlukan hemodialisis pada kadar lebih dari 500 mcg/dL.
Untuk mencegah peningkatan tekanan intrakranial lebih lanjut, posisikan kepala 30 derajat lebih tinggi, jaga kepala dalam posisi tegak, gunakan cairan isotonis dibandingkan hipotonis, cegah overhidrasi, dan berikan furosemide 1 mg/kgBB setiap 4–6 jam untuk mencegah overload cairan.[1,2]
Derajat 3–5
Pantau tekanan intrakranial, tekanan vena sentral, dan tekanan arteri. Lakukan intubasi endotrakeal bila pasien belum diintubasi. Peningkatan tekanan intrakranial dapat diatasi dengan pemberian:
- Ventilasi untuk mempertahankan tekanan parsial karbon dioksida normal
- Manajemen agresif demam untuk mencegah peningkatan metabolisme serebral dan peningkatan aliran darah serebral karena hiperpireksia
- Analgesik dan sedasi untuk mengurangi agitasi atau mempersiapkan intervensi yang memicu nyeri
Manitol 20% dengan dosis 0,25–0,5 g/kgBB melalui infus selama 10–20 menit setiap 6–8 jam atau salin hipertonis 3% sebanyak 3–5 ml/kgBB selama 3–30 menit bila terapi lain gagal[1,2]
Kejang dapat diatasi dengan pemberian fenitoin 10–20 mg/kgBB intravena sebagai loading dose, dilanjutkan 5 mg/kgBB/hari intravena setiap 6 jam. Koagulopati pada pasien dapat diterapi dengan pemberian fresh frozen plasma (FFP), kriopresipitat, platelet, dan vitamin K. Pada saat akan dilakukan tindakan invasif, platelet mungkin perlu diberikan untuk mempertahankan jumlah platelet > 50.000/µL. Vitamin K 1–10 mg intravena dapat diberikan sebagai pengganti FFP dan kriopresipitat bila kondisi bukan gawat darurat.[1,2]